UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
- 2. 肺動静脈奇形：成人における臨床的特徴および診断的評価 pulmonary arteriovenous malformations clinical features and diagnostic evaluation in adults
- 3. 肺動静脈奇形：成人における疫学、病因、および病理 pulmonary arteriovenous malformations epidemiology etiology and pathology in adults
- 4. 肺動静脈奇形を有する成人患者に対する治療アプローチ therapeutic approach to adult patients with pulmonary arteriovenous malformations
- 5. 鼻出血を有する成人へのアプローチ approach to the adult with epistaxis
Japanese Journal
- Endoglin 遺伝子変異を認めた遺伝性出血性末梢血管拡張症1型の1例
- 出口 絵美,今福 信一,中山 樹一郎
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 72(6), 581-584, 2010-12-01
- NAID 10027732115
- 家族性肺動静脈奇形を合併した遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler 病)
- 塩谷 隆信,佐竹 將宏,中野 真理子,守田 亮,三浦 肇,小高 英達,佐藤 一洋,佐野 正明,橋本 学,伊藤 宏
- 日本内科学会雑誌 99(10), 2529-2531, 2010-10-10
- NAID 10027508796
Related Links
- 2007年3月22日 ... 遺伝性出血性末梢血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，Rendu‐ Osler‐Weber disease）とは、皮膚、粘膜、内臓の多発性毛細血管拡張、反復性出血、 家族内発生を主徴とする疾患である。Rendu（1865）は反復性鼻出血と ...
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) Osler -Weber-Rendu disease 遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHTと略します)は、全身の 血管に異常が起こり、出血傾向の出る常染色体優性の遺伝性疾患です．つまり、症状 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102E048」「101F024」 |
| リンク元 | 「遺伝性出血性毛細血管拡張症」 |
| 関連記事 | 「血管」「拡張」「遺伝」「末梢」「遺伝性」 |
「102E048」
- 21歳の女性。繰り返す腹痛と皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110／66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(-)、潜血1＋。血液所見：赤血球425万、Hb12.4g／dl、白血球8,300(桿状核好中球1％、分葉核好中球42％、好酸球30％、好塩基球1％、単球8％、リンパ球18％)、血小板31万。下腿の写真を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. Osler病(遺伝性出血性末梢血管拡張症)
- b. 単純性紫斑
- c. 血小板無力症
- d. von Willebrand病
- e. Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［102E047］←［国試_102］→［102E049］
「101F024」
- 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F023］←［国試_101］→［101F025］
「遺伝性出血性毛細血管拡張症」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。