UpToDate Contents
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- 1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
- 2. 結節性硬化症：遺伝学、臨床的特徴、および診断 tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis
- 3. 結節性硬化症複合体（TSC）における肺病変 pulmonary involvement in tuberous sclerosis complex
- 4. 結節性硬化症：管理 tuberous sclerosis complex management
- 5. 子宮平滑筋腫（子宮筋腫）の変異型 variants of uterine leiomyomas fibroids
Japanese Journal
- びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis)に対する一肺葉生体肺移植 : 福岡大学における二例目の生体肺移植手術
- 白石 武史,平塚 昌文,樋口 隆男 [他]
- 福岡大学医学紀要 35(2), 99-106, 2008-06
- NAID 110006650383
- 366 成人間生体片肺葉移植の一症例(内部障害系理学療法,一般演題(ポスター発表演題),第43回日本理学療法学術大会)
- 福田 宏幸,武田 和生,吉村 ゆかり,松尾 実香,藤田 政臣,唯岡 千佳,井上 雅史
- 理学療法学 35(Supplement_2), 209, 2008-04-20
- NAID 110006799923
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- 本邦では、1970年、山中、斎木が 2 例の剖検例と 1 例の開胸肺生検例を検討し、｢び 慢性過誤腫性肺脈管筋腫症｣として報告したのが最初である。症例の集積にともない、 後腹膜や骨盤腔リンパ節病変 lymphangioleiomyomaが主体で肺病変が軽微である ...
- 日本では1970年に山中と斎木により｢び慢性過誤腫性肺脈管筋腫症｣と言う病名で報告 されました。LAMには、結節性硬化症（プリングル病とも呼ばれま す）という病気に伴っ て発生する場合（結節性硬化症に合併したLAM） と、伴わないで単独で発生する場合（ ...
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| 国試過去問 | 「098D014」 |
| リンク元 | 「自然気胸」 |
| 拡張検索 | 「びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症」 |
| 関連記事 | 「過誤腫性」「脈管」「症」「筋腫」「過誤腫」 |
「098D014」
- 34歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。
- 生来健康であったが、3年前から労作時に軽度の息切れを感じ、徐々に増強した。
- 喫煙歴はない。脈拍96/分、整。血圧110/80mmHg。胸部打聴診では異常を認めない。腹部は平坦で腫瘤を触知しない。
- 血液所見：赤血球432万、Hb15.0g/dl、Ht38％、白血球4,600、血小板22万。
- 血清生化学所見：AST30単位(基準40以下)、ALT40単位(基準35以下)、LDH 220 単位(基準176～353)。
- スパイロメトリ：％VC95％、FEV1.0％62％。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 過誤腫性肺脈管筋腫症
- b. 肺好酸球性肉芽腫症
- c. サルコイドーシス
- d. 気管支拡張症
- e. 肺気腫
※国試ナビ4※ ［098D013］←［国試_098］→［098D015］
「自然気胸」
自然気胸
概念
- 胸腔内に空気が貯留・肺が虚脱した状態(気胸)で、外傷性および医原性気胸を除いたもの。
分類
原因
- 原発性気胸：基礎疾患なし(肺尖部のブレブ、ブラの破裂)
