複視

出典: meddic

dipl opia
diplopia, double vision
両眼視


概念

  • ある視標を見たときにものが二重に見える状態を複視という。(SOP.269)

分類

仮像の出現する方向

両眼・単眼の別

  • 両眼複視:両眼で物が二重に見える場合。動眼神経麻痺、滑車新家麻痺、重症筋無力症、眼窩吹き抜け骨折など
  • 単眼複視:単眼で物が二重に見える場合。正乱視不正乱視、あるいは白内障が原因となる。

鑑別疾患

単眼視したときに物体が二重に認識される状態 monocular diplopia

  • 水晶体脱臼(外傷、マルファン症候群)
  • 早期白内障
  • 角膜白濁(corneal opacities)
  • 二重虹彩(手術や外傷)
  • ヒステリー

両眼視したときに物体が二重に認識される状態 biocular diplopia

DIF
  • 外眼筋麻痺:MINT
  • 脳神経末梢:VINCE
  • 脳神経核:VINDICATE
  • vascular 脳底動脈血栓症/出血/塞栓症/動静脈奇形。片頭痛?
  • inflammatory 梅毒性脳炎、結核性脳炎、ウイルス性脳炎
  • neoplasms 脳幹神経膠腫、転移性脳腫瘍、ホジキンリンパ腫
  • deficiency ウェルニッケ脳症
  • intoxication ボツリヌス症、臭素・ヨウ素中毒
  • congenital 水頭症、アーノルド・キアリ奇形
  • autoimmune 多発性硬化症、感染後脳症、ループス脳症
  • traumatic 硬膜下血腫、頭蓋底骨折、橋血腫
  • endocrine 糖尿病による脳底動脈血栓症
  • 核上性
  • 松果体腫瘍、脳血栓/脳出血のconjugate plasy、局在性皮質てんかんのconjugate gaze、テント切痕への早期ヘルニアにおける瞳孔の拡張

検査




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/04/08 10:09:46」(JST)

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和文文献

  • 多発病変を認めた両側副腎原発非ホジキンリンパ腫(MALT型)の1例
  • 榎本 有希/兒玉 聖子/浅野 千尋/増田 道彦
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E612-E616, 2013-03-31
  • … その後、7月1日から右頬部のしびれ感、右眼窩後部痛を認め、複視も出現したため、頭部MRIを施行し、右海綿静脈洞付近に腫瘤を認めた。 …
  • NAID 110009575074
  • 大きな両眼網膜像差を検出するメカニズムの動特性 : DoG刺激による空間周波数特性(もしくは大きさ同調性)の検討(ヒューマンインフォメーション,一般)
  • 佐藤 雅之,須長 正治
  • 映像情報メディア学会技術報告 36(52), 13-15, 2012-11-25
  • … 過大な両眼網膜像差は複視を生じ,奥行きの印象を弱めると考えられている.しかし,最近の研究によって,刺激の運動により非常に大きな網膜像差に対しても鮮明な奥行きが知覚されることが明らかになった.ここでは,大きな網膜像差を検出するメカニズムの時空間特性について検討するために,1次元DoG刺激を用いて奥行き知覚に必要なコントラストの閾値を測定した.DoGの空間定数σを0.11〜2.3 degの範囲で変化させた.これは …
  • NAID 110009562769
  • 臨床報告 複視に対するプリズム治療と多様な部分遮蔽法との組み合わせ
  • 木村 理恵,杉谷 邦子,坂上 敏枝 [他]
  • 臨床眼科 66(12), 1677-1681, 2012-11-00
  • NAID 40019486219

関連リンク

複視(ふくし)とは、視覚の異常のひとつである。 目次. 1 症状; 2 原因; 3 治療; 4 関連 項目. [編集] 症状. 両目で見たときに物が二重に見え、片方の目で見たときにはひとつに 見える(両眼複視。双眼複視とも言う)。 時に片目だけのときに二重に見えることがある( ...
2012年1月24日 ... 物がダブって見える複視が増えている。高齢化の進展や生活習慣病の増加などが背景 にある。乱視と間違えやすいが、複視には原因となる何らかの病気がある。中には脳 動脈瘤(りゅう)など重い病気のケースもある。素人判断は禁物だ。

