- 図：SCN.282
- 後頭蓋窩の奇形
- 小脳虫部の形成不全
- Magendie孔の閉塞 → 第4脳室が嚢胞状に拡張。
- the cerebellar vermis is hypoplastic or aplastic, and the posterior fossa is instead filled with a large cyst produced by expansion of the roofless fourth ventricle.
- MRI所見：小脳テントの挙上、水頭症(SCN.282)
- 症状：乳幼児では水頭症、2歳以降の小児期では頭蓋内圧亢進症状や歩行失調を示す。発達遅滞が半数以上の症例に現れる。(SCN.282)
- 画像状の鑑別疾患：後頭蓋窩のくも膜嚢胞、巨大大槽(SCN.282)
- 治療：側脳室あるいは第4脳室嚢胞からのシャント術(SCN.282)
UpToDate Contents
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- 1. 神経管欠損および脳室拡大を除く中枢神経系異常の出生前診断 prenatal diagnosis of cns anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly
- 2. 水頭症 hydrocephalus
- 3. 幼児血管腫の疫学、病因、臨床的特徴、および合併症 epidemiology pathogenesis clinical features and complications of infantile hemangiomas
- 4. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
- 5. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia
Japanese Journal
- 脳の形成障害 (周産期医学必須知識 第6版) -- (Part5 新生児 疾患)
- 高橋 義男
- 周産期医学 36(-), 582-584, 2006
- NAID 40015242002
- 57 神経皮膚黒色症に合併したダンディー・ウォーカー奇形の1例(北日本脳神経外科連合会第28回学術集会)
- 新井 政幸,柏原 謙悟,東馬 康郎,渡邊 卓也,玉瀬 玲,野坂 和彦
- 新潟医学会雑誌 118(10), 558, 2004-10-10
- NAID 110004684413
Related Links
- ダンディ・ウォーカー症候群と水頭症は切っても切り離せないものなので、水頭症 に関する記述も多くありますが、水頭症 ... ある後頭蓋窩病変に直接由来する症状・障害 は意外と少なく、多くは合併する水頭症や他の中枢神経系異常・奇形に伴う障害と思わ れる．
- ダンディー・ウォーカー（Dandy-Walker 症候群） ... 合併奇形として、脳回（脳のしわ）の 異常、下オリーブ核形成異常等が見られます。中脳水道狭窄は、後頭蓋窩の圧亢進 による二次性変化とする説もあります。また、脳梁欠損は20％から約40％に合併します 。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ダンディー・ウォーカー症候群」「Dandy-Walker奇形」 |
| 関連記事 | 「形」「奇形」 |
「ダンディー・ウォーカー症候群」
- 小脳虫部の低形成、第4脳室の嚢胞状拡張(RNT.96)
「Dandy-Walker奇形」
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形