英: citric acid cycle
同: トリカルボン酸回路 tricarboxylic acid cycle TCAサイクル TCA cycle、クレブス回路 Krebs cycle

FB.317

ピルビン酸
↓　←　CoASH　＋　NAD+
↓　ピルビン酸デヒドロゲナーゼ
↓　→　CO2　＋　NADH
アセチルCoA　
↓　←　オキサロ酢酸　＋　H2O
↓　クエン酸シンターゼ
↓　→　CoASH
クエン酸　
↓　
↓　
↓　



CH3-CO-COOH ピルビン酸(3C)
CH3-CO-CoA アセチル-CoA(2C,０番目)
COOH-CH2-CO-COOH オキサロ酢酸(4C,８番目)
COOH-CH2-C(COOH)(OH)-CH2-COOH クエン酸(6C,１番目)
COOH-CH2-CH(COOH)-CH(OH)-COOH イソクエン酸(6C,２番目)
COOH-CH2-CH2-CO-COOH α-ケトグルタル酸(5C,３番目)

「オクイ アサコ 不倫」
オ・・・オキザロ酢酸 
ク・・・クエン酸
イ・・・イソクエン酸 
ア・・・α-ケトグルタル酸 （2-オキソグルタル酸）
サ・・・サクシニルCoA　(スクシニルCoA)
コ・・・コハク酸
不・・・フマル酸
倫・・・リンゴ酸

■物質の特徴
・コハク酸（succinic acid）
IUPAC　ブタン二酸 (butanedioic acid)
ジカルボン酸の一種。コハクの乾留により見つかる。
化学式: C4H6O4
示性式はHOOC-(CH2)2-COOH
分子量は118。融点185℃、沸点235℃、CAS登録番号は110-15-6。

クエン酸回路を構成する化合物のひとつで、コハク酸デヒドロゲナーゼによって酸化され、フマル酸となる。このときに使われる補酵素はFAD。

貝類に含まれるうま味物質でもある。うま味を感じさせる作用は、コハク酸ナトリウムの方が高い。pH調整剤や調味料として食品に用いられる他、メッキなどの工業用にも用いられる。また炭酸ガスを発泡する入浴剤の成分でもある。

・フマル酸
IUPAC命名法　(E)-2-ブテン二酸((E)-2-butenedioic acid)
ジカルボン酸。
示性式：HOOC-CH=HC-COOH(トランス型)、分子量116.07。幾何異性体にはマレイン酸がある。クエン酸回路を構成する物質の一つで、コハク酸とリンゴ酸の中間体にあたる。常温常圧で固体であり、水によく溶ける。CAS登録番号は110-17-8。

・リンゴ酸
IUPAC置換命名法：2-Hydroxybutanedioic acid
ヒドロキシ酸に分類されるカルボン酸。
リンゴから見つかった
化学式：C4H6O5、示性式：HOOC-CH(OH)-CH2-COOH
分子量は134。CAS登録番号は6915-15-7。
クエン酸回路を構成しており、リンゴ酸デヒドロゲナーゼによって酸化され、オキサロ酢酸となる。CAS登録番号はそれぞれL-リンゴ酸97-67-6 D-リンゴ酸636-61-3 DL-リンゴ酸617-48-1


・マロン酸
IUPAC プロパン二酸 (propandioic acid)
構造式HOOC-CH2-COOH　
ジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。分子量は104.1。
マロンの名称はギリシア語のりんごに由来する。酢酸マロン酸経路を構成する物質のひとつ。水などの極性溶媒によく溶ける。

マロン酸は構造がコハク酸 HOOC-(CH2)2-COOHによく似ているため、生物体内のクエン酸回路においてコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の基質であるコハク酸の代謝を阻害し（競争阻害）、細胞呼吸を妨害する

・マレイン酸
のひとつ。
cis-butenedioic acid (cis-ブテン二酸)
鎖状不飽和ジカルボン酸
化学式：C4H4O4
示性式：C2H2(COOH)2(シス型)
分子量は116.1。室温で固体、融点は133℃。CAS登録番号は110-16-7
幾何異性体にはフマル酸(トランス型)IUPAC名はtrans-butenedioic acid (trans-ブテン二酸)がある。世界で初めて幾何異性体が発見された組。

加熱すると環状の酸無水物(無水マレイン酸)となる。これは、マレイン酸の2つのカルボキシル基が接近しているためである。このためフマル酸は一般には酸無水物を作らない。

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/10 19:28:29」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

クエン酸回路。クリックで拡大

クエン酸回路（クエンさんかいろ）とは好気的代謝に関する最も重要な生化学反応回路であり、酸素呼吸を行う生物全般に見られる。1937年にドイツの化学者ハンス・クレブスが発見した（この功績により1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞）。解糖や脂肪酸のβ酸化によって生成するアセチルCoAがこの回路に組み込まれ、酸化されることによって、ATPや電子伝達系で用いられるNADHなどが生じ、効率の良いエネルギー生産を可能にしている。またアミノ酸などの生合成に係る物質を生産するという役割もある。

