全身性エリテマトーデス

出典: meddic

systemic lupus erythematosus, SLE
全身性紅斑性狼瘡エリテマトーデス
lupus nephritis薬剤性ループス(SLE症状を来す)

概念

  • 難病特定疾患:公費対象
  • 全身性自己免疫疾患であり、多臓器障害を呈する慢性炎症性疾患である。
  • 抗核抗体を中心とした自己抗体による検疫複合体の沈着が炎症反応を引き起こす。

疫学

  • 発病率:10万人あたり10~100人
  • 男女比=1:9
  • 発症年齢:20-40歳代 ←性ホルモンとの関連
  • 白人に少なく、アジア、アフリカ、ヒスパニックに多い

病因

遺伝因子

  • 一卵性双生児:24%
  • 二卵性双生児:2%
  • 欧米ではHLA-DR2,HLA-DR3との関連が

環境因子

病態生理

  • 抗核抗体により多量の免疫複合体が形成され、これが諸臓器に沈着して臓器障害をもたらす。(III型アレルギー)
  • Tリンパ球の機能異常と Bリンパ球の活性化亢進がもとになり、多種の自己抗体と非特異的免疫グロブリンの産生が亢進

病理

  • フィブリノイド変性を特徴とする炎症像が、全身の血管・結合組織に認められる。

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  dsDNA  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

症候

  • 臨床症状は多彩。
  • 臓器障害としては腎臓と中枢神経が最も重要

全身性

  • 発熱、全身倦怠感、体重減少、リンパ節腫脹

皮膚・粘膜病変

  全身性   皮膚限局性
SLE ILE CLE
急性 蝶形紅斑    
亜急性 SCLE型環状紅斑
慢性 凍瘡状LE型皮疹
円板状皮疹(全身)   円板状皮疹(顔)

特異疹

  • 蝶形紅斑:[診断基準]
  • 円板状紅斑、(円板状皮疹?):[診断基準]慢性型の皮疹
  • 凍瘡状LE型皮疹
  • SCLE型環状紅斑:亜急性型の皮疹。表皮の変化を伴う環状紅斑 (⇔シェーグレン症候群:表面の落屑がない環状紅斑 )
  • 光線過敏:[診断基準]
  • 口腔潰瘍(口腔内潰瘍):[診断基準]

非特異疹

  • リベド
  • 蕁麻疹様血管炎
  • 肢端紫藍症
  • 凍瘡様紅斑
  • 爪周囲斑
  • 脱毛

漿膜炎

頻度:胸膜炎(30-40%) > 心膜炎 > 腹膜炎

循環器

  • 僧帽弁、三尖弁に扁平疣贅を形成

肺病変

消化器系

泌尿器系

精神神経症状

  • (頭痛などの軽微な症状から、脳血管障害や痙攣発作などの中枢神経症状、また、躁うつ症状、統合失調症様症状、意識障害など(中枢神経性ループス))

筋・関節症状

  • 多関節痛 ← 腫脹は伴わない
  • ジャクー型関節炎(Jaccoud型関節炎) ← 骨破壊を伴わずに手指関節の変形を来す

血液

  • 貧血
  • 血小板減少

症状の出現頻度 (IMD.1118)

症状 活動期(%) 非活動期(%)
発熱 73 1
関節痛 70 10
顔面紅斑 73 25
紅斑(顔面以外) 53 16
関節炎 39 3
脱毛 36 4
リンパ節腫脹 29 3
口腔潰瘍 21 1
ディスコイド疹 20 7
高血圧 17 2
精神症状 15 2
胸膜炎 13 1
心膜炎 12 0
中枢神経症状 10 1
肺臓炎 8 2
末梢神経炎 6 4
脊髄炎 4 3
腹膜炎 2 0

検査

血液生化学

  • カリウム:腎機能のモニターとして
  • クレアチニン Cr:腎機能のモニターとして
  • 尿素窒素 BUN:腎機能のモニターとして。BUN/Cr比が拡大していたら、治療薬として投与されている副腎ステロイドによる異化亢進を示している。

