- 同
- 筋緊張症
UpToDate Contents
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- 1. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断 myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
- 2. 筋強直性ジストロフィー：予後およびマネージメント myotonic dystrophy prognosis and management
- 3. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
- 4. 心疾患関連する遺伝性症候群 inherited syndromes associated with cardiac disease
- 5. 神経筋疾患の評価における筋酵素 muscle enzymes in the evaluation of neuromuscular diseases
Japanese Journal
- 筋強直性ジストロフィーを発症した知的障害児のベンダー・ゲシュタルト・テストの事例研究
- 吉田 ゆり
- 長崎大学教育学部紀要. 教育科学 78, 81-88, 2014-03-01
- NAID 110009752706
- 筋強直性ジストロフィー研究の現在
- 趙 一夢,石浦 章一
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 66(3), 259-264, 2014-03
- NAID 40020010364
- 筋強直性ジストロフィー (特集 遺伝子検査による早期診断) -- (疾患)
- 大澤 奈摘,趙 一夢,石浦 章一
- 周産期医学 44(2), 237-239, 2014-02
- NAID 40019990621
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- 筋強直性ジストロフィーの症状 主な筋肉の症状は、筋強直現象（ミオトニー）と筋ジストロフィー（筋のやせや力の低下）です。筋強直とは筋の一種のこわばりのことで、手を強くぎゅっと握るとその後すぐに指が伸ばせずスムーズに手を開け
- 筋強直性ジストロフィーとは成人でもっとも多い遺伝性の筋疾患で、本邦では10万人あたり7名ほどが発症しています。近年の研究により、筋強直性ジストロフィーは遺伝子異常が原因であることがわかってきました。筋強直性 ...
- 成人で最も頻度の高い筋ジストロフィー症であり、病名のごとく筋強直お よび筋萎縮を特徴とする。しかし骨格筋だけではなく、多臓器を侵す全身疾患である。常染色体優性遺伝であるが、子の世代のほうが症状が重くなるという表現 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099H009」 |
| リンク元 | 「ミオトニア」「myotonia」 |
| 拡張検索 | 「筋強直性放電」「後天性神経性筋強直症」「萎縮性筋強直症」「叩打性筋強直」「筋強直型ジストロフィー」 |
「099H009」
- 42歳の女性。開腹手術に対する麻酔のために、チオペンタールで導入し、ベクロニウムを投与した。気管挿管したところ、全身発赤、換気困難および血圧低下が出現した。換気困難の原因はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［099H008］←［国試_099］→［099H010］
「ミオトニア」
概念
- 筋肉の弛緩が障害された状態。
- 筋肉が収縮すると(筋線維の興奮すると)、弛緩した状態(筋線維の興奮状態が解除されづらい)に戻りにくい状態である。
- 筋肉自体に問題がある病態である。
- 筋肉を弛緩させてまた収縮させる動作を繰り返すことで通常の状態に戻すことが可能である(ウォームアップ現象)。
- 筋細胞膜の異常(イオンチャネル、イオンの透過性)の異常より菌活動電位が反復性に生じることで起こる。
- 末梢神経のブロックでも症状は消失しない(ミオパチーや神経筋接合部の問題はない)。
- 多くの場合、遺伝性神経障害に関連している。
分類
改善・増悪
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が正常化：ミオトニー
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が悪化 ：パラミオトニー