関連画像

hessも二重に見える場合は単眼複視 220px-Diplopia.jpgイメージ 2単眼複視と両眼複視単眼複視と両眼複視複視外転神経麻痺


★リンクテーブル★
先読み両眼視
国試過去問105E062」「105E061」「105E060」「108A035」「104C030」「104D046」「100H034」「099H026」「104A054」「105A032」「106A057」「101A011」「104A053」「107G049」「098B005」「108I062」「098A011」「102E046」「095B020」「095B015
リンク元重症筋無力症」「100Cases 14」「胸腺腫」「動眼神経」「100Cases
拡張検索両眼複視

両眼視」

  [★]

binocular vision
ホロプタ立体視覚両眼視機能検査


105E062」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • この疾患で投与すべきでないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E061]←[国試_105]→[105E063

105E061」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • 病態の把握に必要な試験に用いるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E060]←[国試_105]→[105E062

105E060」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • 直ちに行うべき処置はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E059]←[国試_105]→[105E061

108A035」

  [★]

  • 76歳の女性。見えにくいことを主訴に来院した。 10年前に糖尿病を指摘され経口血糖降下薬を内服している。起床時に物が二重に見えることに気付き受診した。意識は清明で頭痛はなく、複視は左方視で増強する。眼瞼下垂はない。瞳孔径は両側3 mmで対光反射は正常である。四肢筋力低下はなく、手袋靴下型の軽度の表在・深部感覚低下を認める。四肢の腱反射は全体に左右差なく減弱している。来院時血糖 112 mg/dl、HbA1c(NGSP) 6.4% (基準 4.6~6.2)。正面視を指示した際の眼位 (別冊 No. 12)を別に示す。
  • 正しいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A034]←[国試_108]→[108A036

104C030」

  [★]

  • 次の文を読み、30、31の問いに答えよ。
  • 19歳の女性。嘔気を主訴に来院した。
  • 現病歴: 1か月前から早朝および空腹時に嘔気を感じるようになった。嘔気は食事により悪化する。症状は軽度で日常生活に支障をきたしていない。嘔吐は伴わず、腹痛、下痢および黒色便を認めたことはなかった。発熱もなかった。食欲は保たれており、体重減少はない。通学している専門学校で試験が続き、ストレスを感じていた。
  • 既往歴:  12歳時に急性虫垂炎で虫垂切除術。
  • 生活歴:  アパートで一人暮らし。アルバイトはしていない。
  • 家族歴:  特記すべきことはない。
  • 確認すべき項目はどれか。
  • a 渡航歴
  • b 最終月経
  • c 複視の有無
  • d 鮮魚の生食歴
  • e 関節痛の有無


[正答]


※国試ナビ4※ 104C029]←[国試_104]→[104C031

104D046」

  [★]

  • 35歳の男性。頭痛複視とを主訴に家族に伴われて来院した。6か月前から体重減少倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返してきた。意識レベルはJCS II-10。身長170cm、体重56kg。体温37.7℃。脈拍88/分、整。口腔内に白苔を認める。項部硬直を認める。血液所見:赤血球 380万、Hb 12.6g/dl、Ht 39%、白血球 3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板 11万。血液生化学所見:穂蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.2g/dl。免疫学所見: CRP 3.4mg/dl、リンパ球サブセットCD4陽性細胞数が著しく減少している。
  • この疾患でみられないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104D045]←[国試_104]→[104D047

100H034」

  [★]

  • 16歳の女子。複視と歩行時のふらつきとを主訴に来院した。2週前に咽頭痛全身倦怠感および微熱を生じたが数日で軽快した。昨日、起床時に物が二重に見えることと歩行時のふらつきとを自覚し、徐々に症状が増悪してきた。水平方向の眼球運動制限を認め、左方視で複視が出現する。四肢で筋力は正常であるが、腱反射が消失している。血液検査では異常を認めない。脳脊髄液検査では細胞数は正常、蛋白は軽度の上昇を認める。
  • 適切な治療はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100H033]←[国試_100]→[100H035

099H026」

  [★]

