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メンツェル型遺伝性運動失調症
英
Menzel type of hereditary ataxia
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脊髄小脳変性症 とは - コトバンク
メンツェル型失調症(がたしっちょうしょう) 遺伝性で、症状はオリーブ・橋・小脳萎縮症( 前述)と同じです。 やや若年から中年にかけて発症する型です。 □晩発性小脳皮質 萎縮症(ばんぱつせいしょうのうひしついしゅくしょう) 非遺伝性で、症状は小脳性の運動 ...
脊髄小脳変性症の症状・解説 - goo辞書
メンツェル型失調症(がたしっちょうしょう). 遺伝性 ... 非遺伝性で、症状は小脳性の運動 失調が主体で、パーキンソン症状、自律神経症状はみられません。 ... 遺伝性の脊髄 小脳変性症のなかでは、比較的頻度が高い型で、若年から中年にかけて発症します。
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「
運動失調
」「
遺伝
」「
失調
」「
運動失調症
」「
失調症
」
「
運動失調」
[★]
英
ataxia
同
協調運動障害
incoordination
関
[[]]
定義
筋の麻痺などがないにもかかわらず、協調運動が障害されるために運動がうまく行えないこと
分類
部位
1. 深部感覚障害(脊髄後索型、脊髄後索性)(脊髄性失調)
深部感覚の伝導路の障害
2. 小脳性運動失調(小脳失調)
小脳、および小脳への入力系および出力系の障害による協調運動障害。
ex. dentatorubrothalamic tract
3. 前庭迷路系の障害(前庭性失調)
起立や歩行に対する平衡障害が中心で、四肢の運動は障害されない。
4. 前頭葉性失調
情報の伝達方向
1. 小脳の求心路(末梢神経から脊髄後索、前庭迷路系)
2. 小脳
3. 小脳からの遠心路
小脳性運動失調と脊髄性運動失調の鑑別
小脳性運動失調
脊髄性運動失調
深部感覚障害
-
+
Romberg徴候
-
+
ジスメトリー
最後には目標物に達する
振戦
企図振戦
粗大振戦
歩行
酩酊様歩行
踵打歩行
言語障害
構音障害
-
眼振
+
-
「
遺伝」
[★]
英
heredity
,
inheritance
同
氏か育ちか
関
遺伝子
、
遺伝性疾患
。
遺伝形式
親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「
失調」
[★]
英
ataxia
関
運動失調
、
失禁
incontinence
、
incontinent
、
失調症
概念
loss of coordination of the muscles
円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態
「
運動失調症」
[★]
英
motor ataxia
関
運動失調
、
協調不能
、
協調障害
、
感覚性運動失調
、
四肢失調
、
体幹運動失調
、
協調不全
「
失調症」
[★]
英
ataxia
、
dysregulation
、
incontinence
、
ataxic
関
運動失調
、
失調性
、
失禁
、
失調
、
調節不全