肺動静脈瘻

出典: meddic

pulmonary arteriovenous fistula pulmonary arterio venous fistula, PAVF
肺動静脈奇形 pulmonary arteriovenous malformation
先天性肺動静脈瘻


  • 病因:
  • 先天性
  • 後天性:肝硬変、肺住血吸虫、甲状腺癌肺転移、外傷


  • 病態
  • 肺動脈と肺静脈のシャント率が20%を超えると酸素化されない静脈血が体循環に入って諸症状(労作時呼吸困難、チアノーゼ、多血症、バチ指)を呈するようになる。
  • 下肺野に多い


  • 症状:
  • 発症は小児
  • チアノーゼ、ばち指、息切れ、喀血、胸痛、(30-50%の症例)皮膚粘膜の血管腫


  • 増悪因子:
  • 妊娠  ←  女性ホルモンに血管増殖作用があるから?


  • 合併症:
  • 右左シャント:低酸素血圧症、二次性多血症 → 脳梗塞
  • 動静脈奇形:肺動静脈奇形、脳動静脈奇形 → 脳出血
  • 奇異性:奇異性脳膿瘍、奇異性脳塞栓


  • 検査:
  • 単純X線:円形状陰影
  • 造影CT:拡張した流入血管とこれに連続する流出血管が描出される。
  • 肺動脈造影:確定診断


  • 治療:全例治療対象。切除、塞栓術


UpToDate Contents

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和文文献

  • 今月の症例 多発性肺動静脈瘻に対し経カテーテル肺動脈塞栓術を施行した1症例
  • 田村 純,俵原 敬,諏訪 賢一郎 [他]
  • 日本内科学会雑誌 100(7), 1972-1974, 2011-07-10
  • NAID 40018932197
  • 25.非結核性抗酸菌症を併発した肺動静脈瘻の1例(第134回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
  • 坂田 公正,宮原 佐弥,杉山 茂樹,稲垣 敬三,中川 望,間下 信昭,中 佳一
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(6), 562, 2010-11-25
  • NAID 110007989677

関連リンク

肺の動静脈瘻(ろう)は、肺動脈と肺静脈が直接つながった構造をして います.他の疾患の合併無しで、肺の動静脈瘻が起こることもあります が、30-40%の患者さんは、 遺伝性出血性毛細血管拡張症 (hereditary hemorrhagic ...
肺動静脈瘻。肺動静脈瘻とはどんな病気か 心臓から出た血液は、肺動脈→毛細血管→肺静脈と循環して酸素化され、心臓に戻って全身に駆出されます。肺動静脈瘻(はいどうじょうみゃくろう)とは、肺動脈と肺静脈の間に異常な吻合 goo ...
どうじょうみゃくろう【動静脈瘻 Arteriovenous Fistula】 [どんな病気か] 動静脈瘻(「動静脈瘻」)は、体循環系(たいじゅんかんけい)(体動静脈瘻)、肺循環系(はいじゅんかんけい)(肺動静脈瘻)、心臓を養う血管系である冠 ...

関連画像

図41 多発性脳膿瘍左下肺野 腫瘤像 ポジ肺動静脈瘻3D肺血管造影像(図2) 静脈が各1本の単純な肺動静脈肺動静脈瘻の肺動脈造影 肺動静脈瘻(VR像)図42 胸部X線単純写真、胸部CT


★リンクテーブル★
国試過去問102A049」「096A014」「098A013」「103I045」「107E026」「095D013」「101F024」「107B013」「105A015」「103B035」「080C020
リンク元呼吸困難」「オスラー・ウェーバー・ランデュ病」「チアノーゼ」「肺胞気動脈血酸素分圧較差」「ばち指
拡張検索先天性肺動静脈瘻
関連記事静脈」「動静脈瘻」「肺動静脈

102A049」

  [★]

  • 42歳の男性。発熱と咳嗽とを主訴に来院した。約1か月前から咳嗽と喀痰とを自覚し、最近、高熱(40℃台)と息切れとが出現したため紹介入院となった。2か月間で体重が約4kg減少した。意識は清明。身長164cm、体重67kg。体温39.0℃。脈拍108/分、整。血圧100/54mmHg。心音に異常を認めない。胸部左側の呼吸音減弱を認める。血液所見:赤血球488万、Hb13.1g/dl、Ht39%、白血球13,200(好中球84%、好酸球2%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球8%)、血小板44万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl。アルブミン2.8g/dl、尿素窒素5.9mg/dl。クレアチニン0.8mg/dl、総ビリルビン0.3mg/dl、AST 57IU/l、ALT 70IU/l,LDH 512IU/l(基準176~353)。CRP13.8mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.46、PaO2 79Torr、PaCO2 36Torr、HCO3- 25mEq/l。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
  •   考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A048]←[国試_102]→[102A050

