UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 4. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
Japanese Journal
- 一般演題20 放射線による遅延性障害に関与するミトコンドリア機能不全と形態変化
- 小橋川 新子 [他]
- 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 85(特集号), 264-267, 2010-09-25
- NAID 110007819859
- 虚血性神経細胞死の病態生理--ミトコンドリア機能不全(mitochondrial permeability transition)を中心に (特集 心停止後症候群(Post Cardiac Arrest Syndrome:PCAS)の病態生理と最新の治療および神経学的予後予測評価について)
- 内野 博之,田上 正,田口 千聡 [他]
- ICUとCCU 34(9), 673-682, 2010-09
- NAID 40017347409
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- 66 （2524） Basics る9）．その一方で，脳障害のメカニズムは，ミトコンド リア機能不全は重要な役割を担うことが明らかとなった が，いまだに明確な標的分子の同定はなされていない． 今後，分子生物学的な解析がさらに進み，脳障害 ...
- 前回のミトコンドリア機能不全のその2ですが、まずミトコンドリア病とミトコンドリア機能不全はちょっと違うんですよ。 ミトコンドリア病というのは、もうかなり症状が悪化してしまっている状態。今の医学でいうと、臓器 ...
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| リンク元 | 「mitochondrial dysfunction」「ミトコンドリア機能異常」 |
| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「機能」「不全」「トコン」「機能不全」 |
「mitochondrial dysfunction」
「ミトコンドリア機能異常」
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与