- 英
- congenital lobar emphysema
- 関
- [[]]
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例報告 心室中隔欠損,気管気管支軟化症を合併した先天性肺葉性肺気腫の1例
- P-353 8歳時に発見された先天性肺葉性肺気腫に対して胸腔鏡補助下に肺葉切除術を施行した1例(一般示説50 小児呼吸器外科,世界をリードする呼吸器外科医に!,第23回日本呼吸器外科学会総会)
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- 英
- emphysema, pulmonary emphysema PE
- 同
- 慢性肺気腫 chronic pulmonary emphysema CPE ← 急性肺気腫は存在しない
- 関
- chronic obstructive pulmonary disease
概念
- 肺気腫による気流障害は支持組織としての肺胞が破壊されているため、末梢気道が呼出時に虚脱することと、気道病変の存在による。
定義
- 終末気管支より末梢の気腔が永久的に拡張した状態で、この気腔の壁は破壊されているが線維化はない (1987年アメリカ胸部疾患学会)
- 肺胞壁の破壊的な変化により末梢気管支梢から末梢の含気区域が異常に拡大していることを特徴とする解剖学的変化 (1962 WHO アメリカ胸部疾患学会)
病因
疫学
- 中・高年喫煙者、40歳以上のヘビースモーカーの男子
病型
症状
- 初期には閉塞性換気障害を認めるが、安静時には症状無し
- 労作時に肺胞の破壊による血管床の減少により、拡散障害による低酸素血症をきたし呼吸困難を呈する。
- 咳嗽・喀痰:慢性気管支炎合併例。肺気腫優位型では、咳嗽・喀痰をあまり訴えないことが多い。
身体所見
- 参考1改変
- 呼吸促迫時に口すぼめ呼吸、補助呼吸筋(胸鎖乳突筋の発達)
- 胸郭:過膨張、ビヤ樽状、フーバー徴候(呼気時に両側季肋部が内方へ牽引)
- 気管短縮:輪状軟骨から胸骨柄上縁までの距離が2横指以下 ← たしか、過膨張により気管支が下方に牽引されるため、だったと思う。
- 肺胞呼吸音の減弱 ← たしか、肺胞の破壊のため、だったと思う
検査
- 1) 換気-血流比の不均一分布
- 2) 気相内拡散障害
- 3) 肺胞拡散障害
- PaCO2の上昇 → 病状の進展により、PaO2低下、PaCO2上昇しII型呼吸不全となる。これは、気腫の拡張によりガス交換に関与しない空間(死腔)が拡張する結果、死腔換気となり低酸素血症や高炭酸ガス血症を呈する。
肺機能
- 肺実質系の破壊消失 → 肺弾性収縮力の低下 → 気道の呼気閉塞 →↓FEV1.0、↓FEV1.0%
- 残気量は増加するが、肺コンプライアンスの上昇による全肺気量(TLC=VC+RV)の上昇のために肺活量の減少は顕著とならない。
参考
- http://www.naoru.com/haikisyu.htm
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
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- 英
- emphysema、pneumatosis、emphysematous
- 関
- 気腫性、肺気腫
[★]
- 英
- congenital、congenita、congenitally
- 関
- 先天、先天的
[★]
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的