ビリルビン脳症

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1. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の臨床症状 clinical manifestations of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants
2. 成人における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in adults
3. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism
4. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
5. 正期産児および後期早産児における非抱合型高ビリルビン血症の治療 treatment of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm infants

Japanese Journal

核黄疸(ピリルビン脳症)の発症予知と予防 (特集周産期医療の向上を目指して--予知・予防・治療とシステムの最前線(新生児編)) -- (予知・予防の進歩)

李容桂
母子保健情報 (62), 9-16, 2010-11
NAID 40017417098

早産児のビリルビン脳症の臨床的特徴

洲鎌盛一,岸野愛,岩村美佳,与田仁志,寒竹正人,野渡正彦
日本小児科学会雑誌 113(8), 1238-1244, 2009-08-01
NAID 10026275786

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核黄疸（ビリルビン脳症）の発症予知と予防

9 母子保健情報第62号（2010年11月）核黄疸（ビリルビン脳症）の発症予知と予防 A：予知・予防の進歩キーワード核黄疸、ビリルビン脳症、アンバウンドビリルビン、新生児黄疸社会医療法人愛仁会高槻病院小児科部長李

ビリルビン脳症 Japanese definition/translation - seadict.com

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肝臓病と肝硬変

慢性肝不全とは（2）慢性肝不全は主に腹水、浮腫、消化管出血、黄疸肝性脳症といった症状を示します。また低カリウム血症や高ナトリウム血症、胃・十二指腸潰瘍、耐糖能の低下による糖尿病を合併することも多くあります。

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★リンクテーブル★

リンク元	「核黄疸」「血液脳関門」
関連記事	「脳症」「ビリルビン」「症」「ビン」

「核黄疸」

英: kernicterus, nuclear jaundice, nuclear icterus
同: ビリルビン脳症 bilirubin encephalopathy
関: 新生児黄疸

小児科学第2版 p.423-

概念

新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。

症状

ビリルビン脳症の症状である

急性ビリルビン脳症(核黄疸)

1期(発病約2-3日)

嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱

2期(発病約3-1週)

発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象

3期(発病約1週以降)

筋緊張亢進症状消失

慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)

過渡的症状(約1年以内)

ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円

核黄疸後遺症(約1.5年以降)

アテトーゼ型脳性麻痺
難聴
上方凝視麻痺
知的障害

核黄疸の臨床所見(Praaghの分類)

治療

出生体重　 光線療法　　交換療法
＜1,500g　0.3μg/dl　0.8μg/dl
≧1,500g　0.6μg/dl　1.0μg/dl

光線療法

光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る

交換輸血

適応

間接ビリルビンが高い
核黄疸

予後

第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。

「血液脳関門」

英: blood brain barrier,blood-brain barrier, BBB
同: 血液-脳関門
関: 胎盤関門、血液空気関門

概念

図：SCN.146(血液脳関門が存在しない部位)
脂溶性の物質は通過しやすい
アストロサイトは血管周囲を連続的に覆って層を形成し、血液脳関門を維持している (HIS.166)
脳の血管内皮細胞から排出ポンプであるP-glycoproteinが薬物を除去している (HAR.30,32f)

血液脳関門が存在しない部位

：正中隆起、脈絡叢、脳下垂体、松果体、最後野

新生児における血液脳関門の機能低下(SPE.110)

未熟性、低酸素血症、アシドーシス、低血糖など

→　核黄疸(ビリルビン脳症)のリスクファクター (G10M.331)

「脳症」

英: encephalopathy

原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。

脳症の一覧

「ビリルビン」

英: bilirubin
同: ヘマトイジン、類血素 hematoidin
関: 黄疸

ビリベルジン biliverdin→ビリルビン→ウロビリノゲン

血清ビリルビンの由来

70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。

細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

総ビリルビン：0.2-1.0 mg/dl
直接型ビリルビン：0.4 mg/dl 以下
間接型ビリルビン：0.8 mg/dl 以下

HIM.A-4

total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

450-460nm

■～■

新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい

臨床関連

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「ビン」

英: bottle
関: ビンづめ

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