- 英
- constitutional hyperbilirubinemia
- 関
- ジルベール病、体質性黄疸
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 確診20年後の状態を検討し得たDubin-Johnson症候群の1例 : 特に色素動態の変化と顆粒配在の変化について
- 銭谷 幹男,沓掛 伸二,安部 明郎,島野 毅八郎,浅尾 武士,菊地 博,飛鳥田 一朗,亀田 治男
- 肝臓 19(8), 779-788, 1978
- … めた.肝組織で炎症を思わせる所見はみられず,問診上にも異常はみられなかった.尿中コプロポルフィリンの検討では%Coprolは55%であり,Dubin-Johnson症候群としては低い値を示した.20年の長期の経過後の状態を検討した本症候群の報告は本例がはじめてである.また上記のような著明な変化についても報告がなく,本症例はDubin.Johnson症候群を含む体質性高ビリルビン血症の病態や予後の解明に,新らたな知見を示したものである. …
- NAID 130000874507
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- 体質性黄疸とはどんな病気か. 血液の赤血球には酸素を運ぶ役割をするヘモグロビンが たくさん含まれています。このヘモグロビンが分解される過程でつくられるのが、 ビリルビンという物質です。通常1日に約250mgつくられ、主に肝臓で修飾を受けて、 胆道を ...
- 2008年1月11日 ... 体質性黄疸とは、肝細胞の先天的ビリルビン代謝異常による黄疸である。間接 ビリルビン ... 倍以上に上昇した。考えられるのはどれか。 a Dubin-Johnson症候群 b Rotor型高ビリルビン血症 c Gilbert病 d Crigler-Najjar症候群 e 溶血性黄疸 ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- bilirubin
- 同
- ヘマトイジン、類血素 hematoidin
- 関
- 黄疸
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- ■~■
臨床関連
[★]
- 英
- trait、constitution、habitus
- 同
- 個人的素因 individual disposition
- 関
- 気質、形質、構成、構造、組成、特色、体格、素因、素質
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- bilirubinemia
- 関
- 高ビリルビン血症
[★]
- 英
- constitutional
- 関
- 体質的