胎児ヘモグロビン染色

英

fetal hemoglobin stain

UpToDate Contents

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• 1. 健常者および患者における胎児性ヘモグロビン（ヘモグロビンF） fetal hemoglobin hemoglobin f in health and disease
• 2. 新生児におけるチアノーゼの概要 overview of cyanosis in the newborn
• 3. 鎌状細胞貧血における臨床的ばらつき clinical variability in sickle cell anemia
• 4. 正常なヘモグロビンの構造および機能 structure and function of normal hemoglobins
• 5. 鎌状赤血球症へのヒドロキシウレア投与 hydroxyurea use in sickle cell disease

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• 胎児性ヘモグロビンの研究: 第 6 報: Betke 染色法と螢光抗体法による予報

胎児性ヘモグロビンの研究 : 第6報 : Betke染色法と螢光抗体法による予報. 藤木 典生; 京都府立医科大学増田内科学教室. 山本 学; 京都府立医科大学増田内科学教室. 佐々木 輝雄; 京都府立医科大学増田内科学教室. 三林 英子; 京都府立医科大学増田 ...

• αthalassemia, symptomatology

ヘテロでは胎児型ヘモグロビンの量は様々で、＜黒人＞と＜ギリシャ＞型では10-30％ 、＜スイス＞型では1-3％である。SPHHFの殆どの例は＜全血球性＞型で、本型では 赤血球中の胎児型ヘモグロビンの分布は均一で、βサラセミアのKleihauer-Bethe染色 ...

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「胎児」

　　[★]

英

fetus

関

胎児の発生

• 産科学：妊娠8週以降の児を指す。

• 区別すること！！

• 胚子 embryo
• 新生児 newborn

成長

• 頭殿長
• 体重

およそのめやすね。正確ではない。(SPE.68)

25週： 750g

30週：1500g

35週：2000g　←だいたい2200gだけど

40週：3000g

25週から5週間で2倍、30週から10週で2倍

循環器

• 胎児心拍動は妊娠6週で認められ、妊娠7週目では100%確認できる。(G10M.6 QB.P-209)

感覚系

• 妊娠10週ごろから刺激に反応して口、指、趾、目を動かす。(NGY.285)

聴覚

• 妊娠中期には聴覚が発達。(NGY.285)
• 妊娠28-30週(妊娠後期の始め)には音の刺激により心拍数が増加。(QB.P-190)

胎児の成長

G10M.6改変

妊娠月数 (月)	妊娠週数 (週)	胎児のイベント
1	2	肺胞期に着床(受精後6日後)
2	5	中枢神経系、心臓形成開始
	6	肺形成開始
	7	胚形成、胎盤形成開始
3	9	胎児心拍最速(170-180bpm)
	10	躯幹と四肢の運動が超音波で測定可能
	11	外陰の性差が決まる(が超音波では分からない)
4	12	排尿が超音波で観察可能、胎便形成開始。
	15	胎盤完成。呼吸様運動が不規則に観察可能(10週から始まっているが観察は容易ではない)。
5	16	嚥下が超音波で観察可能。　→　胎盤完成以降に羊水量が(急に)増えるが、嚥下が観察可能になるのはこれと関係ある？
	17	外陰の性差が超音波で観察可能
	18	胎動を感ずる(18-20週)
6	20	肺サーファクタント産生開始
7	26	肺の構造完成
8	28	肺サーファクタント増加
9	34	胚が成熟、腎の発生完了

国試

• 胎児の成長：103B036

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「グロビン」

　　[★]

英

globin

同

グロビン蛋白質 globin protein

関

「ビン」

　　[★]

英

bottle

関

ビンづめ

「染色」

　　[★]

英

staining

関

染色法