UpToDate Contents
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- 1. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
- 2. 新生児の神経学的検査 neurological examination of the newborn
- 3. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults
- 4. 脳性麻痺の臨床的特徴 clinical features of cerebral palsy
- 5. スティッフパーソン症候群 stiff person syndrome
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 先天性パラミオトニアの1孤発例
- 新井 ひでえ,田邉 雄三,迫田 俊一
- 小児科臨床 66(2), 322-326, 2013-02
- NAID 40019547252
- 症例報告 著明な高CK血症と軽微な眼輪筋の筋強直を呈したナトリウムチャネル異常症の1例
- 笠間 周平,木村 卓,梶山 幸司 [他]
- 臨床神経学 51(2), 120-124, 2011-02
- NAID 40018714154
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- 家庭医学館 筋緊張症（ミオトニー症候群）の用語解説 - [どんな病気か] いったん筋肉を収縮させると（縮めると）、なかなか弛緩（しかん）できない（ゆるめられない）状態をミオトニーといいます。たとえば、物を握ると、なかなか ...
- ミオトニー症候群 疾病系統 神経系 主な症状 手を強く握った場合になかなか手が開かないなど、筋肉の力を抜くのに時間がかかる、筋肉がこわばるなどの症状がある。筋の萎縮や筋力低下、歩行障害が起きる。その他、心筋障害 ...
- 臨床所見 自然経過 先天性ミオトニー(Myotonia congenita)は、小児期より出現するミオトニーを特徴とする。このミオトニーは外眼筋、顔面筋や舌筋を含む全ての横紋筋群に出現する。臨床医は、先天性ミオトニー患者が、握手したあとで指 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ミオトニア」「叩打性筋強直」「手拳ミオトニー」 |
| 拡張検索 | 「パラミオトニー」「非ジストロフィー性ミオトニー症候群」 |
「ミオトニア」
概念
- 筋肉の弛緩が障害された状態。
- 筋肉が収縮すると(筋線維の興奮すると)、弛緩した状態(筋線維の興奮状態が解除されづらい)に戻りにくい状態である。
- 筋肉自体に問題がある病態である。
- 筋肉を弛緩させてまた収縮させる動作を繰り返すことで通常の状態に戻すことが可能である(ウォームアップ現象)。
- 筋細胞膜の異常(イオンチャネル、イオンの透過性)の異常より菌活動電位が反復性に生じることで起こる。
- 末梢神経のブロックでも症状は消失しない(ミオパチーや神経筋接合部の問題はない)。
- 多くの場合、遺伝性神経障害に関連している。
分類
改善・増悪
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が正常化：ミオトニー
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が悪化 ：パラミオトニー
部位
ミオトニーが見られる疾患
「叩打性筋強直」
「手拳ミオトニー」
- 英
- grip myotonia
- 関
- ミオトニー
「パラミオトニー」
- 英
- paramyotonia
- 同
- 背理性筋強直
- 関
- オイレンブルク症候群、筋強直症、筋緊張症。ミオトニー