非ポリポーシス

英

nonpolyposis

関

非・リープ性

UpToDate Contents

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• 1. リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）：スクリーニングおよびマネージメント lynch syndrome hereditary nonpolyposis colorectal cancer screening and management
• 2. リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸癌）：臨床的特徴および診断 lynch syndrome hereditary nonpolyposis colorectal cancer clinical manifestations and diagnosis
• 3. リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）の女性における子宮体癌および卵巣癌のスクリーニングおよび予防 endometrial and ovarian cancer screening and prevention in women with lynch syndrome hereditary nonpolyposis colorectal cancer
• 4. 大腸がんの家族歴を有する患者における大腸癌スクリーニング screening for colorectal cancer in patients with a family history of colorectal cancer
• 5. ミュアト－ル症候群 muir torre syndrome

Japanese Journal

• 家族性腫瘍における遺伝子診断の実際(家族性腫瘍における遺伝子診断の問題点と実際,会員のための企画)

• 内野 眞也
• 日本外科学会雑誌 115(2), 95-99, 2014-03-01
• NAID 110009809596

• 原発性小腸癌5例と本邦報告178例の検討

• 錦織 直人,小山 文一,中川 正,内本 和晃,中村 信治,植田 剛,井上 隆,川崎 敬次郎,尾原 伸作,中本 貴透,藤井 久男,中島 祥介
• 日本大腸肛門病学会雑誌 67(1), 35-44, 2014
• 原発性小腸癌は稀な消化管悪性腫瘍で，診断・治療は確立されていない．当科で経験した5例に加え本邦報告178例を合わせた計183例の臨床病理学的特徴・診断・治療について検討した．当科の症例を含め報告例の大多数が進行例であった．早期発見には，多くの病変が上部空腸と下部回腸に存在することから，上部・下部消化管精査時に小腸病変も念頭に置くこと，また原因不明の貧血例では積極的な小腸の精査が必要と考える．&lt …
• NAID 130003385083

• 遺伝性非ポリポーシス大腸癌（HNPCC）術後に肝原発悪性リンパ腫を発症した１例

• 伊東 文子,清水 晴夫,石上 敬介,山本 至,那須野 正尚,中垣 卓,佐藤 修司,金戸 宏行,渋谷 均,今 信一郎
• 2013-10
• 症例は60代、女性。平成11年に盲腸癌及び上行結腸癌を指摘され、右半結腸切除術施行。平成17年に横行結腸癌を指摘され横行結腸切除術を施行。既往・家族歴よりアムステルダム診断基準を満たしており、遺伝性非ポリポーシス大腸癌（HNPCC）と診断された。平成21年には子宮体癌を指摘、術前の精査にて、肝左葉に腫瘍性病変を認め、転移性肝腫瘍が疑われた。画像精査や病歴から、子宮体癌からの転移ではなく、大腸癌肝転 …
• NAID 120005467291

Related Links

• 遺伝性腫瘍・家族性腫瘍：[がん情報サービス]

主な腫瘍 遺伝性腫瘍の病名 その他にできやすいがんの例 大腸がん リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸がん；HNPCC） 子宮体がん、卵巣がん、胃がん、小腸がん、卵巣がん、腎盂（じんう）・尿管がん 家族性大腸ポリポーシス

• 大腸がん＜遺伝的要因による疾患＞とは ...- gooヘルスケア

遺伝性非(いでんせいひ)ポリポーシス性大腸(せいだいちょう)がん 大腸がんとはどんな病気か 家族性大腸ポリポーシスでないのに遺伝的に大腸がんが発生する病気です。常染色体優性遺伝です。大腸の右側にがんが発生しやすい傾向が

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関連記事	「ポリポーシス」「非」

「遺伝性非ポリポーシス大腸癌」

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英

hereditary nonpolyposis colorectal cancer, HNPCC

同

リンチ症候群 Lynch syndrome

関

大腸癌、家族性大腸ポリポーシス

• first aid step1 2006 p.277

概念

• 若年～中年で大腸癌を発症する疾患
• ミスマッチ修復遺伝子の変異と関係がある。

疫学

• 日本の全大腸癌に対するHNPCCの割合は0.2-4% (YN.A-85)
• 50歳ごろに発症。

病因

• HNPCCの素因のある人は50歳までに大腸癌を発症する。女性では子宮体癌、卵巣癌のリスクもある。
• 90%の症例でミスマッチ遺伝子の変異と関係がある。

• hMSH2、hMLH1、hPSM1、hPMS2、hMSH6など

• G2期でミスマッチ修復に関わる、HNPCCの腫瘍細胞では、塩基の反復の不安定性が特徴的である。
• 浸透率：約80%。腺腫の合併：約10%。

遺伝形式

• 常染色体優性遺伝

病態

• 脾彎曲部より近位側の右側結腸に好発

合併症

• 子宮体癌(子宮内膜癌)、胃癌、小腸癌、腎盂癌/尿管癌、膵癌

予後

• 散発性大腸癌より良好

参考

• 1. wiki ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E9%81%BA%E4%BC%9D%E6%80%A7%E9%9D%9E%E3%83%9D%E3%83%AA%E3%83%9D%E3%83%BC%E3%82%B7%E3%82%B9%E5%A4%A7%E8%85%B8%E7%99%8C

uptodate

• 1. [charged] 大腸癌の分子遺伝学 - uptodate [1]
• 2. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸癌）の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
• 3. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）：患者および家族のスクリーニングおよび管理 - uptodate [3]
• 4. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）の女性における子宮体癌および卵巣癌のスクリーニングおよび予防 - uptodate [4]

国試

• 104D002

「遺伝性非ポリポーシス性大腸癌」

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hereditary non-polyposis colon cancer, HNPCC

「ポリポーシス」

　　[★]

英

polyposis

同

ポリープ症

関

消化管ポリポーシス、ポリープ

• ポリープが100個以上発生する状態

「非」

　　[★]

英

non、un

関

無