  • 63歳の男性。複視を主訴に来院した。4か月前から少量の鼻出血を繰り返していた。2か月前から右難聴と鼻閉とを自覚していたが放置していた。最近になり右方視での複視を認めたため来院した。右上頚部に直径3cmの硬い腫瘤を触知する。インピーダンスオージオメトリで左耳はAタイプ、右耳はBタイプである。副鼻腔単純CTを以下に示す。
  • この患者で正しいのはどれか。
  • a. 鼻閉は副鼻腔炎による。
  • b. 嗅覚低下を認める。
  • c. 複視は外転神経障害による。
  • d. 閉眼不全を認める。
  • e. 耳管の開放症を認める。



※国試ナビ4※ 099H025]←[国試_099]→[099H027

104A054」

  [★]

  • 50歳の男性。4日前からの複視を主訴に来院した。2か月前に左耳閉感と左難聴とを自覚したが放置していた。左眼の外転が障害されており、両側頭部に2cm大の硬い腫瘤を複数触知する。耳鏡検査で左鼓室滲出液の貯留を認め、聴力検査で左伝音難聴を認める。
  • 次に行う検査はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A053]←[国試_104]→[104A055

105A032」

  [★]

  • 40歳の女性。頭痛と左眼痛とを主訴に来院した。 3週前から複視があった。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。左眼の結膜浮腫、上強膜静脈の怒張および拍動性眼球突出を認める。左眼の内転障害と上下転障害とを認める。左眼膚外側縁で血管性雑音を聴取する。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A031]←[国試_105]→[105A033

106A057」

  [★]

  • 18歳の女子。オートバイを運転中に転倒したため搬入された。
  • 意識は清明。頭部に外傷はないが、鼻出血を認める。顔面骨3D-CT(別冊No. 28A)と頭部単純cT(別冊No. 28B)とを別に示す。
  • この患者の症状として考えられるのはどれか。 2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A056]←[国試_106]→[106A058

101A011」

  [★]

  • 28歳の女性。1年前から次第に増大する頭部腫瘤を主訴に来院した。頭部の造影CTで頸部交感神経由来の腫瘍が疑われ、摘出術を行うことになった。頭部の写真を以下に示す。
  • 術後合併症として可能性があるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A010]←[国試_101]→[101A012

104A053」

  [★]

  • 71歳の女性。複視を主訴に来院した。昨日、起床時に転倒し、左眼窩部を打撲した。その直後から上向きで複視がある。頭部単純CT冠状断像(別冊No.22)を別に示す。
  • この患者でみられるのはどれか。 2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A052]←[国試_104]→[104A054

107G049」

  [★]

  • 42歳の男性。物が二重に見えることを主訴に来院した。1か月前に交通事故に遭い、その後、複視が出現した。前眼部、中間透光体および眼底に異常を認めない。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。
  • 診断に有用な検査はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107G048]←[国試_107]→[107G050

098B005」

  [★]

  • 50歳の女性。突然出現した右眼瞼下垂を主訴に来院した。複視前頚部痛とを訴えており、脳動脈瘤が疑われた。
  • 考えられる病変部位はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098B004]←[国試_098]→[098B006

108I062」

  [★]

  • 17歳の男子。 1か月前に左眼部に野球のボールが当たり、複視が消失しないため来院した。上方視をさせた時の写真 (別冊 No. 23)を別に示す。
  • 眼球運動障害の原因となっている筋はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I061]←[国試_108]→[108I063

098A011」

  [★]

  • 24歳の男性。1か月前に左眼に野球のポールが当たり、複視が消失しないため来院した。
  • 眼球上転時の眼部の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A010]←[国試_098]→[098A012

102E046」

  [★]

  • 23歳の男性。バイクを運転中に転倒したため搬入された。意識は清明。右側頭部を強打しており右外耳からの出血がある。頭部CTで側頭骨を横断する骨折を認める。
  • 予想される症状はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E045]←[国試_102]→[102E047

095B020」

  [★]

  • 眼瞼下垂複視とを主訴に来院した成人女性に、テンシロン試験を行ったところ症状の軽快がみられた。
  • 次に行うべき検査はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095B019]←[国試_095]→[095B021

095B015」

  [★]

  • 顔面外傷と症候の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ 095B014]←[国試_095]→[095B016

重症筋無力症」

  [★]

my asthenia gravi
myasthenia gravis, MG
神経筋接合部
  • first aid step1 2006 p.189,201,294,414

