- 英
- Aldrich
- 関
- オールドリッチ
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ウィスコット・オルドリック症候群 wiskott aldrich syndrome
- 2. 同種造血細胞移植の適応判定 determining eligibility for allogeneic hematopoietic cell transplantation
- 3. 食品添加物に対するアレルギー反応および喘息反応を評価するための検査法および
チャレンジテスト testing and challenge procedures to evaluate allergic and asthmatic reactions to food additives - 4. 小児の非ホジキンリンパ腫の概要 overview of pediatric non hodgkin lymphoma
- 5. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
Japanese Journal
- D・P・アルドリッチ著(石田祐・藤澤由和訳), 災害復興におけるソーシャル・キャピタルの役割とは何か: 地域再建とレジリエンスの構築, ミネルヴァ書房, 判型:A5判, 総頁数:295頁, 発行年:2015, 定価:4,000円+税
- 社会福祉学 56(3), 260, 2015-11-30
- NAID 110010015531
- 原発生免疫不全症に対する遺伝子治療の現状と今後の展望
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 36(3), 148-155, 2013-06-30
- NAID 10031185521
- GC/MSによるニコチン分析の検討と公定法との比較
- 分析化学 = Japan analyst 62(3), 253-257, 2013-03-05
- NAID 10031139113
Related Links
- シグマ アルドリッチは、ライフサイエンスやハイテクノロジーなどの科学研究分野における世界的なリーディングカンパニーです。 ... japan - April 25, 2016 イベント情報 2016.05.11,[イベント], BIO tech 2016に出展します 2016.05.19,[イベント], 第 ...
- アルドリッチの有機合成・創薬研究用試薬を、用途別、構造別に分類した、Webカタログです。 ... 有機合成・創薬研究用試薬一覧
Related Pictures
![Saint Aldrich, Gravelord Nito, and Allfather Lloyd [spoilers] : darksouls3](https://1mg.info/0/o/2/2293.jpg)
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「オールドリッチ」 |
| 拡張検索 | 「ウィスコット・アルドリッチ症候群」「ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質ファミリー」「ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質」「神経性ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質」 |
| 関連記事 | 「リッチ」 |
「オールドリッチ」
- 英
- Aldrich
- 関
- アルドリッチ
「ウィスコット・アルドリッチ症候群」
- 英
- Wiskott-Aldrich syndrome, WAS
- 同
- ウィスコット・オールドリッチ症候群, ウィスコット・アルドリック症候群, ウィスコット・アルドリッヒ症候群, Wiskott-Aldrich症候群
- アルドリッチ症候群 オールドリッチ症候群、オールドリッチ症候群、オルドリック症候群、Aldrich症候群、Aldrich syndrome
- 関
- 血小板減少、免疫不全症候群、原発性免疫不全症候群
概念
- 血小板減少と湿疹を伴う免疫不全症
- B細胞-活性化↓
- 男児のみ
- 免疫不全症、血小板減少、湿疹
遺伝
- X連鎖劣性遺伝
病因
- Xp11.22：WASP遺伝子 (WCH.49によれば、Xp 11-23)の異常による。
- CD43の発現異常とされる
病態
- 細胞骨格となるアクチンの再構築に関与している。この機能が損なわれることで免疫シナプスの形成に打撃を与える。
症状
- ３大徴候
- 1) recurrent infefction 免疫不全 細胞性免疫、IgE高値
- 2) thrombocytepenia 出血性素因 血小板減少による、血便。進行性。
- 3) dermatitis アトピー性皮膚炎 難治性湿疹
- 4) 自己免疫疾患：40-70%の患者で報告がある (参考1)
- 5) 悪性腫瘍：小児でも起こりうるが、思春期と若年男性に好発 (参考1)
免疫不全
- Triad of symptoms includes recurrent pyogenic Infections, thrombocytopenic Purpura, Eczema (WIPE)
- 反復感染
- capsular polysaccharides of bacteriaに対するIgMの反応が起こせなくなる
- 緑膿菌、黄色ブドウ球菌、ヘルペスウイルス属、カンジダ属
皮膚症状=
- 湿疹
- 生後6ヶ月までに湿疹と紫斑が出現。
- 湿疹はアトピー性様
合併症=
- 悪性リンパ腫
検査
- 参考1
- 免疫系
- T細胞数の減少と機能低下。Treg細胞の機能低下 B細胞も伴うらしい。
- 免疫グロブリン：(減少～正常)IgG, IgM, (増加) IgA, IgE
- 特定のワクチン抗原に対する反応の欠如
- NK細胞数は正常～増加、細胞殺傷能力低下
- 食細胞(好中球など)の遊走能低下。
- リンパ球数：幼小児時は正常、成長につれて減少。
治療
- 造血幹細胞移植(骨髄移植)
予後
- 成人になる前に死亡する。
参考
- 1. [charged] Wiskott-Aldrich syndrome - uptodate [1]