眼瞼下垂

出典: meddic

ptosis, blepharoptosis, eyelid ptosis
眼瞼


概念

  • 上眼瞼の挙上不全。

分類

  • 上眼瞼挙筋の発達障害、上直筋の障害など
  • 後天性眼瞼下垂 or 症候性眼瞼下垂
  • 機械性眼瞼下垂
  • 筋原性眼瞼下垂
  • 麻痺性眼瞼下垂
  • 交感神経性眼瞼下垂



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/16 13:30:13」(JST)

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和文文献

  • 眼瞼・眼球の診かたと異常 (特集 研修医のための神経学的診察テクニック) -- (神経発達の評価法)
  • 症例 Marcus Gunn現象の1例
  • 小原 英里,小泉 智恵,大久保 文雄 [他]
  • 形成外科 55(4), 419-425, 2012-04
  • NAID 40019255419
  • 上眼瞼弛緩症/腱膜性眼瞼下垂症手術における重瞼術 (特集 きれいな重瞼術 : 私のコツ)

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眼筋疾患による眼瞼下垂は、筋肉疲労により症状が出現し、休息により回復するのが 特徴。片側性の場合非対称なので容易に気づきうるが、両側性の場合は対称性の変化 なので、診察時に気づかれない場合がある。軽度の眼瞼下垂の場合、あまり自覚症状 が ...
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★リンクテーブル★
国試過去問105E062」「105E061」「105E060」「102E061」「105G045」「095G015」「105F024」「104G044」「101A011」「098B030」「104A053」「098B005」「095B020」「098H013」「095A071」「106A020」「105A020」「095E027」「108I016」「098H004
リンク元重症筋無力症」「100Cases 14」「胸腺腫」「ptosis」「eyelid ptosis
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105E062」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • この疾患で投与すべきでないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E061]←[国試_105]→[105E063

105E061」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • 病態の把握に必要な試験に用いるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E060]←[国試_105]→[105E062

105E060」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • 直ちに行うべき処置はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E059]←[国試_105]→[105E061

102E061」

  [★]

  • 次の文を読み、61~63の問いに答えよ。
  • 68歳の女性。複視を主訴に来院した。
  • 現病歴:1か月前から物が二重に見えるようになった。同じころから上の方を見上げると、右目に異物があるような感じがするようになった。眼科を受診したところ、視力に異常はないが眼底に出血があると言われた。脳神経外科で受けた頭部MRIでも異常がないと言われた。症状が良くならないので、精密検査を希望して来院した。
  • 既往歴:10年前から糖尿病で内服薬を服用している。
  • 現症:意識は清明。身長158cm、体重56kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。顔面の発汗に左右差はない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。起立・歩行障害はない。四肢に不随意運動はなく、頭痛、失語・失行・失認および項部硬直を認めない。正面視における顔の写真を以下に示す。
  • 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖2+。血液所見:赤血球429万、Hb13.6g/dl、Ht41%、白血球6,000、血小板27万。血液生化学所見:空腹時血糖146mg/dl、HbAl。6.8%(基準4.3~5.8)、総蛋白7.4g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素13.0mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST19IU/l、ALT24IU/l、Na141mEq/l、K5.1mEq/l、Cl 103mEq/l。CRP 0.1mg/dl。


  • 右目にみられる症候はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E060]←[国試_102]→[102E062

105G045」

  [★]

  • 68歳の男性。今朝、起床時に右眼が開けられないことに気付いたため来院した。意識は清明、血圧168/92mmHg。右眼瞼下垂、右の瞳孔散大および対光反射消失を認め、右眼球は外転位である。左上下肢にBarre徴候を認め、左Babinski徴候陽性。正常者の頭部MRI水平断像の5つのスライスレベル(別冊No.7①~⑤)を別に示す。
  • この患者の病変が存在する可能性が高いスライスレベルはどれか。


  • a ①
  • b ②
  • c ③
  • d ④
  • e ⑤
[正答]


※国試ナビ4※ 105G044]←[国試_105]→[105G046

095G015」

  [★]

