先天性胆道拡張症

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congenital biliary dilatation, CBD
先天性総胆管嚢胞 congenital choledochal cyst先天性総胆管拡張症
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概念

  • 先天性胆道拡張症とは先天的に肝外胆管が嚢状・紡錘状に拡張した疾患。(SSUR.612)

疫学

  • 男女比=1:3

病態

  • 乳幼児期に発症することが多いが、成人期まで無症状のことがある(SSUR.612)
  • 10歳までに発症
  • 膵胆管合流異常 pancreatico-biliary maljunctionが多くの場合認められる。ほぼ100%らしい。
  • 高率に胆管癌を合併。

症候

  • 三主徴:腫瘤触知腹痛黄疸

治療

  • 以前は胆嚢の出口?に問題があったと考えられていたので、胆嚢から腸管に胆汁をバイパスする手術が行われていた。

胆管癌の予防

  • 高率に胆管癌を合併するために、積極的に胆管切除(嚢腫切除)、胆嚢摘出、胆道再建術(SSUR.612)が必要。
  • 手術は、トライツ靭帯より肛門側で空腸を切断し肝臓に吻合。先ほどの空腸と肝臓を吻合した空腸を端側吻合。

参考

  • 香川大学 診療科別治療成績
[display]http://www.kms.ac.jp/~hospital/results/sinryouka/p_surgery/index2.html

関連疾患

  • Calori症
  • 先天性肝線維症?
  • 胆道閉鎖症


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/05/16 16:08:27」(JST)

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和文文献

  • P-41 大きな嚢胞状拡張を示す先天性胆道拡張症に対する腹腔鏡下手術(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 植村 貞繁,納所 洋
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 608, 2011-07-05
  • NAID 110008735163
  • P-40 先天性胆道拡張症に合併した総肝管隔壁症の1例(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 中田 光政,南郷 容子,四本 克己,東本 恭幸,岩井 潤
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 607, 2011-07-05
  • NAID 110008735162
  • P-39 先天性胆道拡張症術後,術後吻合部狭窄に起因する胆管炎に対する治療のタイミングに苦慮している1例(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 横山 智至,宇都宮 裕文
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 607, 2011-07-05
  • NAID 110008735161

関連リンク

先天性胆道拡張症は,言葉のとおり先天的に肝臓と十二指腸との間にある胆管が拡張 している病気です.胆道が拡張しているために,胆汁の流れが悪くなり,黄疸や白っぽい 便,お腹にしこりを触れるといった症状がおこります.こどものときに見つかることが多い ...
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先天性胆道拡張症 *** 膵胆管合流異常 *** 闘 病 記. あまり聞いたことのない病名だと 思います。私自身も、初めて耳にしました。 生まれつき膵管と胆管がおかしなところで つながっているのだそうです。 手術が必要だと知り、心配で、不安で、必死になって ...

関連画像

呼ばれている 先天性胆道拡張 生まれつき胆道が大きく ワタシ、先天性胆道拡張症 先天性胆道拡張症小児外科 先天性胆道拡張症先天性胆道拡張症先天性胆道拡張症』の画像を 先天性胆道拡張症」について

コメント

投稿日:2010-11-28

胆道が拡張すれば胆汁が流れやすくなるように一見思えるが、実は


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国試過去問106E037」「102D038」「106A008」「085B047」「103D006」「095B034」「087B044」「078A035
リンク元小児外科」「肝移植」「総胆管嚢腫」「CBD」「先天性総胆管嚢胞
関連記事拡張」「胆道」「」「先天性」「胆道拡張症

106E037」

  [★]

  • 胆道疾患と治療の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 106E036]←[国試_106]→[106E038

102D038」

  [★]

  • 65歳の男性。腹部超音波検査で異常を指摘され来院した。症状は特に認めない。磁気共鳴胆管膵管像<MRCP>を以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D037]←[国試_102]→[102D039

106A008」

  [★]

  • 肝胆勝疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 106A007]←[国試_106]→[106A009

085B047」

  [★]

  • 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれ?

103D006」

  [★]

  • 膵管胆道合流異常に合併しやすいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D005]←[国試_103]→[103D007

095B034」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095B033]←[国試_095]→[095B035

087B044」

  [★]

  • 正しい組み合わせ3つ

078A035」

  [★]

  • 適切な組み合わせ3つ。

小児外科」

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発症時期

発症時期 疾患
新生児期 直腸肛門奇形
Hirschsprung病
先天性腸閉鎖症
先天性食道閉鎖症
横隔膜ヘルニア
腸回転異常症
臍帯ヘルニア
臍ヘルニア
腹膜破裂
肥厚性幽門狭窄症
乳児期以降 鼡径ヘルニア
腸重積症
先天性胆道拡張症
先天性胆道閉鎖症


肝移植」

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liver transplantationliver transplanthepatic transplantationhepatic transplant
肝臓移植
臓器移植
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適応疾患

従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応

適応外

  • 先天性胆道拡張症:opで拡張胆管の切除

参考

  • 1. 肝移植を受けるにあたって
[display]http://www.tokyo-med.ac.jp/surg5/kansyousai.htm%237

国試



総胆管嚢腫」

  [★]

choledochal cyst
  • 先天性胆道拡張症と同義とされている(SPE.509)。
  • 欧米では先天性胆道拡張症の病態を総胆管嚢腫 choledochal cystと表現しているらしい(SPE.509)。
先天性胆道拡張症
総胆管嚢胞胆管嚢胞胆管嚢腫
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CBD」

  [★]

先天性総胆管嚢胞」

  [★] 先天性胆道拡張症


拡張」

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dilationdilatationenlargementextensiondilatedistendenlargeextenddilated
延ばす延長及ぶ拡大散大伸長伸展増大怒張伸びる広がる膨張拡張型伸び伸張


胆道」

  [★]

bile duct
胆管系

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

先天性」

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congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


胆道拡張症」

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