UpToDate Contents
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- 1. 小児における肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis in children
- 2. 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 3. 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 clinical manifestations and etiology of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 4. アデノシンデアミナーゼ欠損症：病因、臨床症状、および診断 adenosine deaminase deficiency pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 幼児および小児における間質性肺疾患分類 classification of interstitial lung disease in infants and children
Japanese Journal
- 本邦における先天性肺胞蛋白症の現状
- 長 和俊
- 日本肺サーファクタント・界面医学会雑誌 = Journal of Japanese Medical Society for Lung Surfactant and Biological Interface 42, 1, 2011-10-20
- NAID 10030401045
- わが国における先天性肺胞蛋白症,先天性SP-B欠損症の患者発生 : 新生児希有疾患(病態)サーベイランス事業報告
- 清水 浩,荒川 浩,李 光薫,小俣 真,小川 雄之亮
- 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 15(1), 107-111, 2003-02-15
- NAID 80015899197
Related Links
- 肺胞蛋白症（はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP）は、肺胞 腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器 ... 本症は 先天性と後天性に分けられ、また後天性は特発性と続発性に分けられる。続発性は 免疫 ...
- サーファクタントの生成または分解過程に先天的な障害があり、肺胞蛋白症を発症する 場合をいう。先天性肺胞蛋白症の病因として、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子( GM-CSF)の受容体欠損、あるいはサーファクタント蛋白Ｂ及びC、ATP-binding casette ...
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| 関連記事 | 「肺胞蛋白症」「肺胞」「症」「先天性」「先天」 |
「肺胞蛋白症」
病因
- 肺胞貯留物には肺胞マクロファージが認められ、これの機能異常によるものと考えられている。
病態
- 肺胞腔内に、ジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)、SP-A、SP-Dが蓄積することで、呼吸器症状を呈する。
症状
- 進行性の労作時呼吸困難、咳嗽(喀痰を伴わない)、疲労、体重減少、軽度発熱。初発症状は呼吸困難(55-80%の症例で見られる)。(参考1)
身体所見
- 参考1
- チアノーゼ、ばち指(いずれも25%の例で見られる)。
- crackles(50%の例で見られる)
検査
- 胸部単純X線：両肺野対称性、中下肺野中心に浸潤影。両肺門から広がるbutterfly shadow
- 胸部単純CT：不均等なすりガラス陰影。メロンの皮様網目状陰影、crazy paving appearance
- 肺胞洗浄液 BAL：白濁液。
治療
- DLCO低下、PaO2低下や臨床症状の悪化が見られる場合、肺胞洗浄療法
- ステロイドは無効であり禁
参考
- 1. [charged] 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児における肺胞蛋白症 - uptodate [3]
国試
「肺胞」
- 英
- alveolus (Z), alveoli, pulmonary alveoli, alveoli of the lung
- ラ
- alveoli pulmonis
- 関
- 肺、肺胞中隔
解剖
- 表面積：80m2。40-120m2。(およそテニスコートの広さ) 参考によると 縦23.77m横10.97mの長方形だけど？
- 48畳くらいか(ワンルームマンション6畳x8部屋分くらい) = 80(m2) / 1.65(m2/畳)。 1畳 ≒ 0.9(m) x 1.8(m) = 1.62 (m2) ← コンパネの大きさですね
組織
呼吸生理
- 肺胞を押しつぶす力P, 肺胞の半径r, 表面張力T
- P = 2T / r
- 肺胞収縮→r↓→サーファクタントの密度↑→表面張力↓→P↓→肺胞の虚脱が防がれる
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「先天性」
「先天」
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的