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小児髄芽腫
英
childhood medulloblastoma
関
髄芽腫
、
髄筋芽腫
、
線維形成性髄芽腫
UpToDate Contents
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1.
髄芽腫の治療および予後
treatment and prognosis of medulloblastoma
2.
髄芽腫の臨床症状、診断、およびリスク層別化
clinical presentation diagnosis and risk stratification of medulloblastoma
3.
髄芽腫の組織病理および分子学的病因
histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma
4.
小児における中枢神経系腫瘍の疫学
epidemiology of central nervous system tumors in children
5.
小児における中枢神経系腫瘍の臨床症状および診断
clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children
Japanese Journal
24OP3-13
小児髄芽腫
治療におけるIRBの位置づけ : MTX髄腔内投与(ポスター 脳腫瘍,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
寺崎 瑞彦,重森 稔
小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 43(3), 529, 2006-11-24
NAID 110007170400
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Neuroinfo Japan:髄芽腫
髄芽腫は、主に小児の小脳に発生する悪性脳腫瘍です。日本脳腫瘍統計によれば、日本で の発生率は年々減少傾向に ... 日本脳脊髄腫瘍統計によれば、1997年―2000年の髄芽腫の 5年生存率は全体で58%と報告されていますが、欧米における生存率の向上と放射線 ...
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desmoplastic medulloblastoma
関
髄芽腫
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髄筋芽腫
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小児髄芽腫
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髄芽腫」
[★]
medulla
'bone marrow'
英
medulloblastoma
同
髄芽細胞腫
疫学
SCN.174
男女=1.7:1
まれに20歳以降
2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)
好発部位
SCN.174
小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球
病理
小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
N-CAM:強陽性 ← 神経細胞由来?
GFAP±
MIB-1
LI:約20%
(他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
WHO grade IV
CNS tumor: embryonal tumor
medulloblastoma
:
WHO grades of CNS tumor = IV
CNS
primitive neuroectodermal tumor
PNET
: WHO grades of CNS tumor = IV
atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor: WHO grades of CNS tumor = IV
進展・転移
周囲組織に浸潤傾向が強い
くも膜下腔に播種しやすい
症状
頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
乳幼児では
水頭症
で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる
検査
MRI
T1:低信号
T2:等信号~高信号
T1強調画像Gd造影:著明に増強
治療
SCN.175
方針:手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
手術療法
放射線療法:喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
化学療法
予後
5年生存率:50%以下 (SCN.175)
10年生存率:40-50%
参考
1. CT - 写真
http://wiki.cns.org/wiki/images/thumb/6/60/MedulloMRI.jpg/250px-MedulloMRI.jpg
2. 組織写真
http://frontalcortex.com/?page=oll&topic=24&qid=898
3.
http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Medulloblastoma+-+Childhood/ci.Medulloblastoma+-+Childhood.printer
4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate
[1]
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tumor
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tumour
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良性新生物
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芽腫」
[★]
英
blastoma
関
芽細胞腫