UpToDate Contents

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1. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
2. 妊娠性肝内胆汁うっ滞 intrahepatic cholestasis of pregnancy
3. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
5. Causes of cholestasis in neonates and young infants

Japanese Journal

原発性胆汁性肝硬変に対するウルソデオキシコール酸長期使用と臨床経過 : ウルソ-PBC特別調査研究会

戸田剛太郎,石橋大海,大西三朗,岡上武,恩地森一,賀古眞,金子周一,上村朝輝,川崎寛中,佐田通夫,鈴木一幸,田中直見,林直諒,牧野勲,渡辺純夫
肝臓 52(9), 584-601, 2011-09-25
原発性胆汁性肝硬変患者に対するウルソデオキシコール酸（UDCA）製剤長期使用の安全性（1462例），有効性（1327例）を3〜5年の使用例を中心に調査を実施した．5年間の観察期間でUDCA製剤の関連が推定された有害事象発現率は3.4％であり，重篤なものはなく，血清肝胆道系酵素活性，総ビリルビンの低下は投与期間中持続し，UDCA長期投与の安全性，肝機能検査改善における有効性が示された．しかし，最終評 …
NAID 10029688122

症例肝移植を行ったAlagille症候群の1例

花山隆三,隅誠司,岡島枝里子 [他]
小児科 52(10), 1429-1433, 2011-09
NAID 40018975735

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★リンクテーブル★

国試過去問	「108B037」「094A059」
リンク元	「ミリッツィー症候群」「IC」「intrahepatic cholestasis」
拡張検索	「肝内胆汁うっ滞症」
関連記事	「胆汁」「うっ滞」「肝内」

「108B037」

　　[★]

消化管手術後の長期絶食による影響はどれか。2つ選べ。

ａ　嗄声
ｂ　頻脈
ｃ　腎機能低下
ｄ　肝内胆汁うっ滞
ｅ　腸管免疫能低下

[正答]

※国試ナビ4※　［108B036］←［国試_108］→［108B038］

「094A059」

　　[★]

色素排泄試験で高度の異常が予想されるのはどれか？

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「ミリッツィー症候群」

　　[★]

英: Mirizzi syndrome, Mirizzi's syndrome
同: ミリッシ症候群ミリッチー症候群 Mirizzi症候群、肝管狭窄症 hepatic duct stenosis

[show details]

jp 111116
ミリッチー症候群 : 81 件
ミリッツィ症候群 : 50 件
ミリッシ症候群 : 81 件
ミリッツィー症候群 : 6 件
jp
ミリッシ症候群 : 3 件
ミリッチー症候群 : 6 件
ミリッツィー症候群 : 7 件
Mirizzi症候群 : 約 1,920 件
Mirizzi syndrome : 87 件
Mirizzi's syndrome : 30 件

en
ミリッシ症候群 : nothing
ミリッチー症候群 : nothing
ミリッツィー症候群 : nothing
Mirizzi症候群 : 9 件
Mirizzi syndrome : 約 26,000 件
Mirizzi's syndrome : 約 28,600 件

概念

胆嚢・胆嚢管のなんらかの障害(結石の嵌頓およびその炎症)により総肝管が狭窄し、肝内胆汁うっ滞により症状をていするもの
胆嚢内結石が胆嚢管に嵌頓し、胆嚢外腫大することで総肝管を圧迫し閉塞性黄疸を来す(RNT.215)

参考

1.

http://journal.jsgs.or.jp/pdf/019050925.pdf

2. [charged] Mirizzi syndrome - uptodate [1]

「IC」

　　[★]

「intrahepatic cholestasis」

　　[★]

肝内胆汁うっ滞、肝内胆汁うっ滞症

胆汁の分泌障害により胆汁成分が肝臓内に停滞し血中に逆流した状態

「肝内胆汁うっ滞症」

　　[★]

英: intrahepatic cholestasis
関: 肝内胆汁うっ滞

「胆汁」

　　[★]

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)