炎症所見

  • 赤沈亢進(活動性に応じて変動する。炎症を反映して上昇するが病勢とは相関しないらしい・・・)
  • CRP正常
  • γグロブリンの上昇

血算

汎血球減少

免疫学的異常

抗核抗体

  • 抗核抗体:100%陽性。陰性であればSLEは否定的。

その他の自己抗体

抗核抗体の間接蛍光抗体法による検出
  • 均質型、辺縁型、斑紋型、核小体型

臓器障害

  • 血清クレアチニン 上昇の可能性
  • 尿蛋白 陽性の可能性

腰椎穿刺&髄液検査

皮膚生検

腎生検

SLEの活動期を反映する検査値

  • 1. 抗DNA抗体上昇
  • 2. 血清補体低下 ← 消費される
  • 3. 免疫複合体上昇
  • 4. 血球(白血球、血小板)減少 ← 血球減少はSLEでみられるし
赤沈、CRP、抗Sm抗体は病勢を反映しない

診断基準

診断基準項目 定義
1 頬部紅斑   頬部降起部上の、平坦あるいは隆起性の,固定した紅斑、鼻唇溝は避ける傾向あり
2 円板状皮疹 付着性角化性落屑と毛嚢栓寒を伴う隆起性紅斑性皮疹 陳旧性病変では萎縮性癒痕形成もみられる
3 光線過敏症 日光に対する異常な反応の結果生じた皮疹(後者の病歴情報あるいは医師の観察による)
4 口腔内潰瘍 口腔もしくは鼻咽頭潰瘍.通常、無痛性(医師の観察による)
5 関節炎 骨破壊を伴わない関節炎: 2つ以上の末梢関節を侵し.圧痛,腫脹あるいは関節液貯留を特徴とする
6 漿膜炎 a)胸膜炎: 信頼性の高い胸膜炎による疼痛の病歴情報.医師による胸膜摩擦音の聴取.胸水貯留の証明.あるいは
b)心膜炎: 心電図による裏づけ.心膜摩擦音,または心嚢液貯留
7 腎障害 a)持続性蛋白尿 0.5g/日以上 もしくは定性で3+以上あるいは
b)細胞性円柱: 赤血球・ヘモグロビン・顆粒、尿細管性円柱あるいは混合性
8 神経障害 a)痙攣: 原因となる薬物または代謝異常(尿毒症, ケトアシドーシス, 電解質異常など)の存在しないこと
b)楕神障害: (原因となる薬物または代謝異常(尿毒症, ケトアシドーシス, 電解質異常など)の存在しないこと
9 血液字的異常 a)溶血性貧血: 網状赤血球数増加を伴う
b)白血球減少症: 4.000/ul末満が2回以上
c)リンバ球減少症: 1,500/ul未満が2回以上
d)血小板減少症: 原因となる薬物なしに100,000/ul末満
10 免疫学的異常 a)抗DNA抗体 2本鎖DNAに対する抗体の異常高値、または
b)抗Sm抗体:Sm核抗原に対する抗体の存在、または
c) 1) 抗カルジオリピン抗体(抗β2-GPI-カルジオリピン抗体)
2) ループスアンチコアグラント
3) 梅毒反応偽陽性(少なくとも6か月以上持続)のいずれか
11 ANAもしくはそれと同等の方法で、経過中のどの時点でもANAの異常高値を確認すること 薬物誘起性ループス症候群との関連が知られている薬物投与のないこと
提案された分類は11基準項目に基づいている.臨床研究において患者を同定するためには.任意の研察期問中.経時的あるいは同時こ. 11基準項目中いずれかの4項目以上が存在すれば.その患者がSLEであるとする
  病歴と検査
  病歴と診断+血算、尿検査、心電図
  時間のかかる検査

治療

  • ステロイド、免疫抑制剤。γグロブリン大量療法、血漿交換も
  • 死因は感染症が多く、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制剤の使用や増量は慎重

予後

         :5y 10y 15y(%)
Kellum(1965) :69 54 -
Stafford(1988):84 75 64

死因

  • 腎不全、中枢神経、感染症
    Wallace 市川
1950-1980 1985
腎不全 15.6 9
中枢神経 10.9 19.4
感染症 7.8 34.9
心不全 11.7 8

全身エリテマトーデス合併妊娠

参考2 G10M.157
  • 妊娠が許可される条件:SLEが長期(6-10ヶ月以上)寛解状態であること。
  • 母体影響:妊娠高血圧症候群の高率合併およびこれにともなうSLEの増悪
  • 胎児影響:流産・死産、IUGR、新生児ループス

参考

  • 1. 難病情報センター
  • 2. 自己免疫疾患・膠原病合併妊娠 - 日産婦誌60巻3 号
http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6003-045.pdf


