Crouzon病

クルーゾン病

UpToDate Contents

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• 1. 頭蓋骨縫合早期癒合症候群 craniosynostosis syndromes
• 2. 小児における白内障 cataract in children
• 3. 成人における難聴の病因 etiology of hearing loss in adults
• 4. 頭蓋骨縫合早期癒合症の概要 overview of craniosynostosis
• 5. 生殖能力および妊娠に対する父親の高齢化の影響 effect of advanced paternal age on fertility and pregnancy

Japanese Journal

• 細菌性髄膜炎をくりかえした頭蓋顔面骨形成術後 Crouzon 病の1例

• 中江 啓晴,島村 めぐみ,高橋 竜哉,黒岩 義之
• 臨床神経学 : CLINICAL NEUROLOGY 47(10), 665-668, 2007-10-01
• NAID 10020002657

• Human tail と両肘関節拘縮を合併した Crouzon 病の1例

• 遠藤 裕介,三谷 茂,黒田 崇之,西田 圭一郎,尾崎 敏文
• 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 50(2), 263-264, 2007-03-01
• NAID 10019570213

• 4 Crouzon病に類似した2症例(北日本脳神経外科連合会 第29回学術集会)

• 赤井 卓也,白神 俊祐,村坂 憲史,飯塚 秀明,川上 重彦
• 新潟医学会雑誌 119(9), 553, 2005-09-10
• NAID 110004777732

Related Links

• 頭蓋骨縫合早期癒合症 craniosynostosis

矢状縫合早期癒合症. 頭蓋の長径が長くなり、舟状頭蓋を呈する。 前頭縫合早期癒合 症. 三角頭蓋となる。 クルーゾン病 Crouzon disease. 頭蓋骨と顔面骨の早期癒合 によって頭蓋縫合早期癒合症に眼球突出、上顎低形成などを合併したもの。 Apert 症候群 ...

• クルーゾン病 - meddic

早期外科手術を施行したクルーゾン病の一症例. 神原 敏之,飯田 拓二,野田 真,今井 啓介; 近畿東海矯正歯科学会雑誌 31(1), 28-36, 1996-12-25; NAID 10021984109. 開口障害を伴ったクルーゾン病児の歯科治療経験. 塚田 久美子,小林 正雄,穂坂 一夫, ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「098H013」「095A052」
リンク元	「クルーゾン病」
関連記事	「病」

「098H013」

　　[★]

• 正しい組合せはどれか。

• a. Crouzon病 － 眼瞼下垂
• b. Hunter症候群 － 眼球突出
• c. 結節性硬化症 － 皮脂腺腫(脂腺腺腫)
• d. von Recklinghausen病 － Kayser-Fleischer輪
• e. フェニルケトン尿症 － ちぢれ毛

[正答]

C

※国試ナビ4※　［098H012］←［国試_098］→［098H014］

「095A052」

　　[★]

• 大泉門が早期に閉鎖するのはどれか。

• a. Crouzon病
• b. Down症候群
• c. くる病
• d. クレチン症
• e. 軟骨異栄養症 軟骨無形成症

[正答]

A

※国試ナビ4※　［095A051］←［国試_095］→［095A053］

「クルーゾン病」

　　[★]

英

Crouzon disease

同

Crouzon病、頭蓋顔面異骨症、クルーゾン症候群 Crouzon syndrome、頭蓋顔面骨異骨症 craniofacial dysostosis、頭蓋顔面異骨症I型 craniofacial dysostosis I CFD I、syndromic craniosynostosis 症候群性頭蓋早期縫合症、頭蓋眼窩顔面異骨症 dysostosis cranio-orbitofacialis

[show details]

頭蓋顔面異骨症 craniofacial dysostosis : 24 件
頭蓋眼窩顔面異骨症 : 約 11 件
Crouzon病 : 約 1,130 件
クルーゾン病 : 約 7,430 件
Crouzon disease : 47 件

概念

• 冠状縫合、矢状縫合、ラムダ縫合の早期癒合　＋　顔面頭蓋の発育不良(上顎骨の低形成)

疫学

• 2.5万生産児に対して1人 (参考3)

徴候

• 頭蓋形状：塔状頭蓋(頭部頭蓋Xp上、大泉門が膨隆。指圧痕が著明)
• 顔面の容貌：眼球突出、眼窩離開、外斜視、オウムのくちばし様の鼻、耳介定位、下顎前突、開咬。

• 症状として、知能低下、いびき、呼吸困難

病因

• 孤発性

• 高齢の父とクルーゾン病に関連があるらしい(参考3)

• 遺伝性

• 常染色体優性遺伝

• FGFR2の変異。黒色表皮腫とクルーゾン病を合併した例ではFGFR3の変異が原因。(参考3)

参考

• 1.

http://www.empowher.com/media/reference/crouzon-syndrome

• 2. 写真

http://www.eyeatlas.com/box/116crouzons.jpg

• 3 [charged] Craniosynostosis syndromes - uptodate [1]
• 4. CROUZON SYNDROME - OMIM

http://omim.org/entry/123500

• 5. CROUZON SYNDROME WITH ACANTHOSIS NIGRICANS; CAN - OMIM

http://omim.org/entry/612247

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患