自己免疫性膵炎

出典: meddic

autoimmune pancreatitis AIP
膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
膵炎


疫学

  • 中年男性に多い


病態

参考2
  • 膵外分泌障害(約80%)
  • 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)


症候

  • 初発症状:軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感


合併症


検査

参考2 (%)内は頻度
  • 血液生化学
  • 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)


参考2 (%)内は頻度
  • 免疫血清学検査
  • 高γグロブリン血症:≧2 g/dl  (43%)
  • 高IgG血症:≧1800 mg/dl  (62-80%)
  • 高IgG4血症:≧135 mg/dl  (68-92%) 疾患特異的ではない
  • 自己抗体:陽性
  • 抗核抗体(40-64%)
  • リウマチ因子(25%)


  • 画像検査
超音波検査:
  • CT:びまん性あるいは限局性の膵腫大被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
[show details]
  • ERCP:膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診
  • 膵管狭小
[show details]


  • 膵生検
  • リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。


診断基準

自己免疫性膵炎診断基準(改定案)(厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会)
  • 1. 画像診断
  • 2. 血液検査
  • 高γグロブリン血症(2g/dl以上)、
  • 高IgG血症(1800 mg/dl以上)、
  • 高IgG4血症(135 mg/dl以上)
  • 自己抗体のいずれかを認める
  • 3. 病理組織
  • 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める


上記の1を含んで2項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

  • 画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

  • 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

  • ステロイド

参考

  • 1. 自己免疫性膵炎/IgG4関連疾患 信州医誌,58.:3~10,2010
[display]http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf
  • 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009
[display]http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja
  • 3.
[display]http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf



国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/03 10:11:50」(JST)

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和文文献

  • IgG4測定のピットフォール (IgG4関連疾患)
  • 亀子 光明,北村 弘文
  • 臨床検査 55(8), 799-801, 2011-08
  • NAID 40018921126
  • IgG4関連疾患の腎病変 (IgG4関連疾患)
  • 自己免疫性膵炎 (IgG4関連疾患)
  • 岡崎 和一,中島 淳,岸本 真房 [他]
  • 臨床検査 55(8), 753-761, 2011-08
  • NAID 40018921119

関連リンク

移動: 案内, 検索. Star of life caution.svg. 医療に関する記事については免責事項もお 読みください。 自己免疫性膵炎(じこめんせきせいすいえん、英Autoimmune pancreatitis:AIP)とは、発症の要因が自己免疫疾患によるものと考えられている膵炎 の一つ。 ...
綜 説. 自己免疫性膵炎/IgG4関連疾患. 浜 野 英 明. 信州大学医学部内科学第2講座. Autoimmune Pancreatitis/IgG4-Related Disease. Hideaki HAMANO. Department of Internal Medicine, Gastroenterology, Shinshu University School of Medicine ...

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★リンクテーブル★
国試過去問105D025」「106A034」「108I065」「101A030」「104A010
リンク元原発性硬化性胆管炎」「膵臓」「膵管」「IgG4関連疾患」「AIP
関連記事免疫」「」「膵炎」「自己免疫」「自己

105D025」

  [★]

  • 76歳の男性。黄疸を主訴に来院した。 3日前に家族に皮膚の黄染を指摘されていた。 3年前に唾液腺腫瘤を摘出した。飲酒は機会飲酒。意識は清明。身長168cm、体重57kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍72/分、整。血圧126/82mmHg。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球 465万、Hb 14.1g/dl、Ht 45%、白血球 8,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 201mg/dL、HbA1c 6.7%(基準4.3-5.8)、総蛋白 9.6g/dl、アルブミン4.6 g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、総ビリルビン 6.8mg/dl、AST 86IU/l、ALT78IU/l、LD 540IU/l(基準176-353)、ALP 1,230IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP O.8mg/dl、抗核抗体陽性、IgG 3,890mg/dl(基準739-1,649)、IgA 118mg/dl(基準107-363)、IgM 132mg/dl(基準46-260)、CEA 2.8ng/ml(基準5以下)、CA19-9 26U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.5A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP) (別冊No.5B、C)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 105D024]←[国試_105]→[105D026

106A034」

  [★]

  • 38歳の男性。健康診断で検査値の異常を指摘されて来院した。
  • 意識は清明。体温36.8℃。脈拍84/分、整。血圧128/76mmHg。呼吸数14/分。眼球結膜に軽度の黄染を認める。右上腹部に鶏卵大の腫瘤を触知する。
  • 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球7,500、血小板38万。血液生化学所見:血糖98mg/dl、総蛋白7.5g/dl、アルブミン3.9g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 IgG 1,610mg/dl(基準960-1,960)、総ビリルビン3.4mg/dl、AST 157IU/l、 ALT 158IU/l、 LD 253 IU/l (基準176-353)、 ALP 924IU/l (基準115-359)、 γ-GTP307IU/l(基準8-50)、アミラーゼ32IU/l(基準37-160)。免疫学所見: CRP0.5mg/dl。 HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性。 α-フェトプロテイン(AFP)12ng/ml(基準20以下)、 CEA6.7ng/ml(基準5以下)、 CA19-9 51.3U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No. 12A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP)(別冊No. 12B)とを別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A033]←[国試_106]→[106A035

108I065」

  [★]

