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- the 12th letter of the Roman alphabet (同)l
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- lira(イタリアの貨幣単位リラ)
UpToDate Contents
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- 1. 自己免疫性肝炎の血清学的マーカー serologic markers of autoimmune hepatitis
- 2. 自己免疫性肝炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of autoimmune hepatitis
- 3. 肝疾患におけるインターフェロン療法の原則および自己免疫の誘導 principles of interferon therapy in liver disease and the induction of autoimmunity
- 4. 自己免疫性肝炎の分類 classification of autoimmune hepatitis
- 5. 自己免疫性肝炎の肝外症状 extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis
Japanese Journal
- A型急性肝炎により誘導されたII型自己免疫性肝炎の1例
- 金 秀基,東條 正英,早雲 孝信,栗山 勝利,安村 聡樹,平本 秀二,長谷川 和範,近藤 雅彦,西川 浩史,三宅 直樹,大崎 往夫
- 肝臓 52(8), 503-509, 2011
- … ア在任中にA型急性肝炎に罹患し，入院した．経過観察にて一定の改善を認めたものの，トランスアミナーゼ値は正常化せず，肝障害の遷延を認めた．A型肝炎が沈静化している一方でIgGの上昇，抗LKM-1抗体の上昇を確認したため，肝生検を施行した．この時点で国際診断基準ではII型自己免疫性肝炎疑診例に相当し，肝障害遷延の原因になっていると考えられた．ステロイド内服治療を開始したとこ …
- NAID 130001040159
- 抗平滑筋抗体(ASMA) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
- 岩崎 信二,野崎 靖子,西原 利治
- 日本臨床 68(-) (980), 596-598, 2010-06
- NAID 40017181846
- 抗肝腎ミクロゾーム抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
- 谷合 麻紀子,橋本 悦子
- 日本臨床 68(-) (980), 589-591, 2010-06
- NAID 40017181844
Related Links
- 保険点数. 230. 免疫. 健康保険名称, 抗LKM－1抗体. 判断料区分. 自己抗体検査 ... 抗LKM-1（liver/kidney microsome type 1）抗体は、Ⅱ型自己免疫性肝炎（Ⅱ型AIH） 患者に特異的に検出される自己抗体である。 慢性肝疾患において、その原因が肝炎 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「抗LKM抗体」 |
| 関連記事 | 「抗体」「体」「L」「抗」 |
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「抗LKM抗体」
- 英
- anti-liver-kidney microsome antibody
- 同
- LKM抗体 liver-kidney microsomal antibody
- 関
- 自己免疫性肝炎、抗LKM-1抗体
- 慢性活動性肝炎患者で見いだされた自己抗体で、腎では近位尿細管上皮細胞が選択的に染色され、細胞質が均一に染色される(LAB.894)
- 抗LKM-1抗体は自己免疫性肝炎II型に特徴的
- 対応抗原は50kDa蛋白のcytochrome P450 IID6(CYP450II D6) (LAB.894)
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与
「体」
「L」