UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 2. 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 clinical manifestations and etiology of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 3. 小児における肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis in children
- 4. アデノシンデアミナーゼ欠損症：病因、臨床症状、および診断 adenosine deaminase deficiency pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
Japanese Journal
- 疾患群の遺伝学的検査(Genetic Testing)と遺伝子検査(Gene-Based Testing) 呼吸器疾患 (遺伝子診療学(第2版)--遺伝子診断の進歩とゲノム治療の展望) -- (遺伝子診断)
- 日本臨床 68(-), 374-377, 2010-08
- NAID 40017241390
- ナノ材料ばく露における生体影響解析 (プロジェクト研究全体の概要 先端産業における材料ナノ粒子のリスク評価に関する研究)
- 労働安全衛生総合研究所特別研究報告 (40), 85-88, 2010
- NAID 40017656250
- 肺胞タンパク症--10年間の進歩
- 最新医学 63(10), 2133-2138, 2008-10
- NAID 40016274500
Related Links
- 稀少疾患である肺胞蛋白症の患者さんが病気に関する正しい知識と理解を深め主治医の協力を得て適切な診断と治療が受けられるよう、病気の概要、症状、治療方法などを公開しています
- 肺胞蛋白症（PAP）は1958年Rosenらにより記載され、我が国 では1960年岡らによって紹介された稀少肺疾患である。肺胞蛋白症はサーファクタントの生成または分解過程に障害があり、そのことが原因で肺胞腔内、終 末細気管支内にサーフ ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「肺胞蛋白症」 |
| 関連記事 | 「肺胞」「症」 |
「肺胞蛋白症」
病因
- 肺胞貯留物には肺胞マクロファージが認められ、これの機能異常によるものと考えられている。
病態
- 肺胞腔内に、ジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)、SP-A、SP-Dが蓄積することで、呼吸器症状を呈する。
症状
- 進行性の労作時呼吸困難、咳嗽(喀痰を伴わない)、疲労、体重減少、軽度発熱。初発症状は呼吸困難(55-80%の症例で見られる)。(参考1)
身体所見
- 参考1
- チアノーゼ、ばち指(いずれも25%の例で見られる)。
- crackles(50%の例で見られる)
検査
- 胸部単純X線：両肺野対称性、中下肺野中心に浸潤影。両肺門から広がるbutterfly shadow
- 胸部単純CT：不均等なすりガラス陰影。メロンの皮様網目状陰影、crazy paving appearance
- 肺胞洗浄液 BAL：白濁液。
治療
- DLCO低下、PaO2低下や臨床症状の悪化が見られる場合、肺胞洗浄療法
- ステロイドは無効であり禁
参考
- 1. [charged] 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児における肺胞蛋白症 - uptodate [3]
国試
「肺胞」
- 英
- alveolus (Z), alveoli, pulmonary alveoli, alveoli of the lung
- ラ
- alveoli pulmonis
- 関
- 肺、肺胞中隔
解剖
- 表面積：80m2。40-120m2。(およそテニスコートの広さ) 参考によると 縦23.77m横10.97mの長方形だけど？
- 48畳くらいか(ワンルームマンション6畳x8部屋分くらい) = 80(m2) / 1.65(m2/畳)。 1畳 ≒ 0.9(m) x 1.8(m) = 1.62 (m2) ← コンパネの大きさですね
組織
呼吸生理
- 肺胞を押しつぶす力P, 肺胞の半径r, 表面張力T
- P = 2T / r
- 肺胞収縮→r↓→サーファクタントの密度↑→表面張力↓→P↓→肺胞の虚脱が防がれる
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？