  • 58歳の男性。腹部CTで異常を指摘され来院した。 55歳時に自宅近くの医療機関で早期胃癌に対し幽門側胃切除術を受け、その後の定期検査の腹部 CTで異常を指摘され、紹介されて受診した。自覚症状はない。体温 36.2℃。脈拍 88/分、整。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 415万、 Hb 13.6 g/dl、Ht 42%、白血球 5,800、血小板 22万。血液生化学所見:総ビリルビン 0.8 mg/dl、AST24 IU/l、ALT 32 IU/l、ALP 246 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 44 IU/l(基準 8~50)、アミラーゼ 155 IU/l(基準 37~160)、 CEA 2.2 ng/ml(基準 5以下 )、 CA19-9 32 U/ml(基準 37以下 )。 CRP 0.1 mg/dl。MRCP(別冊 No. 26)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I064]←[国試_108]→[108I066

101A030」

  [★]

  • 65歳の男性。2か月前からの上腹部不快感を主訴に来院した。血液所見:赤血球510万、白血球6,800。血清生化学所見:AST24IU/l、ALT15IU/l、アミラーゼ175IU/l(基準37~160)。CRP0.4mg/dl。腹部造影CTを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A029]←[国試_101]→[101A031

104A010」

  [★]

  • 疾患と検査法の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104A009]←[国試_104]→[104A011

原発性硬化性胆管炎」

  [★]

primary sclerosing cholangitis, PSC
硬化性胆管炎胆管炎


概念

  • 稀で原因不明の疾患。
  • 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
  • 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

  • 原因不明
  • 自己免疫が関連?HLA-B8

疫学

  • 20歳代、50-60歳代にピーク
  • 男女比=2:1

遺伝形式

病理

  • 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
  • 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

  • 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
  • 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
  • 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による

検査

  • MRCPERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
  • 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる:びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
  • 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
  • 血液:胆道系酵素
  • 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性

診断

  • 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

合併症

YN.B-73

治療

  • 対症療法:
  • 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
  • 胆道ドレナージ
  • 胆道内瘻化術
  • 肝外胆管切除術
  • 胆管空腸吻合術
  • 根治療法:(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

  • 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
  • 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
  • see BPT.659
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter primary biliary cirrhosis primary sclerosing cholangitis
Age Median age 50 years (30-70) Median age 30 years
Gender 90% female 70% male
Clinical course Progressive Unpredictable but progressive
Associated conditions Sjogren syndrome (70%) inflammatory bowel disease (70%)
scleroderma (5%) pancreatitis (?25%)
thyroid disease (20%) idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology 95% AMA positive 0% to 5% AMA positive (low titer)
20% ANA positive 6% ANA positive
60% ANCA positive 82% ANCA positive
Radiology normal strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion florid duct lesion; loss of small ducts concentric periductal fibrosis; loss of small ducts

参考

  • 原発性硬化性胆管炎
  • primary sclerosing cholangitis(PSC)
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
[display]http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis
[display]http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
[display]http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html



-primary sclerosing cholangitis
PSC


膵臓」

  [★]

pancreas (Z)
  • 図:N.288-295

体表解剖

  • 左前方からみると、前腋窩線が前縁となり第9-11肋骨に見える (2007年度後期授業プリント)
  • 前面より見ると第6-8肋骨に位置するように見える? (M.157 N.278)

発生

  • 腹側膵芽:肝芽、胆嚢の近位に連なる。将来の主膵管、膵管胆管合流部、膵頭となる。十二指腸のまわりを背側から回り込んで後方から背側膵芽と融合する
  • 背側膵芽:将来の膵体部、膵尾部、副膵管となる。


組織

内分泌

外分泌

HIS.353

機能

  • 1. 内分泌
  • ランゲルハンス島のα、β、δ細胞からそれぞれ、インスリン、グルカゴン、ソマトスタチンが分泌される。
  • 2. 外分泌
  • 膵液分泌



Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

検査

超音波エコー

  • 加齢につれて脂肪置換により、高エコーとなる。(SRA.507-509)
  • 急性膵炎、腫瘤形成型膵炎では膵臓は肥大し、エコーレベルが低下。(SRA.507-509)
  • 膵腫瘍:一般的に低エコー(SRA.507-509)
  • 漿液性嚢胞腺腫:多数の小さな嚢胞とその間の間質からなるために、嚢胞性腫瘍でありながら肝臓の血管腫と同様に高エコーを呈する。(SRA.507-509)

臨床関連

  • 膵臓の腫大 膵腫大:(びまん性)(急性膵炎自己免疫性膵炎、膵臓の脂肪置換)
  • 膵臓の萎縮:アルコール性慢性肝炎





膵管」

  [★]

pancreatic duct (Z)
ductus pancreaticus
膵臓副膵管主膵管


解剖

膵管の拡張 → 膵管拡張

SRA.515
  • 慢性膵炎:膵石症は慢性膵炎を合併することがあり、主膵管の拡張をきたし、数珠状拡張をきたす。(YN.B)
  • 主膵管型の粘液産生腫瘍:拡張が高度 or 壁から内宮に充実性腫瘍が濃染される場合


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連


IgG4関連疾患」

  [★]

IgG4-related disease, IgG4-RD
IgG4 免疫グロブリンG4

参考

  • 1. 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/2314
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/IgG4%E9%96%A2%E9%80%A3%E7%96%BE%E6%82%A3
  • 3. IgG4関連疾患の包括的診断基準‐2011
[display]http://www.nanbyo.or.jp/update/bunken/2012/bunken_0010.html
  • 4. [PDF]IgG4関連疾患
[display]http://ousar.lib.okayama-u.ac.jp/file/14901/076_060_065.pdf


AIP」

  [★]



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


膵炎」

  [★]

pancreatitis
急性膵炎慢性膵炎



自己免疫」

  [★]

autoimmunity
免疫



自己」

  [★]

self, oneself, ego




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