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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/22 15:39:51」(JST)
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- 1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 4. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
- 5. Treatment-resistant granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
Japanese Journal
- 左上葉切除を施行した肺膿瘍を併発した Wegener 肉芽腫症の1例
- 前田 直見,片岡 正文,大原 利憲
- 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 25(7), 751-755, 2011-11-15
- NAID 10029652508
- P-081(O2-4-4) Wegener肉芽腫症の患者にみられた皮膚クリプトコックス症の1例(クリプトコックスの基礎と臨床,一般演題(ポスター発表),基礎から臨床へ、臨床から基礎への提案)
- 比留間 梓,赤坂 江美子,加藤 正幸,生駒 憲広,田宮 紫穂,小澤 明,田尻 さくら子
- 日本医真菌学会総会プログラム抄録集 52(Supplement_1), 106, 2011-09-20
- NAID 110008911855
Related Links
- そこで、発見者の名前をとってWegener（ウェゲナー）肉芽 腫症と呼ばれるようになり ました。発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭 などの上気道および肺、腎の3つの臓器の炎 症による症状が、一度にあるいは次々に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108I044」「112D041」「099G052」「110A045」「101A054」「099H019」「099H008」「107I038」「097H064」「095B042」「101F069」「086B020」「104I025」「100B066」 |
| リンク元 | 「不明熱」「多発血管炎性肉芽腫症」「血管炎」「好酸球増多」「まぎらわしい用語」 |
| 関連記事 | 「肉芽腫」「症」「肉芽腫症」「肉芽」「芽腫」 |
「108I044」
- 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見：蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 )： pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I043］←［国試_108］→［108I045］
「112D041」
- 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20Ａ)と胸部CT(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D040］←［国試_112］→［112D042］
「099G052」
- 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見：蛋白2＋、潜血1＋。血液所見：赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36％、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見：総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176～353)。免疫学所見：CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30～40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
- a. 悪性リンパ腫
- b. サルコイドーシス
- c. 結節性多発動脈炎
- d. 半月体形成性腎炎
- e. Wegener肉芽腫症
※国試ナビ4※ ［099G051］←［国試_099］→［099G053］
「110A045」
- 57歳の女性。半年前から続く左難聴と左耳閉感とを主訴に来院した。発症初期に38 ℃前後の発熱が続き3kgの体重減少があった。1か月前に自宅近くの診療所で抗菌薬投与と左鼓膜穿刺とを施行されるも症状は変わらなかった。拍動性の耳鳴はない。血液所見：赤血球 410万、Hb 11.8g/dL、Ht 35%、白血球 10,800(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 70%、好酸球 3%、好塩基球 1%、単球 4%、リンパ球 20%)、血小板 27万。血液生化学所見：尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 106mEq/L。免疫血清学所見：CRP 4.5mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陽性であった。胸部エックス線写真で異常を認めない。左鼓膜写真(別冊No. 15Ａ)と左側頭骨CTの水平断像(別冊No. 15Ｂ)とを別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
- a 滲出性中耳炎
- b グロムス腫瘍
- c 結核性中耳炎
- d 真珠腫性中耳炎
- e Wegener肉芽腫症
※国試ナビ4※ ［110A044］←［国試_110］→［110A046］
「101A054」
- 36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50～300)。MPO-ANCA陽性。
- 診断はどれか。
- a. Wegener肉芽腫症
- b. 結節性多発動脈炎
- c. Goodpasture症候群
- d. アレルギー性肉芽腫性血管炎
- e. アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
※国試ナビ4※ ［101A053］←［国試_101］→［101A055］
「099H019」
- 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見：総蛋白7.2gﾉdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
- a. 結節性多発動脈炎
- b. Wegener肉芽腫症
- c. 側頭動脈炎
- d. 高安病
- e. Behcet病
※国試ナビ4※ ［099H018］←［国試_099］→［099H020］
「099H008」
- 70歳の男性。3か月前から咳嗽、喀痰および発熱があり来院した。胸部エックス線写真、右上葉中間幹分岐部の気管支鏡写真および気管支鏡による病巣の生検組織のH-E染色標本を以下に示す。診断はどれか。
- a. 肺小細胞癌
- b. 肺扁平上皮癌
- c. Wegener肉芽腫症
- d. 肺結核