クエン酸回路の呼称は高等学校の生物学でよく適用されているが、大学以降ではTCA回路、TCAサイクル (tricarboxylic acid cycle) と呼ばれる場合が多い。一般的には「クエン酸回路」の名称がよく浸透している。その他に、トリカルボン酸回路、クレブス回路 (Krebs cycle) などと呼ばれる場合もある。

反応系

クエン酸回路はアセチルCoAが反応系に組み込まれることで始まる。

それに先立って、解糖系で生成したピルビン酸は以下の式でアセチルCoAとなる。

ピルビン酸 + NAD⁺ + SH-CoA → アセチルCoA + NADH + CO₂

この反応はピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体によって触媒される。また、脂肪酸のβ酸化でも脂肪酸アシルCoAからアセチルCoAが生じる。

好気条件に発生する酸化的クエン酸回路の反応は以下の通りである。

段階	反応物	生成物	酵素	反応のタイプ
1	オキサロ酢酸 + アセチルCoA + H₂O	クエン酸 + CoA	クエン酸シンターゼ（EC 2.3.3.1）	アルドール縮合
2	クエン酸	cis-アコニット酸 + H₂O	アコニット酸ヒドラターゼ（EC 4.2.1.3）	脱水反応
3	cis-アコニット酸 + H₂O	イソクエン酸	アコニット酸ヒドラターゼ（EC 4.2.1.3）	水和反応
4	イソクエン酸 + NAD⁺	オキサロコハク酸 + NADH + H ⁺	イソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NAD+)（EC 1.1.1.41）イソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)（EC 1.1.1.42）	酸化反応
5	オキサロコハク酸	α-ケトグルタル酸 + CO₂		脱炭酸
6	α-ケトグルタル酸 + NAD⁺ + CoA-SH	スクシニルCoA + NADH + H⁺ + CO₂	オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼ (スクシニル基転移)（EC 1.2.4.2）	酸化脱炭酸
7	スクシニルCoA + GDP + P_i	コハク酸 + CoA-SH + GTP	スクシニルCoAシンターゼ（EC 6.2.1.4, EC 6.2.1.5）	リン酸化
8	コハク酸 + ユビキノン (Q)	フマル酸 + ユビキノール (QH₂)	コハク酸デヒドロゲナーゼ (ユビキノン)（EC 1.3.5.1）コハク酸デヒドロゲナーゼ (EC 1.3.99.1)	酸化
9	フマル酸 + H₂O	L-リンゴ酸	フマラーゼ（EC 4.2.1.2）	水和
10	L-リンゴ酸 + NAD⁺	オキサロ酢酸 + NADH + H⁺	リンゴ酸デヒドロゲナーゼ（EC 1.1.1.37）	酸化

2, 3 の反応は同一の酵素によるものであり、教科書によっては省略されて

クエン酸 → イソクエン酸

となっている場合も多い。なお、これらの酵素群はすべて可逆反応を行うことができる。

炭素の収支の観点から見るとアセチルCoAとオキサロ酢酸を入力すると、2分子の二酸化炭素とオキサロ酢酸が出力されてくることになる。オキサロ酢酸が入力出力両方に現れることが、回路と呼ばれる由縁だが、入力されたオキサロ酢酸と同一のものが出力される訳ではない。入力されたアセチルCoA由来の炭素は出力されるオキサロ酢酸に組み込まれ、出力される二酸化炭素は入力されたオキサロ酢酸に由来する。

嫌気条件になると電子伝達系でNADHの消費が停止し、解糖系の乳酸発酵にてNAD⁺に還元される。

役割

クエン酸回路は異化反応回路と、同化反応回路としての二重の性質を持つ。

異化反応

クエン酸回路が1回転するとアセチルCoA1分子あたり3分子のNADH、1分子のFADH₂、1分子のGTP（これは動物のみ、植物や原核生物はATP）、2分子の二酸化炭素が放出される。エネルギー通貨の発生および電子伝達系で酸化的リン酸化を行うためのNADHの生産に寄与している。

同化反応

また、クエン酸回路に生じるいくつかの物質はアミノ酸やポルフィリンといった生体分子の生合成に寄与しており、特にアセチルCoAは生物体内で発生している数多くの反応によって触媒される。オキサロ酢酸はホスホエノールピルビン酸となって解糖系の逆の反応系である糖新生に関与している。この同化反応としての性質をクエン酸回路が有するため、回路を構成する化合物が不足することがある。これらの物質を補充するための反応をアナプレロティック反応という。最も代表的なものはピルビン酸がオキサロ酢酸となる反応で、この反応を触媒する酵素はピルビン酸カルボキシラーゼである。本酵素はクエン酸回路を構成する化合物が不足することによって蓄積するアセチルCoAにより活性化される。