小児SLE

  • 1.
[display]http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Japan/PDF/2_JSLE_jap.pdf
  • 2. 小児期の膠原病について~SLEを中心に~ 東京女子医科大学 膠原病リウマチ痛風センター 小児科 藤川敏 先生
[display]http://homepage3.nifty.com/KO-GEN/Block/kogenbyo/syouni1.htm

国試



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/02/01 10:03:44」(JST)

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和文文献

  • 全身性エリテマトーデスにおけるステロイド性大腿骨頭壊死の病態解明と予後予測
  • 中村 順一,ナカムラ ジュンイチ,Nakamura Junichi
  • 千葉医学雑誌 88(1), 37-40, 2012-02-01
  • NAID 120004024979
  • 臨床経験 全身性エリテマトーデス,強皮症,二次性抗リン脂質抗体症候群合併例に対するCABG
  • 福永 直人,橋本 孝司,小津 泰久 [他]
  • 胸部外科 64(13), 1173-1175, 2011-12
  • NAID 40019078331
  • 最新原著レビュー ステロイド投与時年齢は小児全身性エリテマトーデスにおける骨壊死発生の危険因子である : MRI前向き研究
  • 目で見るシリーズ 全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus;SLE)
  • ?崎 芳成
  • Frontiers in rheumatology & clinical immunology 5(4), 196-199, 2011-11
  • NAID 40019082571

関連リンク

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、羅: systemic lupus erythematosus; SLE )は、全身の臓器に原因不明の炎症が起こる、自己免疫疾患の一種である。膠原病の1 つとして分類されている。 全身性は文字通り体中どこにでも症状が起こることを意味 ...
難病情報センターによる疾患の解説、よくある質問と回答。
全身性エリテマトーデスとはどんな病気か. 全身性エリテマトーデス(SLE)は、細胞の核 成分に対する抗体を中心とした自己抗体(自分の体の成分と反応する抗体)が作られて しまうために、全身の諸臓器が侵されてしまう病気です。よくなったり悪くなったりを ...
全身性エリテマトーデスの衝撃写真と動画集|真実を知り、正しい理解を|その病気 治ります!

関連画像

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★リンクテーブル★
先読み薬剤性ループス
国試過去問108G056」「105B044」「106D031」「099A052」「101A053」「106D040」「097D054」「098I018」「105I079」「107C016」「099A053」「097I036」「104A046」「105A025」「092F048」「103D028」「108E013」「108I024」「107I038」「102I031
リンク元難病リスト」「脂質異常症」「自己免疫性肝炎」「発熱」「抗核抗体

薬剤性ループス」

  [★]

薬剤性ループス様症候群 drug-induced lupus syndrome薬剤誘発性ループス drug-induced lupus薬剤関連ループス, 全身性エリテマトーデス型薬疹 drug-induced systemic lupus erythematosus、LE様薬疹


  • 薬剤(ex.ヒダントインプロカインアミド)の長期服用により出現する全身性エリテマトーデス様の病態。(SLE症状、抗核抗体(抗ヒストン抗体))
  • 投薬により臨床症状、抗核抗体が消失。



108G056」

  [★]

  • 21歳の女性。 1か月持続する発熱と右頸部リンパ節の腫大とを主訴に来院した。1年前にも同様の症状があり軽快している。これまでに性感染症の既往はない。体温 38.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/62 mmHg。皮膚に発赤など所見を認めない。右頸部に圧痛を伴う径 1~1.5 cmの軟らかく可動性のあるリンパ節を 4個触知する。他の部位にリンパ節を触知しない。口蓋扁桃の腫大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 442万、 Hb 12.9 g/dl、Ht39%、白血球 3,250(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 37%、好酸球 2%、単球10%、リンパ球 37% )、血小板 24万。血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 4.7 g/dl、総ビリルビン 0.5 mg/dl、AST 19 IU/l、ALT 22 IU/l、LD 255 IU/l(基準 176.353)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl。免疫血清学所見: CRP 1.0mg/dl、VCA IgG抗体 1倍 (基準 10以下 )、 VCA IgM抗体 1倍 (基準 10以下 )、抗核抗体 8倍 (基準 20以下 )。胸部エックス線写真に異常を認めない。頸部リンパ節生検ではリンパ節組織は傍皮質を中心に境界の比較的明瞭な壊死マクロファージ浸潤がみられる。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G055]←[国試_108]→[108G057