- e. 肺真菌症
※国試ナビ4※ ［099H007］←［国試_099］→［099H009］
「107I038」
- a 多発性筋炎 － ミトコンドリア抗体
- b 関節リウマチ － 抗Sm抗体
- c 混合性結合組織病 － 抗RNP抗体
- d 全身性エリテマトーデス(SLE) － 抗Scl-70抗体
- e Wegener肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis) － 抗好中球細胞質抗体(ANCA)
※国試ナビ4※ ［107I037］←［国試_107］→［107I039］
「097H064」
- 疾患と所見の組合せで正しいのはどれか。
- a. 結節性多発動脈炎 － 抗DNA抗体
- b. アレルギー性肉芽腫性血管炎 － 好酸球増加
- c. 顕微鏡型多発血管炎 － 小動脈瘤
- d. Wegener肉芽腫症 － 胸膜炎
- e. 過敏性血管炎 － 皮膚潰瘍
※国試ナビ4※ ［097H063］←［国試_097］→［097H065］
「095B042」
- 抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性となるのはどれか。
- (1) ループス腎炎
- (2) 膜性増殖性糸球体腎炎
- (3) 結節性多発動脈炎
- (4) Wegener肉芽腫症
- (5) 巣状糸球体硬化症
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B041］←［国試_095］→［095B043］
「101F069」
- 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F068］←［国試_101］→［101F070］
「086B020」
- 疾患と眼所見との組み合わせで適切なのはどれか
- (a) 側頭動脈炎－花環状網膜動静脈吻合
- (b) 大動脈炎症候群－虚血性視神経症
- (c) Wegener肉芽腫症－網脈絡膜炎
- (d) 全身性エリテマトーデス－眼底の綿花状白斑
- (e) Sjogren症候群－虹彩毛様体炎
「104I025」
- 鞍鼻をきたすのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I024］←［国試_104］→［104I026］
「100B066」
- Wegener肉芽腫症でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100B065］←［国試_100］→［100B067］
「不明熱」
- 英
- fever of unknown origin FUO
- 同
- 原因不明熱
- 関
- 発熱、体温
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
定義
- 3週間以上の発熱。38.3℃以上、1週間の入院精査でも原因不明
鑑別疾患
3大疾患
- 1. 感染症(深部腫瘍、心内膜炎、結核、寄生虫、腸チフスなど)
- 2. 悪性疾患(悪性リンパ腫、白血病など)
- 3. 膠原病(血管炎、側頭動脈炎、成人still病など)
- 4. その他：薬剤性など
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
- 感染症
- (各種病原体)感染性心内膜炎、骨髄炎、伝染性単核球症、副鼻腔炎、齲歯
- (細菌)結核、腸チフス、リケッチア感染症
- (ウイルス)HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症
- (真菌)ニューモシスチス肺炎、クリプトコッカス症
- (寄生虫)マラリア
- UCSF.44
- 感染症26%, 腫瘍13%, 非感染性炎症疾患24%
- 感染症：背臥位結核、心内膜炎、膿瘍(肝臓、脾臓、腎臓、後腹膜、骨、脳、耳、脊椎)、HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症、カンジダ感染症、その他(尿路感染症、副鼻腔、骨髄炎)、入院患者(尿路感染、カテーテル感染症、偽膜性腸炎、褥瘡、蜂窩織炎)
- 腫瘍：悪性リンパ腫、白血病、腎細胞癌、肝癌、心房粘液腫、VAHS(ウイルス関連性血球貪食症候群)、LAHS(リンパ腫関連性血球貪食症候群)
- 非感染性炎症疾患：成人スティル病、SLE(全身性エリテマトーデス)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)/多発性結節性動脈周囲炎(PN)/高安病、側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛症、サルコイドーシス、炎症性腸疾患(クローン病、潰瘍性大腸炎)
- その他：薬剤熱、詐熱、肺塞栓症/深部静脈血栓症、脊椎損傷/頭蓋内疾患、副腎機能不全/甲状腺機能亢進症、家族性地中海熱、組織球性壊死性リンパ節炎(菊地病)
- 感染症専門医テキスト 第1部 解説編 p.53
- 不明熱の最終診断
| 診断 | 診断診断例 n=192 |
早期診断例 n=67 |
中期診断例 n=38 |
後期診断例 n=87 | ||
| 感染症 | 57(29.7) | 25(37.3) | 12(31.6) | 20(23.0) | ||
| 細菌性 | 43 | 1.8 | 8 | 17 | ||
| 心内膜炎 | 11 | 9 | 1 | 1 | ||
| 結核 | 8 | 0 | 0 | 8 | ||
| 尿跨感染症(1) | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| 腹腔内膿瘍 | 5 | 2 | 2 | 1 | ||
| 骨・関節感染 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他の細菌感染 | 9 | 2 | 3 | 4 | ||
| ウイルス性 | 10 | 5 | 3 | 2 | ||
| CMV | 6 | 2 | 3 | 1 | ||
| EpsteinーBarrウイルス | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| HIV | 1 | 0 | 0 | 1 | ||
| 寄生虫性(2) | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| 悪性新生物 | 29(15.1) | 5(7.5) | 6(15.8) | 18(20.7) | ||
| 血液疾患 | 22 | 2 | 6 | 14 | ||
| 非Hodgkinリンパ腫 | 9 | 0 | 2 | 7 | ||
| Hodgkin病 | 5 | 1 | 1 | 3 | ||
| 白血病 | 6 | 0 | 3 | 3 | ||
| 血管免疫芽球性リンパ酔症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 固形癌 | 7 | 3 | 0 | 4 | ||
| 腺癌 | 5 | 2 | 0 | 3 | ||
| その他(3) | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 非感染性炎症性疾患 | 68(35.4) | 22(32.8) | .6) | 34(39.1) | ||
| 結合織疾患 | 35 | 15 | 6 | 14 | ||
| 成人Still病 | 18 | 5 | 4 | 9 | ||
| SLE | 8 | 5 | 1 | 2 | ||