概念

  • 自己免疫疾患 
  • 抗アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部伝達障害
  • アセチルコリン受容体に対する自己抗体が、アセチルコリンの結合を阻害し、アセチルコリン受容体の数を減少させ、あるいは補体系を介した細胞膜破壊を引き起こす。

病因

疫学

  • MGの有病率:1-7/10,000。女性20-30歳代最大に多い。男性50-60歳代に多い。男女比:3:2。(HIM.2672-)

遺伝形式

病変形成&病理

病態

  • 筋脱力、易疲労性と症状の変動(夕方、反復動作で悪化。朝、休息後、睡眠後に軽快)

症状

  • 筋脱力
  • 眼  :眼瞼下垂、複視
  • 舌  :舌筋の萎縮
  • 喉頭 :言語障害
  • 咽頭 :嚥下障害
  • 横隔膜:呼吸困難
  • 肋間筋:呼吸困難
  • 四肢 :歩行障害(近位筋優位・上肢優位の筋脱力)

HIM.2672-

  • 主要な症状は筋脱力と疲労性。筋肉の反復使用で悪化。急速や睡眠で改善。MGの経過は様々(個人差が大きいってことか)。発病から2,3年は緩解したり発症したりする。まれに完全に緩解する。全身疾患や未治療の感染症があると筋脱力が悪化したりmyasthenic crisisを起こしたりする。。
  • 筋脱力の分布は特徴的。頭部特に眼瞼や外眼筋にみられる。複視や眼瞼下垂が普通の最初の訴えである。
  • 表情筋の筋脱力で笑おうとしたときに"snarling"を生じる。咬筋の筋脱力は咀嚼を長い間したときに認められる。
  • Speech may have a nasal timbre caused by weakness of the palate or a dysarthric "mushy" quality due to tongue weakness. *Difficulty in swallowing may occur as a result of weakness of the palate, tongue, or pharynx, giving rise to nasal regurgitation or aspiration of liquids or food
  • Bulbar weaknessはMuSK antibody?positive MGのときにとくに著明となる。
  • 85%までの患者で筋脱力が全身性となる。3年以上、筋脱力が外眼筋に限局している場合、筋脱力が全身性になることはない。→ ocular MG
  • MGの筋脱力は近位部であり、非対称性である。深部腱反射は保たれる。筋脱力が呼吸筋におよび呼吸補助が必要になったら、その患者はin crisisと呼ばれる。

重症筋無力症と関連する疾患。(HIM.2672-)

  • MG患者の~75%が胸腺の異常を有している。
  • 40歳以上の患者で胸腺が肥大していたら胸腺腫が疑わしい。
  • 患者の3-8%が甲状腺機能亢進症を有しており、重症筋無力症の症状を悪化させる。
  • 甲状腺機能検査はMGを疑う患者すべてに行うべき。
  • どんな慢性感染症でもMGを悪化させる。
  • 呼吸機能検査はやる価値がある。MGでは頻繁にそして重度の呼吸機能低下をきたす。
  • 胸腺の疾患:胸腺腫、胸腺過形成
  • 他の自己免疫疾患:橋本病、グレーブス病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性の皮膚疾患、他の家族性の自己免疫疾患
  • 重症筋無力症を悪化させる疾患:甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、潜在性の感染症、治療中の他の疾患
  • 治療に干渉する疾患:結核、糖尿病、消化性潰瘍、消化管出血、腎疾患、高血圧、ぜんそく、骨粗鬆症、肥満

診断

鑑別診断

(CASES)
上位and/or下位
運動ニューロン
motor neurone disease
運動ニューロン疾患
線維束性攣縮。進行例では筋力低下
muscular dystrophy
筋ジストロフィー
ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica
筋強直性ジストロフィー
咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
polymyositis
多発筋炎
普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
myopathy
ミオパチー
甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
神経筋接合部 non-metastatic associations of malignancy
(paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)
胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
     
(HIM.2674)
神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome
先天性筋無力症症候群
 
神経筋接合部 drug-induced myasthenia
薬剤性筋無力症
重症筋無力症の誘発:ex. ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療薬。筋力低下は軽度で拭くよう中断で改善)
重症筋無力症の悪化:ex. アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome
ランバート・イートン筋無力症症候群
全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように~70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia
神経衰弱症
歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism
甲状腺機能亢進症
MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism
ボツリヌス症
ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies):compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療:intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(?)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions
頭蓋内占拠病変
複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
progressive external ophthalmoplegia
進行性外眼筋麻痺
外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

