多形性心室頻拍
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Japanese Journal
- 特殊不整脈・状態と麻酔管理上の抗不整脈対策 (1)ブルガダ症候群 (2)QTc延長とトルサデポアン
- 冠攣縮による虚血が原因と考えられた多形性心室頻拍の1症例
- 周術期に無気肺と多型性心室頻拍を生じた筋緊張性ジストロフィの1症例
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- ホルター心電図 心室頻拍は、心電図診断によりなされますが、数秒間の記録では必ずしも捉えられないことがあります。通常24時間連続で記録し、心室頻拍の発作頻度、持続時間や自覚症状との関連、また心室頻拍の発症の仕方などを ...
- 概要 カテコラミン誘発性多型性心室頻拍(略語:CPVT)は遺伝性の不整脈疾患で、1978年Coumelらにより4人の小児例が初めて報告され、1995年同グループにより多くの症例が報告されました。(文献1, 2)身体的および感情的なストレス ...
- 一方、原因となる心臓病のない特発性心室頻拍の多くは高周波カテーテル・アブレーション(心筋焼灼(しょうしゃく)術)によって根治可能で、治療成功後は抗不整脈薬の服薬も不要となることがほとんどなので、的確な診断が重要 ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- Brugada syndrome
- 同
- Brugada症候群
- 関
概念
- 特発性心室細動をもたらす症候群の一つ。
- 基礎疾患を有さない若年者~中年の失神発作が特徴的
- 非発作時には無症状であるが、発作時には突然死を来す可能性がある。
- 反復する多型性心室頻拍、心室細動を来たし、放置すれば突然死に至。
歴史
- 1992年、Brugadaらは洞調律時に右脚ブロック様QRS波形、V1-V3においてST上昇を示し、心室細動を来した、器質疾患を有さない8例を報告。
病因
- SCN5A geneの突然変異 → Naの流入が緩徐@RV流出路心外膜領域 → 活動電位の短縮(action potential shortening → 正常な心外膜とrapidly depolarized RV outflow epicardiumの間の電位差によりV1-V3でのST上昇を起こす → 局所的リエントリ誘発 → 致死性心室不整脈 (HIM.1442)
- 心筋Naチャネル遺伝子SCN5Aの以上がが原因の20%を占めるが、その他CACNA1C,CACNB2,GPD1-L,SCN1B,KCNE3,SCNE3Bなど多くの遺伝子異常と関係があるとされる。
疫学
- 30-50歳代の男性に多い
- 若年から中年の男性に多く、20-30%は突然死の家族歴を有する。
- 日本や東南アジアに多く、日本では成人の1%にBrugada型心電図を認める。
症状
- 前駆症状を伴わない失神発作が初発症状。
- 反復する多型性心室頻拍、心室細動。
- 放置により突然死する可能性が大きい
- uptodate
- 突然死(sudden cardiac arest)は初発症状の1/3を占める。
- 不整脈は22-65歳で見られ、副交感神経が活発となる日中より夜間、起床中よりも就寝中にみられる。
- 突然死と運動とは無関係とされている。
検査
心電図
- 1)完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)
- V1,V2のrSの後ろにJ波が出現している。右脚ブロックのV1誘導の心電図ではrSr'が認められるが、さきのJ波があたかもr'の様に見え、右脚ブロック様QRS波形と称している
- 2)右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型)
- ST上昇はcoved型(右下がり。陰性T波)、saddle back型(J波とT波が高く、その間が低くなって鞍状のSTを呈する)のパターンを示す。J波の高さが2mm以上でcoved型ST上昇と陰性T波を示す所見が最も診断価値が高い。
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薬物誘発検査?(HIM.1442)
薬物負荷試験
- ピルシカイニドでcoved型ST上昇を誘発できるとされる。心室頻拍や心室細動を誘発することがある。
診断
治療
予後
ガイドライン
- QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_ohe_h.pdf
国試
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- 英
- ventricular tachycardia, VT
- 同
- 心室性頻拍,
心室頻脈, 心室性頻脈
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概念
検査
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ガイドライン
- 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf
治療
- DCショックによる再同期 cardioversion
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- 血行動態不安定な心房細動 unstable AF 120-200J
- 血行動態不安定な単型心室頻拍 unstable monomorphic VT 100J
- その他循環動態不安定な上室性頻拍/心房粗動 other unstable SVT atrial flutter 200J
- 循環動態不安定な心室頻拍 polymorphic and unstable VFとして扱う。
- PALS:初回0.5-1J/kg 2回目以降2J/kg
国試
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- 英
- ventricle (KH)
- ラ
- ventriculus
- 関
- 心房
生理学
- 循環血液量↑、心室拡張性↑ → 拡張期心室容量↑
- 循環血液量↓、心室拡張性↓ → 拡張期心室容量↓
- 末梢血管抵抗↑、心室収縮性↓ → 収縮期心室容量↑
- 末梢血管抵抗↓、心室収縮性↑ → 収縮期心室容量↓
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- 英
- polymorphism、polytype、polymorphic、polytypic
- 関
- 多型性、多形性、多型的、ポリタイプ、遺伝子多型
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- 英
- polymorphism、polytypic
- 関
- 多型、多形性、多型的、遺伝子多型
[★]
- 英
- tachycardia
- 関
- 頻脈、頻脈性不整脈、頻拍症、頻脈症