  • 65歳の男性。1か月前から軽度の喀痰とを自覚したので来院した。6か月前から右背部痛が出現し、湿布薬を使用して様子をみていた。最近、右上肢の疼痛も出現してきた。喫煙歴は20歳時から20~30本/日である。胸部エックス線写真、胸部MRIのT1強調冠状断像および肺生検組織H-E染色標本と細胞診Papanicolaou染色標本を以下に示す。
  • この患者でみられないのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G014]←[国試_095]→[095G016

105F024」

  [★]

  • 70歳の女性。けいれん意識消失とを主訴に来院した。買い物をしていて、突然右指のけいれんをきたした。けいれんは上肢全体へと広がり、意識を失った。しばらくして意識を回復したという。頭部造影MRI(別冊No. 2)を別に示す。
  • この患者のけいれん時にみられた可能性が高いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105F023]←[国試_105]→[105F025

104G044」

  [★]

  • 45歳の男性。意識障害のため搬入された。職場の同僚によると、昼食中に突然、激しい頭痛を訴えた後、意識が低下したという。搬入時は傾眠状態で呼びかけによって開眼する程度である。既往歴に特記すべきことはない。家族歴は姉に未破裂脳動脈瘤が指摘されている。
  • この患者にみられる可能性がある徴候はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104G043]←[国試_104]→[104G045

101A011」

  [★]

  • 28歳の女性。1年前から次第に増大する頭部腫瘤を主訴に来院した。頭部の造影CTで頸部交感神経由来の腫瘍が疑われ、摘出術を行うことになった。頭部の写真を以下に示す。
  • 術後合併症として可能性があるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A010]←[国試_101]→[101A012

098B030」

  [★]

  • 65歳の女性。右眼の眼痛と嘔吐とを訴えて来院した。前夜から右眼の視力低下と激しい頭痛とがあり、悪心・嘔吐が出現した。視力は右眼0.05(矯正不能)、左眼0.8(1.2×+1.00D)。眼圧は右眼55mmHg、左眼12mmHgである。左眼には中間透光体、眼底ともに異常がない。右眼にみられる所見はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098B029]←[国試_098]→[098C001

104A053」

  [★]

  • 71歳の女性。複視を主訴に来院した。昨日、起床時に転倒し、左眼窩部を打撲した。その直後から上向きで複視がある。頭部単純CT冠状断像(別冊No.22)を別に示す。
  • この患者でみられるのはどれか。 2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A052]←[国試_104]→[104A054

098B005」

  [★]

  • 50歳の女性。突然出現した右眼瞼下垂を主訴に来院した。複視前頚部痛とを訴えており、脳動脈瘤が疑われた。
  • 考えられる病変部位はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098B004]←[国試_098]→[098B006

095B020」

  [★]

  • 眼瞼下垂複視とを主訴に来院した成人女性に、テンシロン試験を行ったところ症状の軽快がみられた。
  • 次に行うべき検査はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095B019]←[国試_095]→[095B021

098H013」

  [★]

  • 正しい組合せはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H012]←[国試_098]→[098H014

095A071」

  [★]

  • 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A070]←[国試_095]→[095A072

106A020」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106A019]←[国試_106]→[106A021

105A020」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105A019]←[国試_105]→[105A021

095E027」

  [★]

  • 動眼神経の障害でみられないのはどれか。
  • a. 眼瞼下垂
  • b. 眼球内転障害
  • c. 眼球外転障害
  • d. 眼球上転障害
  • e. 眼球下転障害
[正答]


※国試ナビ4※ 095E026]←[国試_095]→[095E028

108I016」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108I015]←[国試_108]→[108I017

098H004」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098H003]←[国試_098]→[098H005

重症筋無力症」

  [★]

my asthenia gravi
myasthenia gravis, MG
神経筋接合部
  • first aid step1 2006 p.189,201,294,414

概念

  • 自己免疫疾患 
  • 抗アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部伝達障害
  • アセチルコリン受容体に対する自己抗体が、アセチルコリンの結合を阻害し、アセチルコリン受容体の数を減少させ、あるいは補体系を介した細胞膜破壊を引き起こす。

