UpToDate Contents
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- 1. カルシウムおよびリン酸バランスの調節 regulation of calcium and phosphate balance
- 2. 高リン血症の原因および治療の概要 overview of the causes and treatment of hyperphosphatemia
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 慢性腎疾患における高リン血症の治療 treatment of hyperphosphatemia in chronic kidney disease
- 5. 低リン血症の評価および治療 evaluation and treatment of hypophosphatemia
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 発症早期の持続的血液透析導入により救命し得たカルバミルリン酸合成酵素1欠損症の1男児例
- 大原 信一郎,石井 勉,小笠原 啓 [他]
- 小児科臨床 61(4), 861-865, 2008-04
- NAID 40015911053
- カルバミルリン酸合成酵素1欠損症の高アンモニア血症の1例
- 大和田 葉子,志村 直人,金澤 早苗,宮本 健志,有阪 治,新田 晃久,和気 晃司,崎尾 秀彰
- 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 26, 71-74, 2006-08-31
- NAID 10020573458
- カルバミルリン酸合成酵素1(CPSI)欠損症の遺伝子解析(第2報)
- 黒川 啓二,河井 昌彦,百井 亨,依藤 亨,中畑 龍俊
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 72, 2005-11-05
- NAID 10016759790
Related Links
- 栄養・生化学辞典 カルバミルリン酸の用語解説 - →カルバモイルリン酸...
- アンモニアと重炭酸イオンから、カルバミルリン酸合成酵素（CPS-I、注１）により、 カルバミルリン酸（カルバモイルリン酸）が、合成される。 カルバミルリン酸が、 オルニチン(Ornithine)と、オルニチントランスカルバミラーゼ(OTC、注２）により、結合し 、 ...
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| 関連記事 | 「リン」「酸」 |
「carbamyl phosphate」
「カルバミルリン酸合成酵素欠損症」
- 英
- carbamyl phosphate synthetase deficiency CPS deficiency
- 同
- CPS欠損症、高アンモニア血症I型 hyperammonemia type I
- 関
- カルバミルリン酸合成酵素
「カルバミルリン酸合成酵素」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酸」