- 関
- コレステロール
- 同
- cholesterol 7-hydroxylase、cholesterol 7α-hydroxylase
- microsomal enzyme
- monooxygenase
- コレステロール + NADPH + H+ + O2 －(7α-hydroxylase)→ 7α-hydroxycholesterol + NADP+
- 補酵素としてビタミンCを要求する？
- コレステロールの存在により反応が促進され、胆汁の存在やビタミンCの不足により反応が抑制される。
UpToDate Contents
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- 1. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的、非古典的先天性副腎皮質過形成society guideline links classic and nonclassic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency [show details]
…statement on 21-hydroxylase deficiency (2002) Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) and European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE): Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency …
- 2. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による非古典的（遅発性）先天性副腎皮質過形成の診断および治療diagnosis and treatment of nonclassic late onset congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency [show details]
…of 21-hydroxylase deficiency and the classic form of 21-hydroxylase deficiency are reviewed separately. Congenital adrenal hyperplasias (CAHs) are autosomal recessive disorders; 21-hydroxylase deficiency …
- 3. 21-ヒドロキシラーゼ欠損症により乳児や小児に生じる典型的な先天性副腎皮質過形成の診断diagnosis of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children [show details]
…. This conversion is mediated by 21-hydroxylase due to mutations in the CYP21A2 gene. Based upon neonatal screening studies that detect classic CAH, 21-hydroxylase deficiency (21OHD) is one of the more …
- 4. 乳児や小児の21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な先天性副腎皮質過形成の治療treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children [show details]
…hyperplasia (CAH) are caused by autosomal recessive deficiency of 21-hydroxylase, due to mutations of the CYP21A2 gene. Deficiency of 21-hydroxylase interferes with conversion of 17-hydroxyprogesterone to 11-deoxycortisol …
- 5. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の遺伝学および臨床症状genetics and clinical presentation of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency [show details]
… This conversion is mediated by 21-hydroxylase, the enzyme encoded by the CYP21A2 gene. Patients with "classic" or the most severe form of CAH due to 21-hydroxylase deficiency (21OHD) present during the …
Japanese Journal
- Exome Sequencing Reveals a Novel Homozygous Frameshift Mutation in the <i>CYP7B1</i> Gene in a Japanese Patient with SPG5
- Nan Haitian,Shimozono Keisuke,Ichinose Yuta,Tsuchiya Mai,Koh Kishin,Hiraide Masaki,Takiyama Yoshihisa
- Internal Medicine 58(5), 719-722, 2019
- … <p>SPG5 is a rare subtype of autosomal recessive hereditary spastic paraplegia caused by a homozygous mutation in the <i>oxysterol 7α-hydroxylase</i> …
- NAID 130007606127
- コレステロール代謝制御に関する栄養食糧学的研究:(平成27年度日本栄養・食糧学会学会賞受賞)
- 長岡 利
- 日本栄養・食糧学会誌 71(1), 11-20, 2018
- … ラクトスタチンは新規Caチャネル関連シグナルを介してCHOL分解系の律速酵素CHOL 7α-水酸化酵素（CYP7A1）遺伝子を活性化した。 …
- NAID 130006410822
- Commensal bacteria at the crossroad between cholesterol homeostasis and chronic inflammation in atherosclerosis
- Kasahara Kazuyuki,Tanoue Takeshi,Yamashita Tomoya,Yodoi Keiko,Matsumoto Takuya,Emoto Takuo,Mizoguchi Taiji,Hayashi Tomohiro,Kitano Naoki,Sasaki Naoto,Atarashi Koji,Honda Kenya,Hirata Ken-ichi
- Journal of Lipid Research 58(3), 519-528, 2017-03
- … The absence of gut microbiota changed the bile acid composition in the ileum, which was associated with activation of the entero-hepatic fibroblast growth factor 15 (FGF15) - fibroblast growth factor receptor 4 (FGFR4) axis, and reduction of cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1) and hepatic bile acid synthesis, resulting in the accumulation of liver cholesterol content. …
- NAID 120006373811
Related Links
- Bile acid synthesis plays a critical role in the maintenance of mammalian cholesterol homeostasis. The CYP7A1 gene encodes the enzyme cholesterol 7α-hydroxylase, which catalyzes the initial step in cholesterol ...
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- 25-ヒドロキシコレステロール7α-ヒドロキシラーゼ（25-hydroxycholesterol 7α-hydroxylase）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 (1) コレスト-5-エン-3β,25-ジオール + NADPH + H + + O 2 コレスト-5-エン-3β,7α,25-トリオール ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- bile acid、cholic acid
- 関
- 一次胆汁酸、二次胆汁酸
生合成
種類
胆汁酸の運命
- 肝機能が低下した場合、タウリン抱合が進まずに血中の胆汁酸濃度が上昇する。
胆汁酸の吸収
- クローン病で回腸が障害されると、胆汁酸の吸収が障害され、進行性脂肪吸収障害を来す。
機能
臨床関連
- 黄疸：胆汁酸の皮膚沈着により掻痒を生じる、らしい。
- 胆汁酸下痢：終末回腸の切除により胆汁酸の再吸収が妨げられ、大腸に流入した胆汁酸が脱水素胆汁酸となり水吸収を阻害して下痢をきたす、らしい。105E043