カルバモイルリン酸シンターゼ

英: carbamoyl-phosphate synthase
関: カルバモイルリン酸合成酵素

UpToDate Contents

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1. カルシウムおよびリン酸バランスの調節 regulation of calcium and phosphate balance
2. 高リン血症の原因および治療の概要 overview of the causes and treatment of hyperphosphatemia
3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
4. 慢性腎疾患における高リン血症の治療 treatment of hyperphosphatemia in chronic kidney disease
5. 低リン血症の評価および治療 evaluation and treatment of hypophosphatemia

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カルバモイルリン酸とは - goo Wikipedia (ウィキペディア)

カルバモイルリン酸（カルバモイルリンさん、Carbamoyl phosphate）とは、生化学的に重要なアニオンである。尿素回路では、オルニチンと反応してシトルリンにする反応に関わることで過剰な窒素の体外への排出を行っている。

★リンクテーブル★

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関連記事	「リン」「カルバモイルリン酸」「酸」「シンターゼ」

「カルバモイルリン酸合成酵素」

英: carbamoyl-phosphate synthetase、carbamoyl-phosphate synthase, carbamyl phosphate synthetase CPS
関: カルバモイルリン酸シンテターゼ、カルバモイルリン酸合成酵素I、カルバモイルリン酸シンターゼ

carbamylphosphate synthetase : 約 80,400 件
carbamoylphosphate synthetase : 約 16,200 件

carbamylphosphate synthetase : 30 件
carbamoylphosphate synthetase : 67 件

「carbamoyl-phosphate synthase」

カルバモイルリン酸合成酵素、カルバモイルリン酸シンターゼ

関: carbamoyl-phosphate synthetase、carbamoyl-phosphate synthetase I

「カルバモイルリン酸シンターゼ欠損症」

英: carbamoyl phosphate synthase deficiency
関: カルバモイルリン酸、オルニチン回路

hyperammonemia.
accumulation of organic dicarboxylic acid.

「グルタミン加水分解性カルバモイルリン酸シンターゼ」

英: glutamine-hydrolyzing carbamoyl-phosphate synthase
関: グルタミン加水分解性カルバモイルリン酸合成酵素

「カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症」

英: carbamoyl-phosphate synthase I deficiency disease
関: カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症

「カルバモイルリン酸シンターゼI」

英: carbamoyl-phosphate synthase I
関: カルバモイルリン酸合成酵素I

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「カルバモイルリン酸」

英: carbamoyl phosphate

H2N-CO-(OPO3)2-

オルニチン回路に入る物質である。窒素、重炭酸イオン、およびATPから生成される。この反応はミトコンドリアで起こる。

「酸」

英: acid
関: 塩基

ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

「シンターゼ」

英: synthase
関: 合成酵素、付加酵素

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