UpToDate Contents
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- 1. 頭蓋咽頭腫 craniopharyngioma
- 2. 鞍部腫瘤の原因、症状、および評価 causes presentation and evaluation of sellar masses
- 3. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
- 4. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
- 5. 高プロラクチン血症の原因 causes of hyperprolactinemia
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- 頭蓋咽頭腫とは. 良性脳腫瘍の代表的なもののひとつで、胎生期の頭蓋咽頭管が消え ずに残ったものから発生する先天性腫瘍と考えられています。原発性脳腫瘍の３％を 占め、全年齢層にわたってみられますが、約２０％は１５歳未満の小児期に発生し、小児 ...
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「頭蓋咽頭腫」
- 英
- craniopharyngioma
- 関
- 脳腫瘍、下垂体、ラトケ嚢
- 神経系 091009IV
特徴
発生母地
- ラトケ嚢に遺残した口腔粘膜上皮(扁平上皮細胞巣)より発生する。
疫学
- 全脳腫瘍の3-4%(2.9%(YN))。
- 全年齢に発生しうるが、小児期にやや多く(30%)、5-9歳にその40%が発生する。成人に喪見られる。
- 男性にやや多い(1.2倍)。
部位
- 鞍上部腫瘍では第2位。(小児では1位)。トルコ鞍上腫瘍の20%を占める。
- 下垂体茎のトルコ鞍内から視床下部(第三脳室前壁)の範囲に発育する。
病理
- 結節状の境界明瞭な腫瘍で、ほとんどが嚢胞を有する。
- 多くは単胞性・多胞性の嚢胞を形成
- コレステリン結晶を含む黄褐色の嚢胞液を含む
- 小児において石灰沈着が高頻度にみられる。
組織型
- エナメル上皮腫型：小児に多い
- 扁平上皮型：成人に多い。嚢胞成分が少ない。
症状
- 頭蓋内圧亢進(水頭症)、視野異常、成長障害が三徴
- 1. 眼症状(視野異常(70-80)。視神経圧迫による)
- 2. 下垂体機能低下症状(下垂体・視床下部圧迫)：尿崩症(24%)。小児：低身長(30-40%)、成人：性機能不全・無月経(80%)
- 3. 頭蓋内圧亢進症状
治療
- 全摘により治癒
- 手術療法
- 手術療法(不完全摘出例) + 放射線療法
- 放射線療法(局所照射：50-60Gy)
国試
「咽頭」
咽頭の筋
- 外層: 横走している