UpToDate Contents
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- 1. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 2. 肺発達異常の放射線学的所見 radiographic appearance of developmental anomalies of the lung
- 3. 新生児における肺のエアリーク pulmonary air leak in the newborn
- 4. 偶発的胆石患者へのアプローチ approach to the patient with incidental gallstones
- 5. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
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- 胸部X線写真で、Ⅰ型では雪だるま陰影(snowman sign)、という特徴的な所見を呈します。 心エコーで卵円孔開存か心房中隔欠損、右心系に還流する異常血管を捉えることができます。 ＜治療＞ 本症は心房中隔欠損により生存が保たれて ...
- 胸部X線写真で、Ⅰ型では雪だるま陰影(snowman sign)、という特徴的な所見を呈します。 心エコーで卵円孔開存か心房中隔欠損、右心系に還流する異常血管を捉えることができます。 ＜治療＞ 本症は心房中隔欠損により生存が保たれて ...
- 卵型心陰影 ↑ 心内膜症欠損 Down症に合併しやすい 左軸偏位を伴う不完全右脚ブロック gose-necksign ↑ 総肺静脈還流異常症 I型は雪だるま型心拡大 powered by こどもクリニック ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「総肺静脈還流異常症」「雪だるま像」 |
| 関連記事 | 「影」 |
「総肺静脈還流異常症」
- 英
- total anomalous pulmonary venous connection TAPVC、total anomalous pulmonary venous return TAPVR
- 同
- 総肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常、部分的肺静脈還流異常、先天性肺静脈還流異常、三日月刀症候群
- チアノーゼ性心疾患
- NSU.387
まとめ
- 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)
疫学
- 先天性心疾患の約1%
- 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)
病型
- I型：上心臓型：垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
- II型：心臓型：右房、冠静脈洞
- III型：下心臓型：横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流
病態
- 右心系への容量負荷、右室への容量負荷？(右室肥大)、肺うっ血、肺高血圧、
- III型では肺静脈の還流路に狭窄(pulmonary venous obstruction, PVO)を来しやすく、肺うっ血を来しやすい(SSUR.370)
- 重症度はIII型>I型>II型
- 頻度はI型>II型、III型
検査
胸部単純X線写真
I型：上心臓型
- 心陰影：雪だるま陰影(snowman shadow)
- 次の構造によって８の字(雪だるま)が描かれる
- 上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
- 右心室 左心
- 肺野：すりガラス陰影：肺うっ血による
治療
- 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
- I型：共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
- II型：右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
- III型：共通肺静脈管を左心房に吻合する。
禁忌
- 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。
予後
- 手術死亡率：15% (SSUR.372)
- 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
- 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。
参考
「雪だるま像」
- 英
- snowman appearance
- 同
- 雪だるま陰影
- 関
- 総肺静脈還流異常症、8の字徴候 figure-of-8 sign figure 8 sign