リンパ脈管筋腫

英: lymphangioleiomyoma
関: リンパ管筋腫

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1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
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4. 結節性硬化症複合体（TSC）における肺病変 pulmonary involvement in tuberous sclerosis complex
5. 乳糜胸症の病因、臨床像、および診断 etiology clinical presentation and diagnosis of chylothorax

Japanese Journal

リンパ脈管筋腫症の診断と治療,管理(指定難病89) (特集呼吸器系指定難病)

呼吸器内科 = Respiratory medicine 32(5), 470-475, 2017-11
NAID 40021404299

リンパ脈管筋腫症 : まれな疾患だからこそ,主治医との連携と麻酔科医としての知識・技術が重要 (症例検討呼吸器疾患患者の周術期管理)

LiSA : Life support and anesthesia 24(10), 986-989, 2017-10
NAID 40021369515

リンパ脈管筋腫症(LAM)に対するシロリムス療法 : 安全に治療するために知っておくべきこと (特集稀な呼吸器疾患 : 診断と治療の最前線)

呼吸器内科 = Respiratory medicine 31(5), 406-413, 2017-05
NAID 40021223686

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難病情報センター | リンパ脈管筋腫症（LAM）

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J-LAMの会(リンパ脈管筋腫症患者の会)

日本におけるLAM(リンパ脈管筋腫症)の患者と支援者の会です。特定疾患への認定を目標とし、情報提供や交流などの活動を行っています。

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「リンパ管筋腫」

英: lymphangiomyoma
関: リンパ脈管筋腫

「lymphangioleiomyoma」

リンパ脈管筋腫

関: lymphangiomyoma

「肺リンパ脈管筋腫症」

英: pulmonary lymphangioleiomyomatosis
同: 過誤腫性脈管筋腫症 hamartoangiomyomatosis
関: リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis LAM

リンパ脈管筋腫症の肺病変。
リンパ管での平滑筋異常増殖による気道閉塞

国試

104D052

「リンパ脈管筋腫症」

英: lymphangioleiomyomatosis LAM
同: リンパ管筋腫症、リンパ管平滑筋腫症
関: 肺リンパ脈管筋腫症

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「脈管」

英: vascular, vascular system
ラ: systema vasorum
関: 血管

血液とリンパの流路。

「腫」

tumor、tumour、-oma

関: がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「リンパ」

英: lymph (Z)
ラ: lympha
同: 淋巴
関: リンパ節

「筋腫」

英: myoma、leiomyoma
関: 平滑筋腫

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