UpToDate Contents
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- 1. 小児における急性中毒性代謝性脳症acute toxic metabolic encephalopathy in children [show details]
- 2. 成人における急性中毒性代謝性脳症acute toxic metabolic encephalopathy in adults [show details]
- 3. 幻視患者へのアプローチapproach to the patient with visual hallucinations [show details]
- 4. 新生児脳症の病因および発症機序etiology and pathogenesis of neonatal encephalopathy [show details]
- 5. 非プラチナ製剤ベースの癌化学療法の神経学的合併症の概要overview of neurologic complications of non platinum cancer chemotherapy [show details]
Japanese Journal
- 大田原症候群(サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症)と早期ミオクロニー脳症 (特集 新生児期に特徴的なけいれん性疾患)
- 加藤 光広
- 小児科 55(8), 1145-1154, 2014-07
- NAID 40020154266
- 難治性てんかんの分子遺伝学
- 加藤 光広
- 脳と発達 46(3), 191-194, 2014
- … 当初は予後良好な家族例の解析によって<i>CHRNA4, KCNQ2, SCN1A, SCN2A</i>などが同定され, チャネル病として理解された後, 年齢依存性てんかん性脳症の原因遺伝子として, <i>ARX, CDKL5, STXBP1</i>など非チャネル遺伝子が同定された. …
- NAID 130005005721
- 脳形成障害・てんかんのトピックス : 年齢依存性てんかん性脳症と介在ニューロン病
- 加藤 光広
- 脳と発達 42(5), 333-338, 2010-09-01
- 介在ニューロンの発生に関与する<i>ARX</i>遺伝子のナンセンス変異やフレームシフト変異などの機能喪失変異は水無脳症や滑脳症, 脳梁欠損など脳形成障害を来し, ポリアラニン配列の伸長は機能獲得変異と考えられ非症候性精神遅滞やWest症候群, 大田原症候群を来すなど多面変異を示し, 共通病態として介在ニューロン病の概念を提唱した. さらに大田原症候群の原因遺伝 …
- NAID 10027697300
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- 新生児期から幼児期にかけて年齢依存性に特徴的なてんかん発作で発症し、特異的な脳波所見を呈し、難治性であり、知能・運動・情緒 に関する発達障害を併発する疾患群である。代表的な疾患として、大田原症候群、早期 ...
- 年齢依存性焦点性てんかんには、小学校に入学する前後から始まり、小学校を卒業する頃には治ってしまうという特徴があります。治療をする・しないにかかわらず、ある年齢になると生じ、ある年齢になると治るというものです ...
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| 関連記事 | 「てんかん」「脳症」「年齢」「依存」「依存性」 |
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「脳症」
- 原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。
脳症の一覧
- 橋本脳症
- 肝性脳症
- 滑脳症
- 慢性進行性皮質下脳症
- 進行性皮質下性脳症
- ビンスワンガー脳症
- ビンスワンガー皮質下白質脳症
- 進行性皮質下性動脈硬化性脳症
- 多嚢胞性脳症
- アルコール性脳症
- 急性脳症
- ビリルビン脳症
- エイズ脳症
- AIDS脳症
- メトロニダゾール脳症