病因

疫学

  • MGの有病率:1-7/10,000。女性20-30歳代最大に多い。男性50-60歳代に多い。男女比:3:2。(HIM.2672-)

遺伝形式

病変形成&病理

病態

  • 筋脱力、易疲労性と症状の変動(夕方、反復動作で悪化。朝、休息後、睡眠後に軽快)

症状

  • 筋脱力
  • 眼  :眼瞼下垂、複視
  • 舌  :舌筋の萎縮
  • 喉頭 :言語障害
  • 咽頭 :嚥下障害
  • 横隔膜:呼吸困難
  • 肋間筋:呼吸困難
  • 四肢 :歩行障害(近位筋優位・上肢優位の筋脱力)

HIM.2672-

  • 主要な症状は筋脱力と疲労性。筋肉の反復使用で悪化。急速や睡眠で改善。MGの経過は様々(個人差が大きいってことか)。発病から2,3年は緩解したり発症したりする。まれに完全に緩解する。全身疾患や未治療の感染症があると筋脱力が悪化したりmyasthenic crisisを起こしたりする。。
  • 筋脱力の分布は特徴的。頭部特に眼瞼や外眼筋にみられる。複視や眼瞼下垂が普通の最初の訴えである。
  • 表情筋の筋脱力で笑おうとしたときに"snarling"を生じる。咬筋の筋脱力は咀嚼を長い間したときに認められる。
  • Speech may have a nasal timbre caused by weakness of the palate or a dysarthric "mushy" quality due to tongue weakness. *Difficulty in swallowing may occur as a result of weakness of the palate, tongue, or pharynx, giving rise to nasal regurgitation or aspiration of liquids or food
  • Bulbar weaknessはMuSK antibody?positive MGのときにとくに著明となる。
  • 85%までの患者で筋脱力が全身性となる。3年以上、筋脱力が外眼筋に限局している場合、筋脱力が全身性になることはない。→ ocular MG
  • MGの筋脱力は近位部であり、非対称性である。深部腱反射は保たれる。筋脱力が呼吸筋におよび呼吸補助が必要になったら、その患者はin crisisと呼ばれる。

重症筋無力症と関連する疾患。(HIM.2672-)

  • MG患者の~75%が胸腺の異常を有している。
  • 40歳以上の患者で胸腺が肥大していたら胸腺腫が疑わしい。
  • 患者の3-8%が甲状腺機能亢進症を有しており、重症筋無力症の症状を悪化させる。
  • 甲状腺機能検査はMGを疑う患者すべてに行うべき。
  • どんな慢性感染症でもMGを悪化させる。
  • 呼吸機能検査はやる価値がある。MGでは頻繁にそして重度の呼吸機能低下をきたす。
  • 胸腺の疾患:胸腺腫、胸腺過形成
  • 他の自己免疫疾患:橋本病、グレーブス病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性の皮膚疾患、他の家族性の自己免疫疾患
  • 重症筋無力症を悪化させる疾患:甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、潜在性の感染症、治療中の他の疾患
  • 治療に干渉する疾患:結核、糖尿病、消化性潰瘍、消化管出血、腎疾患、高血圧、ぜんそく、骨粗鬆症、肥満

診断

鑑別診断

(CASES)
上位and/or下位
運動ニューロン
motor neurone disease
運動ニューロン疾患
線維束性攣縮。進行例では筋力低下
muscular dystrophy
筋ジストロフィー
ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica
筋強直性ジストロフィー
咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
polymyositis
多発筋炎
普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
myopathy
ミオパチー
甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
神経筋接合部 non-metastatic associations of malignancy
(paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)
胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
     
(HIM.2674)
神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome
先天性筋無力症症候群
 
神経筋接合部 drug-induced myasthenia
薬剤性筋無力症
重症筋無力症の誘発:ex. ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療薬。筋力低下は軽度で拭くよう中断で改善)
重症筋無力症の悪化:ex. アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome
ランバート・イートン筋無力症症候群
全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように~70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia
神経衰弱症
歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism
甲状腺機能亢進症
MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism
ボツリヌス症
ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies):compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療:intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(?)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions
頭蓋内占拠病変
複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
progressive external ophthalmoplegia
進行性外眼筋麻痺
外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

