- 英
- inherited conjugated hyperbilirubinemia
UpToDate Contents
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- 1. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 3. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism
- 4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 5. Approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
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- 遺伝性非抱合型高ビリルビン血症の遺伝的背景の解明と診断基準の作成 研究課題番号：19591248 ... 本年度、国内外から依頼のあった、遺伝性非抱合型高ビリルビン血症(Crigler-Najjar症候群、Gilbert症候群および母乳性黄疸)75例の ...
- Shiga University of Medical Science Title 遺伝性非抱合型高ビリルビン血症の遺伝的背景の解明と 診断基準の作成 Author(s) 丸尾, 良浩; 佐藤, 浩 Citation Issue Date 2009-06-03 URL http://hdl.handle.net/10422/3243 Type 研究報告書
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| 関連記事 | 「ビリルビン」「遺伝」「遺伝性」「症」「ビリルビン血症」 |
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「遺伝性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？