096A014」

  [★]

  • 3歳の女児。感冒様症状を繰り返すため来院した。1歳ころから半年に1回ほど発熱と咳嗽とを伴う感冒様症状を繰り返しており、その都度、近医で治療を受けてきた。胸部エックス線写真、胸部cr及び大動脈造影写真を以下に示す。最も考えられる疾患はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096A013]←[国試_096]→[096A015

098A013」

  [★]

  • 19歳の男性。2年前から肺炎を繰り返すため来院した。
  • 体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍80/分、整。血圧120/76mmHg。胸部聴診で呼吸音に異常を認めない。胸部造影磁気共鳴血管撮影(造影MRA)左前斜位像を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A012]←[国試_098]→[098A014

103I045」

  [★]

  • 52歳の女性。健康診断で胸部異常陰影を指摘され来院した。昨年の健康診断では胸部エックス線写真の異常を指摘されていない。自覚症状はない。胸部エックス線写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 103I044]←[国試_103]→[103I046

107E026」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107E025]←[国試_107]→[107E027

095D013」

  [★]

  • 36歳の男性。健康診断で胸部異常陰影を指摘されて精査のため来院した。自覚症状はなく、身体所見にも異常を認めない。胸部エックス線写真と左肺動脈造影写真を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095D012]←[国試_095]→[095D014

101F024」

  [★]

  • 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F023]←[国試_101]→[101F025

107B013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107B012]←[国試_107]→[107B014

105A015」

  [★]

  • 胸部エックス線写真で結節影を認める疾患はどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A014]←[国試_105]→[105A016

103B035」

  [★]

  • レーザー療法を行うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103B034]←[国試_103]→[103B036

080C020」

  [★]

  • 適切な組み合わせ、3つ。

呼吸困難」

  [★]

dyspnea (M)
呼吸、呼吸苦、呼吸不全
  • 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全

概念

  • 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
  • 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。

原因疾患

  慢性呼吸困難 急性呼吸困難
呼吸器疾患 閉塞性障害 慢性閉塞性肺疾患
肺リンパ脈管筋腫症
びまん性汎細気管支炎
気管支拡張症
気管支喘息発作
アナフィラキシー
上気道閉塞
気道内異物
肺炎細気管支炎
慢性呼吸器疾患の急性増悪
緊張性気胸
拘束性障害 肺線維症
間質性肺炎
混合性障害 塵肺
循環器疾患 肺高血圧症
慢性心不全
狭心症
急性冠症候群
急性心不全
非心原性肺水腫
致死性不整脈
肺血栓塞栓症
慢性呼吸器疾患に伴う右心不全
血液疾患 貧血 急性出血
神経筋疾患 重症筋無力症
ギラン・バレー症候群
筋萎縮性側索硬化症
進行性筋ジストロフィー
 
代謝疾患 甲状腺機能亢進症 糖尿病性ケトアシドーシス
尿毒症性アシドーシス
腎疾患 腎性貧血 糖尿病腎症に伴う肺水腫
急速進行性糸球体腎炎肺障害
中枢神経系疾患 脳炎
脳腫瘍
髄膜炎
 
精神神経系疾患   過換気症候群
神経症性障害
心身症

鑑別診断

IMD

呼吸困難の原因となる病態・疾患
呼吸困難の機序 原因 病態.疾患
①換気(労作)の増加 低酸素血症 (hypoxemia) チアノーゼをきたすCHD:Fallot四徴症など
高山病
肺動静脈瘻
肺実質病変:肺炎、腫瘍など
無気肺
肺塞栓症
新生児呼吸窮迫症候群
高炭酸ガス血症 閉塞性肺機能障害肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照)
アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) 心疾患:肺動脈弁狭窄症MSによる心拍出量の低下
重症貧血
妊娠
腎不全
糖尿病
発熱 感染症など
②換気能力の低下 閉塞性肺機能障害 気道の閉塞:喉頭炎声帯麻痺、異物など
閉塞性肺疾患慢性気管支炎慢性肺気腫気管支喘息DPB
拘束性肺機能障害 肺高血圧症左心不全MS
肺切除
胸水の貯留
気胸
腫瘍肺炎
食道裂孔ヘル二ア
胸郭成形、脊柱後弯脊柱側弯強直性脊椎炎
間質性肺炎(特発性、続発性)
塵肺過敏性肺炎サルコイドーシスBO
反復性誤嚥性肺炎
Langerhans肉芽腫症
肺胞低換気 神経・筋機能不全:ポリオ多発性神経障害MG筋ジストロフィー
低K血症など
③心因性呼吸困難 不安、抑うつ、医原性 過換気症候群
CHD先天性心疾患MS僧帽弁狭窄症DPBびまん性汎細気管支炎BO閉塞性細気管支炎MG重症筋無力症

