アイザックス症候群

英

Isaacs' syndrome、Isaacs syndrome

関

神経性筋強直、後天性神経性筋強直症、アイザクス症候群、Isaacs症候群

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/31 06:51:28」(JST)

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アイザックス症候群（ニューロミオトニア）
分類及び外部参照情報
ICD-10	G71.1
ICD-9	333.90
DiseasesDB	31818
MeSH	D020386

アイザックス症候群（あいざっくすしょうこうぐん、英: Isaacs syndrome）は、持続性の四肢・体幹の筋けいれんを主症状とする疾患である。ニューロミオトニア（英: Neuromyotonia）、後天性ニューロミオトニア、免疫介在性ニューロミオトニアとも呼ばれる。これらの主症状は、末梢神経の過剰興奮に原因があると考えられている。

症状

筋けいれん、筋強直、ミオキミア（筋のピクツキや波打つような動き）、筋弛緩障害（ニューロミオトニア）：

• 主な症状は末梢運動神経の過剰興奮性によるものである。四肢、体幹に見 られるのは、筋けいれん、筋硬直、ニューロミオトニア（叩打性ミオトニアを認めない神経由来の筋弛緩遅延）と、ミオキミア、線維束れん縮などの不随意運動である。
• 筋けいれん・筋硬直が持続することで筋肥大を起こす こともある。より強くなると筋力低下が見られることもある。
• 筋けいれん・筋硬直が進むと、疼痛を生じ、歩行や体動が困難となり日常生活に重大な支障が生じる。

自律神経症状（発汗過多、排尿障害、腸閉塞、体温異常）、感覚異常、皮膚の色調変化：

• 疼痛、しびれ感などの感覚異常もしばしば見られる。
• 自律神経の興奮性異常によると思われる発汗過多、皮膚色調の変化、高体温を示す場合もある。

四肢末端の痛み (Complex regional pain like) ：

• 時に複合性局所疼痛症候群様の激しい痛みで日常生活動作が制限される。

疫学

発症年齢15～60歳である。多くは40歳前に発症。

アイザックス症候群関連疾患はいずれも希な疾患である。

原因

本質的な原因については、未解明である。しかし、重症筋無力症、甲状腺機能亢進症、全身性エリテマトーデスなどの合併があり、大部分の症例が自己免疫性と考えられる。

電位依存性カリウムチャネル（VGKC）の自己抗体により、末梢神経終末でのVGKCの機能低下が生じ、末梢神経の過剰興奮による筋けいれんなどの運動障害が起こると考えられる。

アイザックス症候群でのVGKC抗体の陽性率は、3 割程度である。

治療

根治療法は確立していない。アイザックス症候群は、傍腫瘍性神経症候群の一種として、胸腺腫や肺癌を合併している場合がある。その場合は、その切除により臨床症状が改善する。しかし切除した後も症状が持続する場合は、免疫療法や対症療法が必要である。

免疫療法

ステロイド療法、免疫グロブリン大量療法、血液浄化療法（血漿交換、免疫吸着など）：

• 一部の症例では、血液浄化療法により、電位依存性カリウムチャネル（VGKC）に対する自己抗体が減少するとともに、臨床症状が改善する。
• しかし、 難治症例も存在する。

対症療法

各種抗てんかん薬、プレガバリン、芍薬甘草湯

合併症

• 胸腺腫
• 重症筋無力症
• 全身性エリテマトーデス（SLE）
• 甲状腺機能亢進症

出典・脚注

関連項目

• 難病法
• 線維筋痛症

外部リンク

• アイザックス症候群りんごの会
• 線維筋痛症診療ガイドライン2013（pp.68-69 鑑別診断 アイザックス症候群）

UpToDate Contents

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• 1. 末梢神経と筋肉に影響を与える腫瘍随伴性症候群 paraneoplastic syndromes affecting peripheral nerve and muscle
• 2. 筋電図検査の概要 overview of electromyography
• 3. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system
• 4. 喘息の疫学 epidemiology of asthma
• 5. 汗疹 miliaria

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• アイザックス症候群 | 霞が関アーバンクリニック

アイザックス症候群の特徴的な症状には ・全身の痛み ・筋のこわばり、硬さ、筋痙攣、ぴくつき、こむら返り ・発汗過多、動悸、頻脈、頻尿、下痢、便秘、光がまぶしい等の自律神経が障害された時に現れる症状 ・Grip myotonia ...

• アイザックス症候群りんごの会 [The Isaacs syndrome ...

アイザックス症候群（Isaacs Syndrome）という原因不明の希少難病があります。 日本全国で「疑い」も含め診断がついている患者は数十名程度であり、今のところ難病（特定疾患）にも認定されていません。後天性の（遺伝的なものでは ...

• Isaacs 症候群（アイザックス症候群）

神経系疾患分野（別添 留意事項（4）の18疾患分野から選択） Isaacs 症候群（アイザックス症候群） 1． 概要 Isaacs 症候群は、持続性の四肢・体幹の筋けいれん、ミオキミア、ニューロミオトニアを主徴と する疾患であり、これらの ...

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同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候