UpToDate Contents
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- 1. 住血吸虫症および糸球体疾患 schistosomiasis and glomerular disease
- 2. フィブロネクチン糸球体症 fibronectin glomerulopathy
- 3. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 4. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の遺伝学、病因、および病理 genetics pathogenesis and pathology of hereditary nephritis alport syndrome
- 5. 小児におけるネフローゼ症候群の病因、臨床症状、および診断 etiology clinical manifestations and diagnosis of nephrotic syndrome in children
Japanese Journal
- び漫性メサンギウム硬化症のマウスモデル(ICGN系)における尿細管間質線維症の分子機構の免疫組織化学解析
- 水野 信哉,水野 洋子,黒澤 努
- The journal of veterinary medical science 63(3), 299-307, 2001-03-25
- … び漫性メサンギウム硬化症(DMS)は遺伝性糸球体疾患の1つであり, 組織学的には重度の糸球体硬化と尿細管間質線維症(TIF)を特徴とする.DMS患者では腎機能障害は糸球体病変よりもTIFとよく相関することから, 本症でのTIF進展分子機構の解明が待たれていた.我々はネフローゼ自然発症ICGNマウスがDMS様病変を発現し, TIFの進展に一致して腎機能低下を示すことを報告した.今回, このモデルを用いてDMS発症後のTIF進展に関与する …
- NAID 110003920599
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- 小児の遺伝性または家族性腎疾患 ブックマーク： 1) アルポート症候群 2) 良性家族性血尿 アルポート症候群 遺伝性進行性腎炎で、頻度は約5,000人に一人です。一般に男性に多く、小児期から青年期に発症します。最近原因が解明され ...
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| 関連記事 | 「糸球体」「糸球体疾患」「遺伝」「疾患」「遺伝性」 |
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「糸球体疾患」
- 病理的に疾患が分類されるようになっている。
- 膜性増殖性糸球体腎炎：電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類(WHO分類)
- I型 ：内皮下腔：C3,C4,IC：classical pathway：全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内：C3：alternative pathway
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方：C3,C4,IC：classical pathway
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。