手拳ミオトニー

英

grip myotonia

関

ミオトニー

UpToDate Contents

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• 1. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断 myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
• 2. 筋強直性ジストロフィー：予後およびマネージメント myotonic dystrophy prognosis and management
• 3. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
• 4. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの治療 treatment of duchenne and becker muscular dystrophy
• 5. 心疾患関連する遺伝性症候群 inherited syndromes associated with cardiac disease

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• GRJ 先天性ミオトニー

先天性ミオトニー (Myotonia congenita). Gene Review著者: Morten Dun?, PhD, Eskild Colding-J?rgensen, MD. 日本語訳者: ... 先天性ミオトニー(Myotonia congenital)は、小児期より出現する筋のこわばり（ミオトニー）を特徴とする。この筋の こわばりは外 ...

• GRJ 先天性ミオトニー

手や足の水疱は瘢痕となって融合し、手足の指が「ミトン」手袋状となるのがこの疾患の 特徴の1つである． ... 対照的に、重症度の低い重症型劣性栄養障害型表皮水疱症では 、水疱は手、足、膝、肘に限局しており、関節屈曲部位や躯幹には生じる場合もあれば ...

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関連記事	「ミオトニー」

「ミオトニア」

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myotonia

同

筋緊張症、ミオトニー myotony、筋強直症、myotonus

関

叩打性筋強直、筋緊張、筋強直

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筋緊張 : 約 325,000 件
筋強直 : 約 32,100 件
筋緊張症 : 約 154,000 件
筋強直症 : 約 41,600 件

概念

• 筋肉の弛緩が障害された状態。
• 筋肉が収縮すると(筋線維の興奮すると)、弛緩した状態(筋線維の興奮状態が解除されづらい)に戻りにくい状態である。
• 筋肉自体に問題がある病態である。
• 筋肉を弛緩させてまた収縮させる動作を繰り返すことで通常の状態に戻すことが可能である(ウォームアップ現象)。
• 筋細胞膜の異常(イオンチャネル、イオンの透過性)の異常より菌活動電位が反復性に生じることで起こる。
• 末梢神経のブロックでも症状は消失しない(ミオパチーや神経筋接合部の問題はない)。
• 多くの場合、遺伝性神経障害に関連している。

分類

改善・増悪

• 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が正常化：ミオトニー
• 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が悪化　：パラミオトニー

部位

• 手拳ミオトニー：しっかり握った手を開こうとしても急にはできない
• 叩打性ミオトニー：筋を叩くと盛り上がる
• 閉眼遅延：閉眼した時上眼瞼の下がりが遅れる

ミオトニーが見られる疾患

• 筋強直性ジストロフィー
• 先天性ミオトニー
• 先天性パラミオトニー
• 軟骨異栄養性ミオトニー
• 後天性ミオトニー
• 偽性ミオトニー

「ミオトニー」

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