105B044」

  [★]

  • 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
  • アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105B043]←[国試_105]→[105B045

106D031」

  [★]

  • 42歳の女性。 3日前から出現した呼吸困難を主訴に来院した。 5年前に全身性エリテマトーデスと診断され、副腎皮質ステロイドによる治療を受けている。身長154cm、体重45kg。体温38.8℃。脈拍104/分、整。血圧128/68mmHg。呼吸数25/分。胸部全体に軽度のfine cracklesを聴取する。赤沈68mm/1時間。血液所見:赤血球328万、 Hb9.8g/dl、 Ht27%、白血球11,800(桿状核好中球35%、分葉核好中球52%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球5%)、血小板32万。血液生化学所見:総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.2g/dl、尿素窒素28mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、 AST 43IU/l、 ALT59IU/l、 LD 423IU/l(基準176-353)、 IgG800mg/dl(基準960-1,960)。免疫学所見: CRP7.1 mg/dl。 β-D-グルカン585pg/ml(基準10以下)。抗核抗体40倍(基準20以下)。 CH50 39U/ml(基準30-40)。動脈血ガス分析(自発呼吸、 room air) : pH7.48、 PaCO2 29Torr、 PaO2 50Torr、HCO3-21mEq/l。胸部単純CT(別冊No. 10)を別に示す。
  • 治療薬として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D030]←[国試_106]→[106D032

099A052」

  [★]

  • 23歳の女性。多関節痛のため来院した。昨年の冬からRaynaud現象が出現した。妊娠中に手指の関節の腫脹と疼痛とが現れ、血圧の上昇と蛋白尿とを認めた。37週で出産し、新生児は健常である。出産後多関節痛は増悪し、全身倦怠感を伴った。意識は清明。身長159cm、体重45kg。体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧126/86mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸を認めない。頚部リンパ節腫脹を認める。心雑音なく、胸部にラ音を聴取しない。腹部に圧痛はなく、肝を触知しない。両手指の近位指節間関節と中手指節関節に対称的に腫脹と圧痛とを認める。尿所見:蛋白3+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球358万、Hb10.1g/dl、白血球3,500、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.4g/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST19単位、ALT18単位、LDH 205単位(基準176~353)。免疫学所見:抗核抗体640倍(基準20以下)、CH50 20単位 (基準30~40)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • 診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A051]←[国試_099]→[099A053

101A053」

  [★]

  • 29歳の女性。2日前からの39℃台の発熱と右下腿の腫脹・疼痛とを主訴に来院した。以前から光線過敏症があった。数週前から微熱を認め、顔面に紅斑が出現している。身長164cm、体重57kg。血圧112/76mmHg。貧血と黄疸とを認めない。両頸部にリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。右下肢全体に腫脹、発赤および把握痛を認める。両膝関節と両手関節とに腫脹と圧痛とがある。右大腿動脈と足背動脈とは良く触れる。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤沈77mm/1時間、Hb10.2g/dl、白血球3,200、血小板7.1万、APTT56.4秒(基準対照32.2)。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、ALT23IU/l、AST23IU/l、LDH206IU/l(基準176~353)。免疫学所見:CRP1.0mg/dl、抗核抗体1,280倍(基準20以下)、抗DNA抗体62IU/ml(基準7以下)、CH50 12.5U/ml(基準30~40)、ループス抗凝固因子陽性。
  • 治療として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A052]←[国試_101]→[101A054

106D040」

  [★]

  • 72歳の男性。 1週前から続く両下肢の冷感と痛みとを主訴に来院した。 1か月前に不安定狭心症に対する冠動脈ステント留置術を受けた。 15年前から糖尿病高血圧症とで治療中である。喫煙は15本/日を50年間。体温36.6℃。脈拍84/分、整。血圧140/88mmHg。呼吸数18/分。両下腿に網状皮斑を認める。足趾チアノーゼを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(±)。血液所見:赤血球380万、Hb11.8g/dl、 Ht35%、白血球6,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球60%、好酸球15%、単球5%、リンパ球15%)、血小板26万。血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素42mg/dl、クレアチニン3.0mg/dl(冠動脈ステント留置術前: 1.2mg/dl)。免疫学所見: CRP1.5mg/dl。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。 CH50 19U/mL(基準30-40)。下腿の皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
  • 診断として考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D039]←[国試_106]→[106D041

097D054」

  [★]

