英: uroporphyrinogen III synthetase, UROS
関: ウロポルフィリノーゲンIII

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the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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『私は』私が
iodineの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/04/25 14:09:57」(JST)

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ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(Uroporphyrinogen III synthase)（ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素）とは、ヒドロキシメチルビランをウロポルフィリノーゲンIIIに変換するポルフィリン代謝の第4番目の反応に関わる酵素である。

ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻くとウロポルフィリノーゲンIIIとなる。この際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。^[1]。

  ⇒
          ヒドロキシメチルビラン            ウロポルフィリノーゲンIII

ヘム合成は、細胞質やミトコンドリア内（黄色部分）で反応が起こる。

病理学

この酵素の欠乏は、ガンサー病（en:Gunther's disease）を引き起こす。

脚注

^ http://merckmanual.banyu.co.jp/cgi-bin/disphtml.cgi?url=02/s014.html

出典

http://en.wikipedia.org/wiki/Uroporphyrinogen_III_synthase

UpToDate Contents

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1. 先天性骨髄性ポルフィリン症 congenital erythropoietic porphyria
2. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria

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★リンクテーブル★

リンク元	「uroporphyrinogen III synthase」「uroporphyrinogen III synthetase」
関連記事	「酵素」「合成」「II」「合成酵素」「I」

「uroporphyrinogen III synthase」

ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ
基本データ
略号	UROS
Entrez	7390
HUGO	12592
OMIM	606938
RefSeq	NM_000375
UniProt	P10746
他のデータ
EC番号	4.2.1.75
遺伝子座	Chr. 10 q25.2-26.3

　　[★] ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素

「uroporphyrinogen III synthetase」

　　[★] ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素

「酵素」

　　[★]

英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。