胸痛と呼吸困難

参考1
  • 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

参考

  • 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf




オスラー・ウェーバー・ランデュ病」

  [★]

Osler-Weber-Rendu disease
Osler-Weber-Rendu病遺伝性出血性毛細血管拡張 hereditary hemorrhagic telangiectasia
オスラー・ウェーバー・ランデュ症候群 Osler-Weber-Rendu syndrome(HIM)
肺動静脈瘻
[show details]



  • 常染色体優性遺伝
  • 全身の毛細血管拡張により、チアノーゼ、手足のばち指、赤血球増多症、各種出血症状(喀血、脳・胃・腸管出血)をきたす (SSUR.330)
  • 症例の15%に肺動静脈瘻を合併する(YN.I-120)

参考

  • 1. TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC, OF RENDU, OSLER, AND WEBER; HHTAl - OMIM
OSLER-RENDU-WEBER DISEASE
ORW DISEASE
Gene map locus: 9q34.1
[display]http://omim.org/entry/187300


チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。


肺胞気動脈血酸素分圧較差」

  [★]

alveolar-arterial oxygen difference, A-aDO2, AaDO2, A-a Do2, A-aDo2, AaDo2, a-ADO2
肺胞気-動脈血酸素分圧較差A-a gradient?、alveolar-arterial oxygen gradient
呼吸不全


意義

  • 肺胞内ガス交換の指標

定義

考え方

  • 吸気したO2は肺胞に留まる分(PAO2)と肺血管に移行した分に分けられる。
  • 肺血管に移行した分 と 末梢で消費されずに残ったO2がPaO2として検出されるので、PaO2は使えない。
  • O2を消費して排出されたCO2の動脈血濃度を用いて、肺血管に移行した分を算出する。
  • 従って、
PIO2:吸気酸素分圧。FIO2:吸気酸素比率、R:呼吸商(0.8)
AP:大気圧(760torr)、47:水蒸気分圧(37℃)、FIO2吸気酸素濃度
  • A-aDO2 = PAO2 - PaO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2

基準値

  • 20 Torr以下
  • 15 Torr以下(YN.I-24)

肺胞気動脈血酸素分圧較差(A-aDO2)の開大

YN.I-24
  • 肺胞死腔:VA/Q=∞
  • 肺胞死腔が多くなると最初はCO2の排出が低下し、やがてO2の摂取も低下する。
  • VA/Qが大きい → 血流のない肺胞の増加:VA >>>> Q
  • 局所的な二酸化炭素の排出は十分に行われるが、肺全体としては換気が有効利用されないことを示す。
  • シャント:VA/Q=0
  • VA/Qが小さい → 換気のない肺胞の増加:Q >>>> VA
  • O2の摂取が低下する。肺全体として見るとSaO2が低下する


ばち指」

  [★]

clubbed finger, drumstick finger, clubbing???
バチ指ばち状指ヤモリ指鼓桴状指時計皿指
太鼓ばち爪
[show details]

バチ指(SPU.78)

・・・
  • 先天精神疾患
  • うっ血性心不全
  • 亜急性心内膜炎
  • 心房中隔欠損症 ← なし(チアノーゼとか関係ないし)
  • 僧帽弁逆流症 ← なし(チアノーゼとか関係ないし)
・・・

参考

  • 1. 写真
[display]http://pics.livedoor.com/u/hari9ri7/5884189/large




先天性肺動静脈瘻」

  [★]

congenital pulmonary arteriovenous fistula
肺動静脈瘻


静脈」

  [★]

vein (Z)
vena


  • 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。


動静脈瘻」

  [★]

arteriovenous fistula, AV fistula, AVF
動静脈瘤



肺動静脈」

  [★]

pulmonary arteriovenous




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