所在

クエン酸回路の反応をになう酵素群は、真核生物の場合ミトコンドリアの基質に存在している。解糖系によってえられたピルビン酸は同様にミトコンドリア内でアセチルCoAとなる。

好気性原核生物の場合は細胞膜付近にこれらの酵素群が存在する。これはえられたNADHが細胞膜中に存在する電子伝達系に容易に運搬されるようにされるためだと考えられている。

還元的クエン酸回路

真核生物や好気性の微生物中には酸化的クエン酸回路が存在するのに対し、一部の生物は好気呼吸を行わないにもかかわらずクエン酸回路の酵素群を所持している。これらの生物は還元的クエン酸回路といって、上記に述べた反応と全く逆の反応を起こしている。

還元的クエン酸回路では、酸化的クエン酸回路とは逆にエネルギー輸送体の消費が行われると同時に、そのエネルギーを用いて二酸化炭素が固定する炭酸固定反応を起こしている。即ちスクシニルCoAからイソクエン酸までの反応系でTCA回路1回転辺り2分子の二酸化炭素が生体分子になっている。

還元的クエン酸回路を持っている生物としては、もっとも有名なものに水素細菌という水素をエネルギー源として生活している細菌群の存在があげられる。水素細菌の多くは成長因子としてエネルギー源の水素および二酸化炭素を要求するが、この要求性は還元的クエン酸回路に由来する。炭酸固定された二酸化炭素は生物体の構築に向けて生体反応に組み込まれる。

また、2003年には本来植物と一部の細菌のみが行うと思われていた炭酸固定が、カイコによって行われていることが明らかになった。カイコの炭素摂食量の1000分の1と言うわずかな量ではあるが、カイコの体内に空気由来の炭素の存在が安定同位体比によってあきらかになった。カイコは以下の反応式で炭酸固定を行っている。

ピルビン酸 + ATP + CO₂ → オキサロ酢酸 + ADP + P_i

エネルギーを用いる系ではあるが、ピルビン酸を直接オキサロ酢酸にすることによって炭酸固定が行われている。この反応はリンゴ酸デヒドロゲナーゼ (EC1.1.1.38) という酵素が担っており、この酵素を持つ生物がほかにもいることがゲノムプロジェクトから明らかになりつつある。

外部リンク

クエン酸回路 (英語)
蛋白質構造データバンク今月の分子154:クエン酸回路（Citric Acid Cycle）

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. クエン酸クロミフェンによる排卵誘発 ovulation induction with clomiphene citrate
2. 処置済み精液を用いた子宮内授精（IUI）のための手順 procedure for intrauterine insemination iui using processed sperm
3. 回虫症 ascariasis
4. 女性の不妊評価 evaluation of female infertility
5. 原因不明の不妊症 unexplained infertility

Japanese Journal

栄養療法に必要な生化学 (特集薬剤師のアイデンティティを思い起こそう!) -- (基礎薬学を臨床でどうやって活かすか)

東海林徹
月刊薬事 54(4), 603-609, 2012-04
NAID 40019260501

タンパクアミノ酸代謝 (静脈・経腸栄養(第3版)--基礎・臨床研究のアップデート) -- (代謝管理)

濱田康弘,河野圭志,上野公彦 [他]
日本臨床 68(-) (974), 102-106, 2010-03
NAID 40017016842

細胞のエネルギー代謝 : 解糖系,クエン酸回路,電子伝達系(講座:生命に係わる化学物質・反応)

戸谷吉博
化学と教育 57(9), 434-437, 2009-09-20
NAID 110008733009

次世代型エネルギー変換装置バイオ電池--クエン酸回路内酵素反応と電極反応の共役系

辻村清也
コロイドアンドインターフェースコミュニケーション 34(1), 7-9, 2009-03
NAID 40017438333

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「グルタル酸」「α-ケトグルタル酸」「コハク酸」「TCA cycle」「メチルマロン酸経路」
関連記事	「回路」「路」

「グルタル酸」

　　[★]

英: glutaric acid, glutarate
同: 1,3-プロパンジカルボン酸、n-ピロ酒石酸 n-pyrotartaric acid
関: glutaryl

name=グルタル酸
構造式=
IUPAC=1,5-ペンタン二酸
ペンタン-1,5-ジカルボン酸
別名=プロパン-1,3-ジカルボン酸
1,3-プロパンジカルボン酸
n-ピロ酒石酸
分子式=C₅H₈O₄
分子量=132.12
CAS登録番号=110-94-1
融点=95～98
沸点=200

グルタル酸(Glutaric acid)は示性式HOOC(CH₂)₃COOHで表されるカルボン酸の一つ。IUPAC命名法では1,5-ペンタン二酸(1,5-pentanedioic acid)またはペンタン-1,5-ジカルボン酸(pentane-1,5-dicarboxylic acid)である。無色からわずかに薄い黄色の結晶または結晶性粉末で、水に可溶、アルコール、エーテル (化学)に易溶。融点95～98℃、沸点302℃、分子量132.11。CAS登録番号は110-94-1。