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- English film actress (1913-1967) (同)Vivien Leigh
UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 3. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 4. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
- 5. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
Japanese Journal
- ミトコンドリア機能異常と発達障害 (第1土曜特集 精神発達遅滞・自閉症の分子医学) -- (発達障害・自閉症の分子病態モデル)
- 後藤 雄一
- 医学のあゆみ 239(6), 682-686, 2011-11-05
- NAID 40019044302
- タンデムマス・スクリーニングで軽症プロピオン酸血症を疑われたミトコンドリア脳症
- 起塚 庸,竹島 泰弘,西山 敦史 [他]
- 日本小児科学会雑誌 115(7), 1265-1269, 2011-07
- NAID 40018920522
Related Links
- Leigh脳症 ・疾患の概要 Leigh脳症は、1951年にLeighが亜急性壊死性脳脊髄症（subacute necrotizing encephalomyelopathy）として報告したのが最初であり、従来より本症の診断は基本的に病理所見をもってなされてきた。
- ないため、栄養管理、呼吸管理等の対症療法 の占める役割は大きい。 Leigh脳症の診療に おいて、 発症から2年以内および5年前後に 気管切開導入に至る例が多いことから、 同時 期の呼吸障害の進行に留意する必要がある。
- ミトコンドリア病 Leigh脳症. 22 likes. #ミトコンドリア病 #ミトコンドリア脳筋症 #Leigh脳症 #リー脳症 Facebook Email or Phone Password Forgot account? See more of ミトコンドリア病 Leigh脳症 by logging into Facebook Message this ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108A031」「104D038」「106D015」「107D001」 |
| リンク元 | 「リー脳症」 |
| 関連記事 | 「脳症」「症」 |
「108A031」
- 48歳の男性。最近落ち着きがないことを主訴に来院した。 3か月ほど前から、歩くときに手が勝手に素早く動いてしまう、座っていると体幹が不規則に前後に揺れるなどを妻から指摘されている。このごろ理由なく激昂してしまう。顔面が不規則にしかめ面になり、構音はやや明瞭さを欠く。眼球運動障害はない。四肢の筋トーヌスは低下し、四肢体幹筋の素早い収縮による不随意運動があり、歩行時に著明になる。腱反射は正常、 Babinski徴候はみられない。 12歳の息子が最近同一疾患を発症したことが疑われている。
- 本疾患と遺伝子変異様式が同一なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108A030］←［国試_108］→［108A032］
「104D038」
- 生後7日の新生児。妊娠中羊水過多がみられた。在胎38週、体重3,250gで出生した。Apgarスコア1点(1分)、3点(5分)。出生直後から人工換気を必要としている。筋緊張は著明に低下し、腱反射は軽度減弱している。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104D037］←［国試_104］→［104D039］
「106D015」
- アルコール依存症と関係があるのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106D014］←［国試_106］→［106D016］
「107D001」
- ビタミンB1欠乏と関連が深いのはどれか。
- a ペラグラ
- b Leigh脳症
- c Korsakoff症候群
- d 橋中心髄鞘崩壊症
- e 亜急性脊髄連合変性症