検査

HIM.2672-

  • 画像検査:胸部のCT, MRI → 胸腺腫のスクリーニング
  • 血清学的検査:全身性エリテマトーデスのスクリーニング検査、抗核抗体、リウマトイド因子、抗甲状腺抗体
  • 甲状腺機能検査
  • PPD skin test:結核の検査
  • 胸部X線検査:結核の検査
  • 空腹時血糖検査:耐糖能異常(糖質コルチコイドの副作用)
  • 肺機能検査:重症筋無力症の病態把握
  • 骨密度検査(老人):糖質コルチコイドの副作用

治療 IMD.1075

  • 薬物療法
  • 抗アセチルコリンエステラーゼ薬
  • 適応:眼症状のみ、高齢者
  • 糖質コルチコイド ← (CASES p.36によると第一選択らしいが)
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫
  • 免疫抑制薬
  • 適応:難治例
  • 手術療法
  • 胸腺摘除
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫。良い適応は診断後5年以内かつ胸腺腫が無い場合(CASES.36)。
  • 適応:難治例
  • 放射線療法
  • 適応:悪性胸腺腫か胸腺異所迷入例であって胸腺摘除後

HIM.2672-

  • 薬物療法:コリンエステラーゼ、グルココルチコイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤
  • 手術療法:胸腺摘出術
  • その他の治療:血漿交換

禁忌

医療禁忌マニュアル
  • ベンゾジアゼピン系薬などの筋弛緩作用を有する薬物の投与により呼吸不全の危険がある ex. ミダゾラム
  • アミドグリコシド系抗菌薬は神経接合部作用があり、重症化の恐れ
  • インターフェロンα:クリーゼを起こしたという報告があり、一旦起こると薬物を中止しても進行し重症化しうる。

予後

  • ほとんどの患者が適切な処置によりfull productive livesに復帰できる。(HIM.2672-)

国試

参考

  • 1. [charged] Treatment of myasthenia gravis - uptodate [1]



100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


胸腺腫」

  [★]

thymoma, thymomas
胸腺縦隔腫瘍

概念

  • 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
  • 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。

分類

  • begign or encapsulated thymoma
  • malignant thymoma
  • type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
  • type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
HIM. e89
組織型 割合,% 予後(10-year
disease-free survival), %
A medullary thymoma 8 100
AB mixed thymoma 17 100
B1 predominantly cortical thymoma 27 83
B2 cortical thymoma 8 83
B3 well-differentiated thymic carcinoma 12 36
C thymic carcinoma 28 28

病因

  • 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない

疫学

  • 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
  • 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
  • どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。

症状

  • 30%:無症状。
  • 30-40%:CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
  • 残り:全身病の合併
  • 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う

合併症

症例

  • 40歳の女性。夕方になると、ものが二重に見える(複視)ことを主訴に来院した。眼瞼下垂を認める。血液検査では網赤血球の減少を認める。

参考

  • 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
http://www.ajronline.org/cgi/content-nw/full/186/4/1176/FIG5
  • 2.
http://telomelysin.com/article/52766550.html
  • 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
http://radiographics.rsna.org/content/22/suppl_1/S79.full



ptosis」

  [★]

  • n.
  • (医)下垂、下垂症。眼瞼下垂


WordNet   license wordnet

「drooping of the upper eyelid caused by muscle paralysis and weakness」


eyelid ptosis」

  [★]

  • 眼瞼下垂
blepharoptosisptosis


先天性眼瞼下垂」

  [★]

congenital ptosis
先天性眼瞼下垂症先天眼瞼下垂
[show details]


  • 一側性で、下垂側の上直筋麻痺を合併しうる。


眼瞼」

  [★]

eyelids
palpebrae
マブタまぶた


上眼瞼の運動を支配する神経

臨床関連

  • 眼瞼下垂





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