Wegener肉芽腫症

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ウェゲナー肉芽腫症

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和文文献

  • 左上葉切除を施行した肺膿瘍を併発した Wegener 肉芽腫症の1例
  • 前田 直見,片岡 正文,大原 利憲
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 25(7), 751-755, 2011-11-15
  • NAID 10029652508
  • P-081(O2-4-4) Wegener肉芽腫症の患者にみられた皮膚クリプトコックス症の1例(クリプトコックスの基礎と臨床,一般演題(ポスター発表),基礎から臨床へ、臨床から基礎への提案)
  • 比留間 梓,赤坂 江美子,加藤 正幸,生駒 憲広,田宮 紫穂,小澤 明,田尻 さくら子
  • 日本医真菌学会総会プログラム抄録集 52(Supplement_1), 106, 2011-09-20
  • NAID 110008911855

関連リンク

そこで、発見者の名前をとってWegener(ウェゲナー)肉芽 腫症と呼ばれるようになり ました。発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭 などの上気道および肺、腎の3つの臓器の炎 症による症状が、一度にあるいは次々に ...

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肉芽腫の画像-p1_37-S : :図27Wegner肉芽腫症ミクロ像 にみた最近の話題 Wegener肉芽腫 Wegner肉芽腫症ミクロ像 Wegener肉芽腫症


★リンクテーブル★
国試過去問108I044」「112D041」「099G052」「110A045」「101A054」「099H019」「099H008」「107I038」「097H064」「095B042」「101F069」「086B020」「104I025」「100B066
リンク元ウェゲナー肉芽腫症」「まぎらわしい用語」「血管炎」「PR3-ANCA
関連記事肉芽腫」「」「肉芽腫症」「肉芽」「芽腫

108I044」

  [★]

  • 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 ): pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I043]←[国試_108]→[108I045

112D041」

  [★]

  • 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9~1.1)。血液生化学所見:AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176~353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20A)と胸部CT(別冊No. 20B)とを別に示す。
  • 最も考えられる疾患はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 112D040]←[国試_112]→[112D042

099G052」

  [★]

  • 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見:蛋白2+、潜血1+。血液所見:赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36%、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見:総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176~353)。免疫学所見:CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30~40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099G051]←[国試_099]→[099G053

110A045」

  [★]

  • 57歳の女性。半年前から続く左難聴と左耳閉感とを主訴に来院した。発症初期に38 ℃前後の発熱が続き3kgの体重減少があった。1か月前に自宅近くの診療所で抗菌薬投与と左鼓膜穿刺とを施行されるも症状は変わらなかった。拍動性の耳鳴はない。血液所見:赤血球 410万、Hb 11.8g/dL、Ht 35%、白血球 10,800(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 70%、好酸球 3%、好塩基球 1%、単球 4%、リンパ球 20%)、血小板 27万。血液生化学所見:尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 106mEq/L。免疫血清学所見:CRP 4.5mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陽性であった。胸部エックス線写真で異常を認めない。左鼓膜写真(別冊No. 15A)と左側頭骨CTの水平断像(別冊No. 15B)とを別に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 110A044]←[国試_110]→[110A046

101A054」

  [★]

  • 36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50~300)。MPO-ANCA陽性。
  • 診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A053]←[国試_101]→[101A055

099H019」

  [★]

  • 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見:総蛋白7.2gノdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099H018]←[国試_099]→[099H020

099H008」

  [★]

  • 70歳の男性。3か月前から咳嗽、喀痰および発熱があり来院した。胸部エックス線写真、右上葉中間幹分岐部の気管支鏡写真および気管支鏡による病巣の生検組織のH-E染色標本を以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099H007]←[国試_099]→[099H009

107I038」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I037]←[国試_107]→[107I039

097H064」

  [★]

  • 疾患と所見の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H063]←[国試_097]→[097H065

095B042」

  [★]

  • 抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性となるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B041]←[国試_095]→[095B043

101F069」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F068]←[国試_101]→[101F070

086B020」

  [★]

  • 疾患と眼所見との組み合わせで適切なのはどれか
[正答]

104I025」

  [★]

  • 鞍鼻をきたすのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I024]←[国試_104]→[104I026

100B066」

  [★]

  • Wegener肉芽腫症でみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B065]←[国試_100]→[100B067

ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf




まぎらわしい用語」

  [★]

肝機能検査

plos

自己抗体


血管炎」

  [★]

angiitis
脈管炎 vasculitis vasculitides血管内膜炎血管炎症候群


参考

  • 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf




PR3-ANCA」

  [★]

cytoplasmic-anti-neutrophil cytoplasmic antibody c-ANCA C-ANCA
MPO-ANCA


鑑別疾患

  • Wegener肉芽腫症 (90%)


肉芽腫」

  [★]

granuloma
肉芽腫症

分類

NDE.34

肉芽腫を形成する疾患

  • 感染症
  • 抗酸菌(結核、、らい菌)
  • 真菌(クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど)
  • トレポネーマ(梅毒)
  • その他の菌(ネコひっかき病など)
  • 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
  • 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


肉芽腫症」

  [★]

granulomatosisgranulomatous disease
肉芽腫性疾患


肉芽」

  [★]

bulbilbrood bud
ムカゴ鱗芽


芽腫」

  [★]

blastoma
芽細胞腫





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