- 英
- Aldrich
- 関
- オールドリッチ
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- D・P・アルドリッチ著(石田祐・藤澤由和訳), 災害復興におけるソーシャル・キャピタルの役割とは何か: 地域再建とレジリエンスの構築, ミネルヴァ書房, 判型:A5判, 総頁数:295頁, 発行年:2015, 定価:4,000円+税
- 原発生免疫不全症に対する遺伝子治療の現状と今後の展望
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 36(3), 148-155, 2013-06-30
- NAID 10031185521
- GC/MSによるニコチン分析の検討と公定法との比較
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- アルドリッチの有機合成・創薬研究用試薬を、用途別、構造別に分類した、Webカタログです。 ... 有機合成・創薬研究用試薬一覧
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Aldrich
- 関
- アルドリッチ
[★]
- 英
- Wiskott-Aldrich syndrome, WAS
- 同
- ウィスコット・オールドリッチ症候群, ウィスコット・アルドリック症候群, ウィスコット・アルドリッヒ症候群, Wiskott-Aldrich症候群
- アルドリッチ症候群 オールドリッチ症候群、オールドリッチ症候群、オルドリック症候群、Aldrich症候群、Aldrich syndrome
- 関
- 血小板減少、免疫不全症候群、原発性免疫不全症候群
概念
- 血小板減少と湿疹を伴う免疫不全症
- B細胞-活性化↓
- 男児のみ
- 免疫不全症、血小板減少、湿疹
遺伝
病因
- Xp11.22:WASP遺伝子 (WCH.49によれば、Xp 11-23)の異常による。
病態
- 細胞骨格となるアクチンの再構築に関与している。この機能が損なわれることで免疫シナプスの形成に打撃を与える。
症状
- 1) recurrent infefction 免疫不全 細胞性免疫、IgE高値
- 2) thrombocytepenia 出血性素因 血小板減少による、血便。進行性。
- 3) dermatitis アトピー性皮膚炎 難治性湿疹
- 4) 自己免疫疾患:40-70%の患者で報告がある (参考1)
- 5) 悪性腫瘍:小児でも起こりうるが、思春期と若年男性に好発 (参考1)
免疫不全
- Triad of symptoms includes recurrent pyogenic Infections, thrombocytopenic Purpura, Eczema (WIPE)
- capsular polysaccharides of bacteriaに対するIgMの反応が起こせなくなる
- 緑膿菌、黄色ブドウ球菌、ヘルペスウイルス属、カンジダ属
皮膚症状=
-
合併症=
検査
- 参考1
- T細胞数の減少と機能低下。Treg細胞の機能低下 B細胞も伴うらしい。
- 免疫グロブリン:(減少~正常)IgG, IgM, (増加) IgA, IgE
- 特定のワクチン抗原に対する反応の欠如
- NK細胞数は正常~増加、細胞殺傷能力低下
- 食細胞(好中球など)の遊走能低下。
- リンパ球数:幼小児時は正常、成長につれて減少。
治療
予後
参考
- 1. [charged] Wiskott-Aldrich syndrome - uptodate [1]
国試
[★]
- 英
- Wiskott-Aldrich syndrome protein family
- 関
- ウィスコット・オールドリッチ症候群タンパク質、Wiskott-Aldrich症候群タンパク質ファミリー
[★]
- 英
- Wiskott-Aldrich syndrome protein
- 関
- ウィスコット・オールドリッチ症候群タンパク質、Wiskott-Aldrich症候群タンパク質
[★]
- 英
- neuronal Wiskott-Aldrich syndrome protein
- 関
- 神経性Wiskott-Aldrich症候群タンパク質
[★]
- 英
- rich
- 関
- 富む、豊富