※国試ナビ4※ ［107C031］←［国試_107］→［107D002］
「リー脳症」
- 英
- Leigh's encephalomyelopathy
- 同
- Leigh脳症、リー症候群 Leigh syndrome, Leigh's syndrome Leigh症候群、リー病 Leigh病 Leigh disease Leigh's disease、亜急性壊死性脳脊髄症 subacute necrotizing encephalomyelopathy SNE、亜急性壊死性脳症 subacute necrotizing encephalopathy
病因
- 遺伝性
- 常染色体劣性遺伝
- シトクロムC酸化酵素の欠損による
症状
- intelectual deterioration, weakness, ataxia, seizures, and death at a young age
参考
- 1
- 2
- 3
「脳症」
- 原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。
脳症の一覧
- 橋本脳症
- 肝性脳症
- 滑脳症
- 慢性進行性皮質下脳症
- 進行性皮質下性脳症
- ビンスワンガー脳症
- ビンスワンガー皮質下白質脳症
- 進行性皮質下性動脈硬化性脳症
- 多嚢胞性脳症
- アルコール性脳症
- 急性脳症
- ビリルビン脳症
- エイズ脳症
- AIDS脳症
- メトロニダゾール脳症
- 片側巨脳症
- 小脳症
- インフルエンザ脳症
- 可逆性後白質脳症
- アルコール脳症
- 肺性脳症
- 白質脳症
- 進行性多巣性白質脳症
- 高血圧性脳症
- 乳児ミオクローヌス性脳症
- 門脈-大循環性脳症
- 外脳症
- 高血圧脳症
- 乳児早期てんかん性脳症
- 二相性脳症
- 脳軟化型孔脳症
- 孔脳症
- 裂脳症
- 無葉全前脳症
- 全前脳症
- 気脳症
- ウェルニッケ脳症
- リー脳症
- Leigh脳症
- ウシ海綿状脳症
- 牛海綿状脳症
- 無脳症
- 透析脳症
- 新生児低酸素性虚血性脳症
- 大脳症
- 水無脳症
- 鉛脳症
- 高浸透圧性脳症
- Wernicke脳症
- 無酸素性脳症
- 代謝性脳症
- 伝達性海綿状脳症
- 伝染性海綿状脳症
- 伝播性海綿状脳症
- 虚血性脳症
- HIV脳症
- 低酸素性虚血性脳症
- 中毒性脳症
- 門脈大循環性脳症
- 慢性脳症
- 皮質下動脈硬化性脳症
- 低酸素脳症
- 大回脳症
- 尿毒症性脳症
- 水頭性無脳症
- 新生児脳症
- 門脈体循環性脳症
- 無酸素性虚血性脳症
- 外傷性脳症
- 無分葉型全前脳症
- 亜急性海綿状脳症
- 無酸素脳症
- 敷石滑脳症
- アルミニウム性透析脳症
- アルミニウム脳症
- ウェルニッケ-コルサコフ脳症
- 外傷後脳症
- 巨大脳症
- 巨脳症
- 急性甲状腺中毒性脳症
- サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
- 海綿状脳症
- 緊張性気脳症
- 二次性孔脳症
- 伝播性ミンク脳症
- 伝播性脳症
- 全終脳症
- 分離第四脳症
- 年齢依存性てんかん性脳症
- 放射線脳症
- 早期ミオクローヌス性脳症
- 新生児ミオクローヌス性脳症
- 水脳症
- 潜在性肝性脳症
- 無嗅脳症
- 無脊髄脳症
- 甲状腺中毒性脳症
- 真性小脳症
- 脱髄性脳症
- 蘇生後脳症
- 透析性脳症
- 遅発性無酸素後脳症
- 膵性脳症
- 閉鎖性孔脳症
- 高アルミニウム血性透析脳症
- 高ナトリウム血性脳症
- 高地脳症
- 低酸素性脳症
- ビオチン反応性脳症
- ボクサー脳症
- 亜急性壊死性脳症
- ネコ海綿状脳症
- 異染性白質脳症
- 急性出血性白質脳症
- 海綿状変性脳症
- 伝染性ミンク脳症
- 敗血症性脳症
- 散在性壊死性白質脳症
- 早期乳児てんかん性脳症
- 猪瀬型肝脳症
- 低ナトリウム血症性脳症
- ウェルニツケ脳症
- 門脈圧減圧手術後肝性脳症
- 門脈大循環脳症
- 進行性多巣性自質脳症
- 早期ミオクロニー脳症
- ピンズヴァンガー皮質下性脳症
- 出血性ショック脳症
- 早期てんかん性脳症
- 急性壊死性脳症
- 原因不明の急性脳症
- 水頭無脳症
- 良性頭部外傷後脳症
- アルコール性ペラグラ脳症
- 低血糖症性脳症
- 猪瀬型肝性脳症
- トキソプラズマ脳症
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？