乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
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- carbonの化学記号
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- P8-002 遺伝性血管性浮腫の急性発作治療薬へのアクセスが困難であった一例
- 長期未診断で経過しC1インヒビター遺伝子に新規ミスセンス変異を確認し診断した遺伝性血管性浮腫―血管性浮腫情報センターの活用
Related Links
- C1インアクチベーターは補体因子のC1rとC1sの抑制因子で,同時に第ⅩⅡa因子,第ⅩⅠa因子,血漿カリクレインなどの内因系凝固因子を強く阻害し,プラスミンも阻害する事から,キニン生成系や凝固系、補体系、線溶系の制御に関与している。
- C1インアクチベーター活性 測定方法 : 発色性合成基質法 外注会社 : SRL 基準範囲 : 70~130(%) 臨床的意義 C1インアクチベーターは補体因子のC1rとC1sの抑制因子で同時に第ⅩⅡa因子,第ⅩⅠa因子,血漿カリクレインなどの ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 血漿分画製剤(乾燥濃縮人C1‐インアクチベーター製剤)
販売名
ベリナートP静注用500
組成
有効成分:人C1‐インアクチベーター
- 1バイアル中の分量 10mL:500国際単位
備考:ヒト血液由来成分
採血国:米国、ドイツ、オーストリア
採血の区分注):非献血
添加物:グリシン
添加物:クエン酸ナトリウム水和物
添加物:塩化ナトリウム
- 1バイアル中の分量 10mL:85mg
- 本剤には溶解液として日局注射用水10mLが添付されている。
注)「献血又は非献血の区別の考え方」の項を参照。
禁忌
効能または効果
- ○遺伝性血管性浮腫の急性発作
- ○侵襲を伴う処置による遺伝性血管性浮腫の急性発作の発症抑制
- 本剤を添付の日局注射用水全量で徐々に溶解し、直接静注するか、点滴静注する。直接静注の場合は、緩徐に行う。
○遺伝性血管性浮腫の急性発作
- 通常、成人には1,000〜1,500国際単位を投与する。本剤投与後、数時間以内に効果の発現が認められないか、あるいは、不十分な場合には、500〜1,000国際単位を追加投与する。また、24時間後でも症状の改善が不十分な場合には、その症状に応じて繰り返し投与する。
○侵襲を伴う処置による遺伝性血管性浮腫の急性発作の発症抑制
- 通常、成人には侵襲を伴う処置前の6時間以内に1,000〜1,500国際単位を投与する。
慎重投与
- 溶血性・失血性貧血の患者[ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。]
- 免疫不全患者・免疫抑制状態の患者[ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。]
重大な副作用
ショック、アナフィラキシー
頻度不明
- ショック、アナフィラキシーがあらわれるおそれがあるので、観察を十分に行い、頻脈、血圧上昇、血圧低下、潮紅、蕁麻疹、呼吸困難、頭痛、めまい、悪心等が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。なお、アナフィラキシーは遺伝性血管性浮腫の発作と同様の症状を示すため、観察を十分に行うこと。
薬効薬理
- C1‐インアクチベーターの作用
C1‐インアクチベーターは分子量105kDaの糖蛋白で、補体成分C1r及びC1sの他、血液凝固・線溶系の第XIIa因子、第XIa因子、プラスミン及びカリクレインに対して阻止作用を有する。C1‐インアクチベーターは、1対1のモル比で前述の活性物質と複合体を形成することによって、その活性を阻害する。4〜6)
★リンクテーブル★
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- 英
- freeze-dried concentrated human C1 inactivator
- 商
- ベリナートP
- 関
- C1インアクチベーター、遺伝性血管神経性浮腫
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