無脳症

出典: meddic

anencephaly, anencephalia, anencephalus
無脳児 anencephalus
頭蓋破裂



参考

  • 1. [charged] 無脳症と脳瘤 - uptodate [1]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/28 13:26:46」(JST)

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和文文献

  • O-022 胎児無脳症と診断された女性の妊娠期から産後2か月までの援助(Group5 症例,一般口演,第51回日本母性衛生学会総会)
  • 寺坂 由紀,原 ゆかり,藤井 恵美子,斉藤 昭子,上條 陽子
  • 母性衛生 51(3), 114, 2010-09
  • NAID 110007976732
  • "葉酸欠乏"が原因となって生ずる疾患群
  • 大井 静雄,木下 果倫
  • ニューフードインダストリー 52(6), 47-53, 2010-06
  • NAID 40017138867

関連リンク

脳の量. 無脳症という字面だけを見ると全く脳が無いようにも見られるが、その病態は 様々である。 大脳はもちろん ... の症例でも該当する。 呼び分ける時には、大脳のほぼ 全てを欠くものを(狭義の)無脳症、ある程度の脳の残存が見られるものを無頭蓋症 という。 ...

関連画像

230px-Anencephaly_side.jpghttp://www.dailymail.co.uk/news/article 無脳症の赤ちゃんには2012-09-27_192053.png154cce94.jpg無脳症(無頭蓋症)


★リンクテーブル★
先読み頭蓋破裂
リンク元α-フェトプロテイン」「脊髄髄膜瘤」「骨盤位」「羊水過多症」「神経管閉鎖障害
拡張検索水無脳症」「水頭性無脳症
関連記事無脳」「」「脳症

頭蓋破裂」

  [★]

cranioschisis
二分頭蓋


α-フェトプロテイン」

  [★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein

αフェトプロテインα胎児性タンパク
トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテインAFP-L3分画


産生部位

  • 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
  • 出生後の産生はほとんどみられない。
  • 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
  • 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
  • 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。

意義

  • 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標

先天異常の診断

破水の診断

  • 羊水中に多量に存在するため、膣分泌物のAFPを同定することで破水の診断に利用される

腫瘍マーカー

  • 腫瘍径:腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
  • 組織型:(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。

QB.Q-14

基準値

  • (健常人) <10ng/ml

高値

AFPの分画

  • レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
  • L1分画上昇:肝硬変
  • L3分画上昇:肝細胞癌

AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係

  • AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
  • 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
  • AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)

妊婦の生理的な変動

  • 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。

乳児の生理的な変動

  • 出生後高値、生後1年で成人値。

参考

  • 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
[display]http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
  • 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
  • Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
  • Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
  • PMID 21606837



脊髄髄膜瘤」

  [★]

myelo meningo cele
myelomeningocele
髄膜脊髄瘤 meningomyelocele脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
二分脊椎


概念

  • 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
  • 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
  • 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。

疫学

  • 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)

検査

妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
  • 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
  • 超音波検査
  • MRI

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類(SCN.274)

  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


骨盤位」

  [★]

pelvic presentation, breech presentation
presentatio caudae
胎位異常分娩


概念

  • 胎位の一つ。

分類

  • 殿位:70%
  • 単殿位、不全副殿位、全副殿位
  • 足位:30%
  • 全足位、不全足位
  • 膝位:10%
  • 全膝位、不全膝位

疫学

  • 頻度:3-4%(妊娠末期)

NGY.446

  • 妊娠7ヶ月:30%
  • 妊娠8ヶ月:15%
  • 妊娠9ヶ月:6-9%
  • 正期産  :3-5%

病因

NGY.446
胎児の自己回転が妨げられる環境、胎児が動きやすい環境(羊水過多、子宮が広がりやすい?)ことが関係。
  • 1. 胎齢が若い
  • 2. 頻産婦
  • 3. 羊水過少、羊水過多
  • 4. 胎児奇形(水頭症(固定がうまくいかない)、無脳症(羊水過多))、染色体異常(13トリソミー18トリソミー21トリソミー)
  • 5. 筋緊張性ジストロフィー
  • 6. 骨盤位分娩既往
  • 7. 子宮奇形
  • 8. 骨盤内腫瘍

治療

妊娠管理

  • 経過観察:妊娠30週までは胎児の自己回転を期待。
  • 膝胸位:胎児の自然回転を期待 (QB.P-303)
  • 外回転術:妊娠35-37週に超音波断層法により胎児を観察しながら外診手により骨盤位から頭位に回転する方法。成功率は65%。(NGY.445)

分娩管理

分娩における問題・合併症

NGY.448 G10M.238
  • 前期破水、臍帯圧迫・臍帯脱出、遷延分娩、頭蓋内出血
  • 分娩外傷:頭蓋内出血、頭蓋骨・脊柱・鎖骨・大腿骨の骨折、上腕挙上→上腕骨骨折、上腕神経麻痺、腹腔内臓器損傷

国試


羊水過多症」

  [★]

hydramnios, polyhydramnios
羊水過多(自覚症状を伴わない。自覚症状を伴うものが羊水過多症)
羊水


概念

疾患 最大羊水深度 羊水インデックス
MVP AFI
羊水過多症 ≧8cm ≧24cm
羊水過少症 ≦2m ≦5cm

原因

胎児側の原因

  • 無脳症では妊娠末期は髄液の貯留や嚥下障害により羊水過多を来しやすい

母体側の原因

国試


神経管閉鎖障害」

  [★]

neural tube defect, NTD
神経管欠損

分類

障害部位で分類

外部との交通性で分類

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類

SCN.274
  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


水無脳症」

  [★]

hydranencephaly
水脳症 hydroencephaly
水頭性無脳症孔脳症



水頭性無脳症」

  [★]

hydranencephaly
水無脳症


無脳」

  [★]

anencephalusanencephaly、brain-absent baby
anencephalia anencephalus
無脳症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

脳症」

  [★]

encephalopathy





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