- 続発性気胸：基礎疾患有り(COPD、喘息、肺癌、肺結核、肺線維症、肺炎、肺化膿症、肺膿瘍、サルコイドーシス、AIDS、肺吸虫症、子宮内膜症など)
重症度
- 肺虚脱の重症度分類(IMD.757)
定量的
- Kircherの虚脱率計算式(IMD.757)
病因 YN.I-138
- 原発性気胸：
- ブラ、ブレブの破綻による気胸
- マリファナの吸引はbullous lung diseaseの関係している。タバコは気胸の再発リスクを上げる。(CASES.188)
- 続発性気胸：COPD、喘息、肺癌、肺結核、肺線維症、肺炎、肺化膿症、肺膿瘍、サルコイドーシス、AIDS、宮崎肺吸虫症、子宮内膜症
- 胸膜の索状癒着の起始部の破綻
- 炎症・腫瘍などによる肺胸膜の断裂
- 月経随伴性気胸
- 子宮内膜症に伴う。臓側胸膜や横隔面に子宮内膜症の病変を認める。月経時に血性胸水を呈する。右側に多い
疫学
- 20歳代と50-60歳代にピーク
- 20歳代：ブラ、ブレブの破裂。若年男性、細長型、扁平胸郭に多い。基礎疾患無し。
- 50-60歳代：基礎疾患あり(慢性気管支炎、肺気腫、気管支喘息、肺癌など)
- 女性に特徴的な自然気胸：月経随伴性気胸(子宮内膜の胸膜内迷入)、過誤腫性肺脈管筋腫症
身体所見
- 打診：患側で鼓音
- 聴診：患側の呼吸音・声音振盪減弱。左側が患側の場合、心音減弱
- 肺が高度に虚脱した場合：頻脈、呼吸数増加、チアノーゼなど
症状
- 突然の胸痛(背部、肩に放散)、乾性咳嗽(発作的な咳)、呼吸困難。時に胸水 (YN.I-138)
検査
- 胸部単純X線写真：呼気位が有用。胸郭の容量が減少するため、空気の占めるスペースが相対的に大きくなり気胸を見いだしやすくなる。
- 適応：気胸を疑う例。重症度、基礎疾患。穿刺脱気例の前後。穿刺脱気時は、4-6時間後胸部X線写真を再検。チューブドレナージ例では、ドレーンからの空気の流出をみながら、治療効果判定のため頻回に撮影。
- 所見：虚脱した肺、縦隔の健側変位、患側の横隔膜下降
- 進行した慢性肺気腫に続発した気胸では、胸部X線写真で気胸腔を指摘するのが困難
- CT：外科手術が適応になる場合には撮る
- 小さなブラ、ブレブの診断や、肺疾患合併症の評価に非常に有効
- 血液ガス検査：肺気腫が重度の症例ではPaO2低下
診断
- 臨床症状と身体所見、ならびに胸部X線・CT検査などで気胸腔を確認
鑑別診断
- 胸痛を呈する疾患
- 心筋梗塞、狭心症、心膜炎、肺梗塞、解離性大動脈瘤、胸膜炎
合併症
治療
- 軽度例：保存的療法(安静のみで虚脱肺の再膨張)
- 中等度以上：保存的療法(脱気)
- 脱気(胸腔ドレナージ)：胸腔穿刺、低圧持続吸引、水封式脱気など
- 過大な陰圧をかけて吸引すると再膨張性肺水腫を見ることがある
- 第2肋間から16Frのカニュラをつかって前から吸引する(100CASES.73)
- 胸膜癒着術：テトラサイクリン、OK432、ヒトフィブリノゲンを胸腔内に注入
- 2回気胸が生じたとき、あるいはプロの運転手やパイロットのかたにはpleurodesisが勧められる。(100CASES.73)
- 手術療法：根治的治療であり、胸腔鏡を介して行う
- 次の場合、手術療法を考慮
- 1. 大量の気漏、気漏の持続
- 2. 多量の血胸
- 3. 両側気胸
- 4. 再発性気胸
- 5. 初発例でも明らかな嚢胞を認めるもの
予後
- 保存的治療での再発率は高い(20-40%)。
- 1回の気胸の既往がある場合には20%再発、2回の既往がある場合には50%再発。(100CASES.73)
国試
「びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症」
「過誤腫性」
- 英
- hamartomatous
- 関
- 過誤腫
- 本来そこにあるべき組織成分が過剰に発達した腫瘍
http://www.banno-clinic.com/cts-03.html
「脈管」
- 英
- vascular, vascular system
- ラ
- systema vasorum
- 関
- 血管
- 血液とリンパの流路。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？