  • 67歳の女性。発熱と四肢の痛みとを主訴に来院した。1か月前、早朝に両側の肩から上腕にかけてこわぱりと疼痛とが出現し、次第に増強するとともに腰から大腿にも痛みが拡大し、日常生活動作が困難となってきた。1週前から発熱を伴うようになった。視力の異常は自覚していない。体温38.2℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。胸・腹部に異常所見を認めない。四肢腱反射に異常はなく感覚障害を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤沈95mm/1時間、赤血球336万、Hb11.5g/dl、Ht31%、白血球8,700、血小板35万。血清生化学所見:総蛋白7.6g/dl、アルブミン4.1g/dl、尿素窒素20mg/dl、AST35単位(基準40以下)、LDH330単位(基準176~353)、CK35単位(基準10~40)。免疫学所見:CRP12mg/dl(基準0.3以下)、リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097D053]←[国試_097]→[097D055

098I018」

  [★]

  • 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。
  • 1か月前から全身倦怠感があり、食欲が低下していた。2日前から尿量が少なくなり、下腿浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108mmHg。皮膚に出血斑は認めない。両肺にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。
  • 尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。
  • 血液所見:赤血球250万、Hb7.8g/dl、Ht23%、白血球8,500、血小板21万。血清生化学所見:蛋白6.8g、アルブミン4.9g/dl、尿素窒素72mg/dl、クレアチニン5.5mg/dl、尿素9.2mg/dl、Na141mEq/l、K5.9mEq/l、Cl 102mEq/l、CRP3.2mg/dl(基準0.3以下)、抗基底膜抗体陽性。
  • アレルギー反応のCoombs分類で同じ型に属するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098I017]←[国試_098]→[098I019

105I079」

  [★]

  • 68歳の男性。進行する下腿の浮腫を主訴に来院した。2か月前から両側下腿の浮腫を自覚していたが、次第に増惑するため紹介されて受診した。10年前から高血圧症降圧薬を服用している。6年前から関節リウマチで自宅近くの診療所にて薬物治療中である。脈拍76/分、整。血圧138/86mmHg。尿所見:蛋白3+、糖(+)、潜血(±)。血液生化学所見:総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 2.6g/dl、総コレステロール 368mg/dl、尿素窒素 22mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 7.4 mg/dl。腎生検の蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.26)を別に示す。
  • この腎病変をきたす原因として可能性が低いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I078]←[国試_105]→[105I080

107C016」

  [★]

  • 24歳の女性。全身性エリテマトーデス(SLE)再燃のため入院した。17歳の時にSLEと診断され、副腎皮質ステロイドの大量投与を受け寛解した。その後大学を卒業し、現在婚約中である。今回入院時は腎症を合併しており、免疫抑制薬による治療について婚約者同席で説明を受け、同意のもと治療が開始された。夕食後に部屋にいなかったため探すと、誰もいない外来で泣いているのを発見した。
  • 心理状態を考慮した医師の対応として適切なのはどれか。
  • a 必ず治ると保証する。
  • b 泣いてはいけないと叱る。
  • c 強い心で病気に勝つように励ます。
  • d 共感的態度で共に現状を受け止める。
  • e 後ろ向きな言葉があれば逐一否定する。


[正答]


※国試ナビ4※ 107C015]←[国試_107]→[107C017

099A053」

  [★]

  • 10歳の男児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。3日前から39℃の発熱と咽頭痛とがあった。体温39.2℃。脈拍92/分、整。発疹はない。心雑音はない。関節腫脹を認めない。イチゴ舌を認める。咽頭粘膜は発赤し、点状出血斑がある。両側口蓋扁桃に黄白色の滲出物が付着している。
  • 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球480万、Hb12.5g/dl、Ht41%、白血球11,000(桿状核好中球16%、分葉核好中球56%、好酸球2%、リンパ球26%)、血小板30万。CRP6.5mg/dl。咽頭培養:Streptococcus pyogenes2+。
  • この疾患に続発するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A052]←[国試_099]→[099A054

097I036」

  [★]

  • 35歳の女性。両側手関節痛が1週前から持続するため来院した。1か月前から微熱と倦怠感とがある。手関節に軽度の圧痛を認める以外に、身体所見に明らかな異常は認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球390万、Hb12.8g/dl、白血球3,500。血清生化学所見:総蛋白7.0g/dl、アルブミン4.1g/dl、γ-グロブリン25%。抗核抗体検査の蛍光染色像を以下に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097I035]←[国試_097]→[097I037