- 片側巨脳症
- 小脳症
- インフルエンザ脳症
- 可逆性後白質脳症
- アルコール脳症
- 肺性脳症
- 白質脳症
- 進行性多巣性白質脳症
- 高血圧性脳症
- 乳児ミオクローヌス性脳症
- 門脈-大循環性脳症
- 外脳症
- 高血圧脳症
- 乳児早期てんかん性脳症
- 二相性脳症
- 脳軟化型孔脳症
- 孔脳症
- 裂脳症
- 無葉全前脳症
- 全前脳症
- 気脳症
- ウェルニッケ脳症
- リー脳症
- Leigh脳症
- ウシ海綿状脳症
- 牛海綿状脳症
- 無脳症
- 透析脳症
- 新生児低酸素性虚血性脳症
- 大脳症
- 水無脳症
- 鉛脳症
- 高浸透圧性脳症
- Wernicke脳症
- 無酸素性脳症
- 代謝性脳症
- 伝達性海綿状脳症
- 伝染性海綿状脳症
- 伝播性海綿状脳症
- 虚血性脳症
- HIV脳症
- 低酸素性虚血性脳症
- 中毒性脳症
- 門脈大循環性脳症
- 慢性脳症
- 皮質下動脈硬化性脳症
- 低酸素脳症
- 大回脳症
- 尿毒症性脳症
- 水頭性無脳症
- 新生児脳症
- 門脈体循環性脳症
- 無酸素性虚血性脳症
- 外傷性脳症
- 無分葉型全前脳症
- 亜急性海綿状脳症
- 無酸素脳症
- 敷石滑脳症
- アルミニウム性透析脳症
- アルミニウム脳症
- ウェルニッケ-コルサコフ脳症
- 外傷後脳症
- 巨大脳症
- 巨脳症
- 急性甲状腺中毒性脳症
- サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
- 海綿状脳症
- 緊張性気脳症
- 二次性孔脳症
- 伝播性ミンク脳症
- 伝播性脳症
- 全終脳症
- 分離第四脳症
- 年齢依存性てんかん性脳症
- 放射線脳症
- 早期ミオクローヌス性脳症
- 新生児ミオクローヌス性脳症
- 水脳症
- 潜在性肝性脳症
- 無嗅脳症
- 無脊髄脳症
- 甲状腺中毒性脳症
- 真性小脳症
- 脱髄性脳症
- 蘇生後脳症
- 透析性脳症
- 遅発性無酸素後脳症
- 膵性脳症
- 閉鎖性孔脳症
- 高アルミニウム血性透析脳症
- 高ナトリウム血性脳症
- 高地脳症
- 低酸素性脳症
- ビオチン反応性脳症
- ボクサー脳症
- 亜急性壊死性脳症
- ネコ海綿状脳症
- 異染性白質脳症
- 急性出血性白質脳症
- 海綿状変性脳症
- 伝染性ミンク脳症
- 敗血症性脳症
- 散在性壊死性白質脳症
- 早期乳児てんかん性脳症
- 猪瀬型肝脳症
- 低ナトリウム血症性脳症
- ウェルニツケ脳症
- 門脈圧減圧手術後肝性脳症
- 門脈大循環脳症
- 進行性多巣性自質脳症
- 早期ミオクロニー脳症
- ピンズヴァンガー皮質下性脳症
- 出血性ショック脳症
- 早期てんかん性脳症
- 急性壊死性脳症
- 原因不明の急性脳症
- 水頭無脳症
- 良性頭部外傷後脳症
- アルコール性ペラグラ脳症
- 低血糖症性脳症
- 猪瀬型肝性脳症
- トキソプラズマ脳症
「年齢」
年齢と幼稚園・保育園、就学
- 4月1日生まれの場合は一つ下の年齢と同じクラスと考える。
保育園
- 4月1日に 3歳：3歳児クラス
- 4月1日に 4歳：4歳児クラス
- 4月1日に 5歳：5歳児クラス
小学校
- 4月1日に 6歳：小1
- 4月1日に 7歳：小2
- 4月1日に 8歳：小3
- 4月1日に 9歳：小4
- 4月1日に10歳：小5
- 4月1日に11歳：小6
中学校
- 4月1日に12歳：中1
- 4月1日に13歳：中2
- 4月1日に14歳：中3
高校
- 4月1日に15歳：高1
- 4月1日に16歳：高2
- 4月1日に17歳：高3
大学
- 4月1日に18歳：大1
- 4月1日に19歳：大2
- 4月1日に20歳：大3
- 4月1日に21歳：大4
「依存」
- 英
- dependence
- 関
- 薬物依存、麻薬中毒
依存の3要素
- 1. 身体依存：精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
- 2. 精神依存：精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
- 3. 耐性 ：精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態