UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 胆道閉鎖症
biliary atresia - 2. 新生児胆汁
うっ 滞 の 原因 causes of neonatal cholestasis - 3. 乳児
および 幼児 における 経腸栄養 enteral nutrition in infants and children - 4. 6
ヵ 月以下 の 乳幼児 における 体重減少 の 評価 evaluation of weight loss in infants six months of age and younger - 5. 肝肥大
： 鑑別診断 および 評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation
Japanese Journal
- 先天性胆道閉鎖症術後患者に多数の埋伏過剰歯が認められた1例
- 西口 美由季,釜崎 陽子,佐藤 恭子,星野 倫範,日高 聖,藤原 卓
- 小児歯科学雑誌 49(4), 329, 2011-10-25
- NAID 10029836777
- P-07 術前診断にGd-EOB造影MRIが有用であった先天性胆道閉鎖症の1例(胆道閉鎖症1,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 渡部 茂,野田 靖文,玉田 勉,伊東 克能,納所 洋,植村 貞繁
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 594, 2011-07-05
- NAID 110008735135
- 3.先天性胆道閉鎖症に対する生体肝移植後にEBウイルス関連リンパ増殖性疾患を発症した2例(第32回東北小児がん研究会)
- 新妻 秀剛,堀野 智史,齋藤 由佳,渡辺 庸平,小沼 正栄,力石 健,笹原 洋二,土屋 滋,風間 理郎,仁尾 正記,里見 進,吉野 裕顕
- 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 48(1), 32-33, 2011-02-25
- NAID 110008608580
Related Links
- 胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: BA; biliary atresia）とは、肝臓と十二指腸を結ぶ 胆道が閉鎖している病気のことである。肝臓で作られた胆汁が十二指腸に流れないため 、黄疸を引き起こし、放置すると胆汁性肝硬変に進行して死亡してしまう危険性が高い ...
- 国立成育医療研究センター外科系専門診療部移植外科 胆道閉鎖症に関するご紹介 ページです。 ... 胆道閉鎖症は生下時より進行性に肝臓の外にある胆管という管が 詰まってしまう、原因不明の病気です。 1万～1万3千人に1人の頻度で出生すると いわれて ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「085B046」 |
| 拡張検索 | 「先天性胆道閉鎖症」 |
| 関連記事 | 「胆道」「閉鎖」「鎖」「先天性」「先天」 |
「085B046」
- 先天性胆道閉鎖について誤っているもの
「先天性胆道閉鎖症」
- 英
- congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
- 関
- 閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
- 成長と発達 081009I
概念
- 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる
病型
- 吻合不能型が90%
症状
- 黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
- 初発症状は黄疸である。
- 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
- 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。
検査
- 血液生化学：血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
- 尿検査：尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
- 胆道シンチグラム：99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
- 経腹超音波検査：胆嚢内に胆汁を認めない。
- その他：十二指腸に胆汁を認めない
診断
- 新生児黄疸との鑑別が難しい
治療
- YN. A-134 SSUR.687
- 肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
- 1. 手術療法：吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
- 2. 肝移植 ：肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
- 葛西手術 シェーマ
予後
- 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良
症例
- 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
- →遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。
「胆道」
胆道の正常計測値
- 腹部超音波テキスト p.88
- 胆嚢：
- 胆嚢径 ：長径8cmx短径4cm以下
- 胆嚢壁圧：3mm以下
- 胆管： 所見 異常所見
- 総胆管径： 8mm以下 9mm以上 10mm以上
- 総肝管径： 6mm以下 7mm以上 8mm以上
- 肝管径(右・左)：4mm以下
- 肝内胆管径： 1mm以下
「閉鎖」
- 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること
「鎖」
「先天性」
「先天」
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的