104A046」

  [★]

  • 25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から、季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており、頭部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能)、左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で、角膜に異常はなく、水晶体の混濁を認める。眼底検査で、右眼眼底周辺部に限局性の網膜剥離を認める。
  • 合併が疑われる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A045]←[国試_104]→[104A047

105A025」

  [★]

  • 56歳の男性。皮膚の角化性紅斑を主訴に来院した。 2年前から手指の関節と手関節とに痛みと腫脹とがあり治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子(RF)陰性。手指と腹部の写真(別冊No.1A)と紅斑部の生検組織のH-E染色標本(別冊No.1B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A024]←[国試_105]→[105A026

092F048」

  [★]

  • 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見:赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見:尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
  • 最も考えられるのはどれか?

103D028」

  [★]

  • 32歳の女性。右眼の視力低下を主訴に来院した。1年前から両上肢の関節の朝のこわばり、発熱および蝶形紅斑があった。1か月前から症状が増悪してきた。矯正視力は右眼0.8、左眼1.0である。右眼の眼底写真を以下に示す。
  • 右眼の眼底にみられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D027]←[国試_103]→[103D029

108E013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108E012]←[国試_108]→[108E014

108I024」

  [★]

  • 急速進行性糸球体腎炎を呈した患者の腎生検の PAS染色標本 (別冊 No.6A)と蛍光抗体 IgG染色標本 (別冊 No.6B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I023]←[国試_108]→[108I025

107I038」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I037]←[国試_107]→[107I039

102I031」

  [★]

  • 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I030]←[国試_102]→[102I032

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

脂質異常症」

  [★]

dyslipidemia
高脂血症 hyperlipidemia脂質代謝異常 lipoprotein disorders
高脂血症治療薬リポ蛋白

定義

  • 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

病型

  • 原発性
  • 家族性
  • 特発性
  • 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類   増加するリポ蛋白 血清脂質の変動 コレステロール
(mg/dl)
トリグリセリド
(mg/dl)
正常   - - <220 <150
I型高脂血症 高カイロミクロン血症 hyperchylomicronemia カイロミクロン 中性脂肪著明増加 <260 >1000
IIa型高脂血症 高コレステロール血症 hypercholesterolemia LDL コレステロール増加 >220 >150
IIb型高脂血症 複合型高脂血症 combined hyperlipidemia LDL, VLDL コレステロール中性脂肪増加 >220 150-300
III型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 dysbetalipoproteinemia IDL 電気泳動でbroad β 350-500 350-500
IV型高脂血症 高トリグリセリド血症 hypertriglyceridemia VLDL 中性脂肪増加 <240 200-1000
V型高脂血症 複合型高トリグリセリド血症 mixed hypertriglyceridemia カイロミクロン, VLDL 中性脂肪著明増加 <300 >1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

  I型 II型 III型 IV型 V型
IIa型 IIb型
高カイロミクロン血症 高コレステロール血症 複合型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 高トリグリセリド血症 複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白 CM ++        
VLDL      
IDL          
LDL        
血漿脂質 TC +++ ++ ++ /+
TG +++   ++ ++ ++ +++
TC/TG <0.2 >1.6 不定 0.6-1.6 <0.6
病因 LPL欠損
アポCII欠損
(外因性高脂血症)
LDL受容体異常 不明 アポE異常
(E2/E2など)
不明
(内因性高脂血症)
LPL欠損へテロ(一部)
(外因性高脂血症
and
(内因性混合型高脂血症)
臨床所見 発症時期 小児期 小児期~成人 成人 成人 小児期~成人
肝脾肥大
+++ +++
脾のみ
+++
腹痛    
膵炎      
網膜脂血症      
肥満      
角膜輪      
冠動脈疾患 まれ 最も高率 高率 中程度 比較的まれ
黄色腫 発疹状 黄色板状
結節状
腱黄色腫
手掌線
結節状
発疹状
  発疹状
耐糖能 正常 正常 正常 異常多い 異常多い
高尿酸血症 なし なし 少ない 多い 多い
遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 不明
頻度 まれ 多い
500人中
1人(ヘテロ)
100万人中
1人(ホモ)
多い
200人中
1人
少ない
1万人中
2-3人
最も多い まれ
血清静置試験 上層:乳濁 透明 わずかに混濁 混濁、
時にミルク状
混濁 上層:乳濁
下層:透明 下層:混濁
特徴     small dense LDL
の存在
broad β    
  • 頻度:IIa > IIb > IV
  • 遺伝(AR)I, III (AD)その他
  • 症状
  • 動脈硬化:IIa,IIb,III
  • 膵炎:TG多い:I,IV,V
  • TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
  • リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V

