概念
- 筋肉の弛緩が障害された状態。
- 筋肉が収縮すると(筋線維の興奮すると)、弛緩した状態(筋線維の興奮状態が解除されづらい)に戻りにくい状態である。
- 筋肉自体に問題がある病態である。
- 筋肉を弛緩させてまた収縮させる動作を繰り返すことで通常の状態に戻すことが可能である(ウォームアップ現象)。
- 筋細胞膜の異常(イオンチャネル、イオンの透過性)の異常より菌活動電位が反復性に生じることで起こる。
- 末梢神経のブロックでも症状は消失しない(ミオパチーや神経筋接合部の問題はない)。
- 多くの場合、遺伝性神経障害に関連している。
分類
改善・増悪
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が正常化：ミオトニー
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が悪化 ：パラミオトニー
部位
ミオトニーが見られる疾患
UpToDate Contents
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- 1. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断 myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
- 2. 筋強直性ジストロフィー：予後およびマネージメント myotonic dystrophy prognosis and management
- 3. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
- 4. 高カリウム性周期性四肢麻痺 hyperkalemic periodic paralysis
- 5. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの治療 treatment of duchenne and becker muscular dystrophy
Japanese Journal
- ミオキミア/ニューロミオトニアのヨークシャーテリアの1例 (日本小動物獣医学会誌)
- 宇津木 真一,齋藤 弥代子,久末 正晴
- 日本獣医師会雑誌 64(1), 56-60, 2011-01
- NAID 40017440894
- 免疫介在性ニューロミオトニア(Isaacs症候群) (特集 傍腫瘍性神経筋疾患update)
- 有村 公良,渡邊 修
- Brain and nerve 62(4), 401-410, 2010-04
- NAID 40017067162
Related Links
- 筋強直（ミオトニア ）： 筋肉の随意収縮の後、弛緩の遅延している状態をミオトニアといいます。 具体的には手を強く握りしめた後、開こうとしてもなかなか開けられない様な症状（把握性筋強直）です。この現象は生理的なもので ...
- 筋強直症（ミオトニア ）…多くの場合、初発症状 把握ミオトニア：手を握ると開きにくい（ バスの吊革を手放せずに降り損なう etc.） 叩打ミオトニア：筋や舌をハンマーで軽く叩くと収縮したまま （ 舌のクローバー状収縮 etc ...
- 症状 先天性筋強直症（せんてんせいきんきょうちょくしょう）ではミオトニアを生じ、一歳以降において下肢異常から発見されるケースが多いとされます。また筋肥大から筋肉質な体を作り上げ、これは日常生活において耐性を持つ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112A025」 |
| リンク元 | 「ミオトニー」 |
| 拡張検索 | 「先天性パラミオトニア」「パラミオトニア」 |
「112A025」
- 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。13歳ごろから、重いカバンを持ったときやタオルを強く絞ったときに手を離しにくいことに気付いていたが、運動は問題なくできていた。20歳ごろからペットボトルのふたを開けにくいと感じるようになった。半年前から歩き方がおかしいと周囲から指摘されるようになったため受診した。父方の従兄弟に同様の症状を示す者がいる。意識は清明。身長 172cm、体重 62kg。体温 36.2℃。脈拍 92/分、整。血圧 112/72mmHg。呼吸数 24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の側頭筋と胸鎖乳突筋は軽度萎縮している。両下肢遠位筋は萎縮しており、筋力は徒手筋力テストで3である。四肢の腱反射は低下しており、病的反射を認めない。血液所見：赤血球 493万、Hb 14.2g/dL、Ht 44%、白血球 5,900、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 4.1g/dL、AST 40U/L、ALT 49U/L、LD 282U/L(基準 176～353)、CK 528U/L(基準 30～140)、血糖 103mg/dL、HbA1c 6.2%(基準 4.6～6.2)、Na 142mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 103mEq/L。CRP 0.2mg/dL。この患者の母指球をハンマーで叩打する前後の写真(別冊No. 6)を別に示す。叩打後、この肢位が数秒間持続した。
- この所見はどれか。
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「ミオトニー」
「先天性パラミオトニア」
「パラミオトニア」
- 英
- paramyotonia
- 関
- 筋緊張症