検査

HIM.2672-

  • 画像検査:胸部のCT, MRI → 胸腺腫のスクリーニング
  • 血清学的検査:全身性エリテマトーデスのスクリーニング検査、抗核抗体、リウマトイド因子、抗甲状腺抗体
  • 甲状腺機能検査
  • PPD skin test:結核の検査
  • 胸部X線検査:結核の検査
  • 空腹時血糖検査:耐糖能異常(糖質コルチコイドの副作用)
  • 肺機能検査:重症筋無力症の病態把握
  • 骨密度検査(老人):糖質コルチコイドの副作用

治療 IMD.1075

  • 薬物療法
  • 抗アセチルコリンエステラーゼ薬
  • 適応:眼症状のみ、高齢者
  • 糖質コルチコイド ← (CASES p.36によると第一選択らしいが)
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫
  • 免疫抑制薬
  • 適応:難治例
  • 手術療法
  • 胸腺摘除
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫。良い適応は診断後5年以内かつ胸腺腫が無い場合(CASES.36)。
  • 適応:難治例
  • 放射線療法
  • 適応:悪性胸腺腫か胸腺異所迷入例であって胸腺摘除後

HIM.2672-

  • 薬物療法:コリンエステラーゼ、グルココルチコイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤
  • 手術療法:胸腺摘出術
  • その他の治療:血漿交換

禁忌

医療禁忌マニュアル
  • ベンゾジアゼピン系薬などの筋弛緩作用を有する薬物の投与により呼吸不全の危険がある ex. ミダゾラム
  • アミドグリコシド系抗菌薬は神経接合部作用があり、重症化の恐れ
  • インターフェロンα:クリーゼを起こしたという報告があり、一旦起こると薬物を中止しても進行し重症化しうる。

予後

  • ほとんどの患者が適切な処置によりfull productive livesに復帰できる。(HIM.2672-)

国試

参考

  • 1. [charged] Treatment of myasthenia gravis - uptodate [1]



100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


胸腺腫」

  [★]

thymoma, thymomas
胸腺縦隔腫瘍

概念

  • 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
  • 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。

分類

  • begign or encapsulated thymoma
  • malignant thymoma
  • type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
  • type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
HIM. e89
組織型 割合,% 予後(10-year
disease-free survival), %
A medullary thymoma 8 100
AB mixed thymoma 17 100
B1 predominantly cortical thymoma 27 83
B2 cortical thymoma 8 83
B3 well-differentiated thymic carcinoma 12 36
C thymic carcinoma 28 28

病因

  • 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない

疫学

  • 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
  • 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
  • どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。

症状

  • 30%:無症状。
  • 30-40%:CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
  • 残り:全身病の合併
  • 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う

合併症

症例

  • 40歳の女性。夕方になると、ものが二重に見える(複視)ことを主訴に来院した。眼瞼下垂を認める。血液検査では網赤血球の減少を認める。

参考

  • 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
http://www.ajronline.org/cgi/content-nw/full/186/4/1176/FIG5
  • 2.
http://telomelysin.com/article/52766550.html
  • 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
http://radiographics.rsna.org/content/22/suppl_1/S79.full



動眼神経」

  [★]

oculomotor nerve (KH), CN III
nervus oculomotorius
脳神経


概念

走行

"http://192.168.2.14/mediawiki/index.php/%E5%8B%95%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%B5%8C" より作成


一般感覚性 臓性感覚性 特殊感覚性 体性運動性 臓性運動性 鰓弓運動性 神経細胞(中枢神経外) 神経細胞(中脳) 神経細胞(橋) 神経細胞(延髄) 神経細胞(脊髄) ○-< 節後ニューロン 頭蓋からの出口 分布と機能
                    上眼窩裂 支配筋:上直筋、下直筋、内側直筋、下斜筋
                  毛様体神経節 上眼窩裂 副交感神経:瞳孔収縮筋、毛様体筋

臨床関連

後交通動脈の動脈瘤が原因となりうる ← 大脳動脈輪の動脈瘤で二番目に多い



100Cases」

  [★]


両眼複視」

  [★]

binocular diplopia




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