- 英
- Gilbert
- 関
- ギルバート
WordNet
- United States architect who influenced the development of the skyscraper (1859-1934) (同)Cass Gilbert
- English navigator who in 1583 established in Newfoundland the first English colony in North America (1539-1583) (同)Humphrey Gilbert, Sir Humphrey Gilbert
- English court physician noted for his studies of terrestrial magnetism (1540-1603) (同)William Gilbert
- a librettist who was a collaborator with Sir Arthur Sullivan in a famous series of comic operettas (1836-1911) (同)William Gilbert, William S. Gilbert, William Schwenk Gilbert, Sir William Gilbert
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/10/03 01:14:37」(JST)
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ジルベール (Gilbert) は、フランス語圏の姓、男性名。英語ではギルバート。
個人名[編集]
- ジルベール (ブルゴーニュ公) - ブルゴーニュ公。
- ジルベール (モンパンシエ伯) - ヴァロワ朝期のブルボン家の人物。
- ジルベール・ベコー - フランスの歌手。
- ジルベール・アミ - フランスの作曲家。
- ジルベール・アケ - コートジボワールの政治家。
- ジルベール・アダム - フランスの鉱物学者。
- ジルベール・デュクロラサール - フランスの自転車選手。
- ジルベール・ド・ゴールドシュミット - フランスの映画プロデューサー。
姓[編集]
- フィリップ・ジルベール - ベルギー、ヴェルヴィエ出身の自転車選手。
- エミール・ジルベール - フランスの建築家。
- ウジェーヌ・ジルベール - フランスのパイロット。
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- Abstract In this paper, by system theory and information theory of Gilbert Simondon, questioning the theory of information until now. It is intended to overcome the dualism teleological and mechanisti …
- NAID 110009867145
Related Links
- シャンソンライブハウス、シャンソニエ ジルベール・ベコー公式ホームページ。2013/02/28 Vr.3.0
- ジルベールの人気イラストやマンガ、小説。131件のイラストが投稿されています。ジルベールの関連に風と木の詩、セルジュ、竹宮惠子、美少年、24年組などがあります。
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ギルバート、ジルベール
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- 英
- Gilbert
- 関
- ジルベール
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- 英
- Gilbert syndrome, Gilbert's syndrome
- 同
- Gilbert症候群
- ジルベール病 Gilbert病 Gilbert's disease Gilbert disease
- グルクロニルトランスフェラーゼ欠損症II型、アリアス型高ビリルビン血症
- 関
- 黄疸、高ビリルビン血症、体質性黄疸、クリグラー・ナジャー症候群
- 家族性非溶血性黄疸 familial non-haemolytic hyperbilirubinemia
疫学
- 体質性黄疸の中で最多
- 発症頻度は日本では約5%ないし2-7% 8%(HIM.1930)
- 男女比は1.5:1~>7:1 (HIM.1930)
病因
- 2q37.1に座乗するUGT1A1遺伝子が関連。
- 翻訳産物のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ(UDP-glucuronosyltransferase ,UDPGT)の活性低下による。 → 他の遺伝子が関与しているだの、クリグラー・ナジャー症候群の疾患スペクトラムの延長線にあるんじゃねえのとか所説有り。
遺伝
病態
- 間接ビリルビンが軽度増加するが通常無症状である。増悪因子の存在により黄疸が増悪するが、原因の除去により軽快。
症状
- 無症状が多い、あっても軽い黄疸。感染、ストレス、絶食、過労時に増悪するが、原因の除去により軽快。
検査
- 血清ビリルビン:3mg/dlないし5mg/dlであり、動揺性黄疸を呈する。
- 低カロリー食試験:400kcal/day , 2days -> 総?ビリルビンが2倍以上に増加
- 肝酵素:正常
- ICG試験:正常
- BSP試験:正常
=Gilberts syndromeでは以下の場合にビリルビン産生が増加して間接ビリルビンが上昇する
- 空腹、溶血、発熱性疾患(intercurrent febrile illnesses)の併発、労作、ストレス、月経
診断
- 肝生検組織におけるUDPGTの活性低下、低カロリー食試験で陽性、フェノバルビタール投与における黄疸の軽快など
治療
- 無治療でも予後は良好で、治療の必要なし。
- 症状が気になればフェノバルビタール
体質性黄疸
- IMD.875改変
注意
- ビリルビン-UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼにより代謝(グルクロン酸抱合)される薬物の投与により、副作用が強く出現する ex.イリノテカン(CPT-11) (HIM.1930)
参考
- http://omim.org/entry/143500