- 英
- [[]]
- 同
- histidine ammonia-lyase
- 関
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- 同
- histidine ammonia-lyase
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Related Links
- 安定同位体を用いるヒスチジンアンモニア・リアーゼ酵素反応機構の解明 研究課題 研究課題/領域番号 03807143 研究種目 一般研究(C) 研究分野 物理系薬学 研究機関 東京薬科大学 研究代表者 古田 隆 東京薬科大学, 薬学部, 助教授 ...
- これらの結果をもとに、in vivoにおけるヒスチジンアンモニア・リアーゼの酵素活性評価について検討した。 健常人2名にL-[3,3-^2H_2,1′,3′-^<15>N_2]histidine(L-His-[M+4])の100mgをそれぞれ 経口投与した。投与後の血液・尿中における投与 ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- ammonia
- 同
- NH3
- 関
- オルニチン回路
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管：腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉：末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓：血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓：アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
-
- 重症肝疾患：劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症：肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他：尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物：バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置：血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する！
[★]
- 英
- histidine His H
- 同
- 2-アミノ-3-イミダゾールプロピオン酸 2-amino-3-imidazolepropionic acid
- 関
- アミノ酸、アルギニン、リジン
-CH2-C3H3N2
- イミダゾール(C3H4N2) ＜ プリンの5員環
- アラニンにイミダゾール基が付いたもの
[★]
- 英
- histidine ammonia-lyase
- 関
- ヒスチダーゼ
[★]
- 英
- lyase
- 関
- リガーゼ、合成酵素