原発性高脂血症

  血清TG 血清TC
内分泌代謝疾患 甲状腺機能低下症   +++
クッシング症候群 + ++
先端性肥大症 +  
糖尿病 +++ +~++
痛風 +  
神経性食思不振症   ++
ウェルナー症候群   ++
肝疾患 閉塞性肝・胆道疾患   +++
肝癌   ++
腎疾患 ネフローゼ症候群 ++ +++
慢性腎不全 +++  
免疫異常 全身性エリテマトーデス +++  
骨髄腫 ++ +
薬剤など サイアザイド + +
β遮断薬 +  
シクロスポリン   +
経口避妊薬 +++  

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

  治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値(mg/dL)
リスク群 LDL-C以外の主要危険因子 LDL-C HDL-C TG
一次予防 まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する I 低リスク群 0 <160 ≧40 <150
II 中リスク群 1~2 <140
III 高リスク群 3以上 <120
二次予防 生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する 冠動脈疾患の既往 <100
  • LDL-C値以外の主要危険因子
  • 加齢(男性≧45歳、女性≧55歳)、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む)、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL-C血症(<40mg/dL)
  • 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。




自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html


発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

[show details]




抗核抗体」

  [★]

antinuclear antibody ANA, anti nuclear antibodies ANAs
SLE自己抗体


  • 検査法:HEp-2細胞を器質に用いる。
  • 頻度についてはsee REU.14
  • 正常値:40倍以下(REU.13)
  • 高齢者では80,160倍と言った値が見られることがある。
  • 20-60歳の健常人を調べた検査で、40倍での陽性率30%、80倍は13%、160倍は3%。
参考1
染色型 主な関連検査 主な関連疾患
Homogeneous型 (均質型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ss-DNA IgG抗体
抗ss-DNA IgM抗体
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
抗ヒストン抗体 全身性エリテマトーデス薬剤性ループス
抗核抗体 全身性エリテマトーデス
Peripheral型 (辺縁型) 抗DNA抗体 全身性エリテマトーデス
抗ds-DNA IgG抗体
抗ds-DNA IgM抗体
Speckled型 (斑紋型) 抗RNP抗体 混合性結合組織病強皮症全身性エリテマトーデス
抗Sm抗体 全身性エリテマトーデス
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗SS-B/La抗体 シェーグレン症候群
抗Ki抗体 全身性エリテマトーデス
抗Ku抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗Scl-70抗体 強皮症
Nucleolar型 (核小体型) 抗U3RNP抗体 強皮症
抗7-2RNP抗体
抗RNAポリメラーゼIII抗体
抗PM-Scl抗体 筋炎・強皮症重複症候群
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス(CNSループス)
Discrete-Speckled型 (セントロメア型) 抗セントロメア抗体 強皮症 (CREST症候群) 、原発性胆汁性肝硬変
Cytoplasmic型 (細胞質型) 抗ミトコンドリア抗体 原発性胆汁性肝硬変
抗ミトコンドリアM2抗体
抗Jo-1抗体 多発性筋炎・皮膚筋炎
抗SS-A/Ro抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチ
抗リボゾームP抗体 全身性エリテマトーデス (CNSループス)
抗平滑筋抗体 自己免疫性肝炎
PCNA型 抗PCNA抗体 全身性エリテマトーデス
PCNA様型 抗Na抗体 全身性エリテマトーデスなど
核膜型 抗核膜ラミン抗体 原発性胆汁性肝硬変自己免疫性肝炎など
抗gp210抗体
Granular型 抗p80 coilin抗体 原発性胆汁性肝硬変シェーグレン症候群など
抗Sp-100抗体
紡錘体型 NuMa-1 抗NuMa-1抗体 シェーグレン症候群など
紡錘体型 NuMa-2 抗NuMa-2抗体 全身性エリテマトーデスなど
中心体型 抗中心体抗体 レイノー病強皮症など
ゴルジ体型 抗golgin-97抗体 シェーグレン症候群全身性エリテマトーデス関節リウマチなど

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/otherdata/127-P77-0361.html






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