| リウマチ性多発性筋痛症 | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| 関節リウマチ | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| Sjogren症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| その他(4) | 2 | 1 | 1 | 0 | ||
| 血管炎症候群 | 19 | 5 | 3 | 11 | ||
| 巨細胞性動脈炎 | 11 | 4 | 3 | 4 | ||
| Wegener肉芽腫症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 結節性多発性動脈炎 | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| その他(5) | 4 | 0 | 0 | 4 | ||
| 肉芽腫性疾患 | 14 | 2 | 3 | 9 | ||
| サルコイドーシス | 10 | 0 | 2 | 8 | ||
| Crohn病 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他 | 39(18.1) | 15(22.4) | 8(21.1) | 15(17.2) | ||
| 亜急性甲状腺炎 | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| Addison病 | 2 | 0 | 1 | 1 | ||
| 心筋梗塞後症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 肺動脈塞栓症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 習慣性高体温症 | 11 | 6 | 3 | 2 | ||
| 薬剤熱 | 4 | 3 | 0 | 1 | ||
| 詐熱 | 1 | 1 | 0 | 0 | ||
| その他(6) | 10 | 0 | 3 | 7 | ||
- 数値は症例数で( )内は比率. %表示
- 1) 膿瘍を除く実質感染
- 2) マラリア(2例)、ジアルジア症、トリパノソーマ症を含む
- 3) germinoma, hypernephromaを含む
- 4) Reiter症候群, 多発性筋炎を含む
- 5) Behcet病, Schönlein-Henoch紫斑病, Schnitzler症候群, 分類不能型血管炎を含む
- 6) Sweet症候群, 原発性硬化性胆管炎, アルコール性肝炎, 出血を伴う巨大肝血管腫, 間質性肺炎, 特発性胸膜心膜炎, 特発性好酸球増多症候群, リンパ節の炎症性偽腫瘍, 後腹膜線維症, 線状IgA水疱症
- (Vanderschueren S. Knockaert D. et al. : From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med. 2003 : 163 : 1033-1041)
診断
問診
- 既往歴、家族歴、職業歴、旅行歴、薬剤歴、sick contact、動物との接触、同性とのまたはハイリスクな性的接触の有無、現病歴と発熱パターン、輸血歴
診察
- リンパ節腫脹、肝脾腫、心雑音、圧痛
- 培養
- 胸部XP
- 抗核抗体,C3,C4,RF,赤沈
- 抗HIVｺｳﾀｲ
- 皮膚生検
- ツベルクリン反応/クオンティフェロン
- 腹部エコー
- 造影CT
- 心エコー：心内膜炎を最も疑えば経食道心エコーを。
- ガリウムシンチ
- 骨髄生検
- 腰椎穿刺
- 頭部CT
- 大腸ファイバー
- 肝生検
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「好酸球増多」
定義
- 好酸球増加症
- 好酸球＞500/μl
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
- アレルギー性疾患
- アジソン病
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病
- 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
- 寄生虫感染：Loeffler症候群
医学辞書
- 血液疾患
pocket medicine
- 感染：寄生虫(蠕虫)
- アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
- 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
- 内分泌：副腎不全
- 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
- 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
- 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
- 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
- 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
- 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
- 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
- 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
- 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
- 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
- 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
- 好酸球増加症候群(HES)
- その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析
参考
- 1.
「まぎらわしい用語」
肝機能検査
- plos
自己抗体
- PR3-ANCA → c-ANCA ：Wegener肉芽腫症
- MPO-ANCA → p-ANCA ：顕微鏡的多発血管炎(MPA)，半月体形成性糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎;RPGN)，Churg-Strauss症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
「肉芽腫」
分類
- NDE.34
- サルコイド肉芽腫 sarcoidal granuloma
- 類結核肉芽腫 tuberculoid granuloma
- 柵状肉芽腫 palisading granuloma
- 化膿性肉芽腫 suppurative granuloma
- 線状肉芽腫 linear granuloma
- 異物肉芽腫 foreign body granuloma
肉芽腫を形成する疾患
- 感染症
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？