英: [[]]
同: Pompe病
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同: Pompe病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/18 14:33:43」(JST)

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ヨハネス・レイディウス・カタリヌス・ポンペ・ファン・メールデルフォールト（Johannes Lijdius Catharinus Pompe van Meerdervoort, 1829年5月5日、ブルッヘ - 1908年10月7日、ブリュッセル）は、オランダ海軍の二等軍医。ユトレヒト陸軍軍医学校で医学を学び軍医となった。幕末に来日し、オランダ医学を伝えた。日本で初めて基礎的な科目から医学を教え、現在の長崎大学医学部である伝習所付属の西洋式の病院も作った。また、患者の身分にかかわらず診療を行ったことでも知られている。日本には1862年（文久2年）まで滞在し、その後はオランダに戻った。後年、日本での生活を振り返って「夢のようであった」と発言している。

長崎奉行所西役所医学伝習所において医学伝習を開始した1857年11月12日（安政4年9月26日）^[1]は、近代西洋医学教育発祥の日であり、現在長崎大学医学部の開学記念日とされている^[2]。

医学伝習所時代

ポンペを囲む医学生、前列ポンペの左は松本良順

ポンペは長崎海軍伝習所の第二次派遣教官団であったカッテンディーケに選任され、松本良順の奔走により作られた医学伝習所で、教授として日本初の系統だった医学を教えることになった^[3]。彼の元で、明治維新後初代陸軍軍医総監となった松本良順を始めとして、司馬凌海、岩佐純、長与専斎、佐藤尚中、関寛斎、佐々木東洋、入澤恭平など、近代西洋医学の定着に大きな役割を果たした面々が学んだ。

1855年（安政元年）に第一次海軍伝習の教師団が来日し、軍医のヤン・カレル・ファン・デン・ブルークが科学を教えたが、この授業はまだ断片的なものであった。この時、筑前藩の河野禎造は、オランダ語の化学書である『舎密便覧』を表している^{[注釈 1]}。その後、1857年（安政3年）に第二次海軍伝習によりポンぺが来日し、松本良順の奔走により医学伝習所ができ、ポンぺはその土台となる基礎科学から一人で教え始める。1857年11月12日のことで、長崎大学医学部はこの日を創立記念日としている^[4]。この時は長崎の西役所内で、松本良順と弟子12名に初講義を行った。後に学生の数が増えたため、西役所から、大村町の高島秋帆邸に教室を移した^[5]。ポンぺは物理学、化学、解剖学、生理学、病理学といった医学関連科目をすべて教えた。これはポンペがユトレヒト陸軍軍医学校で学んだ医学そのままで、その内容は臨床的かつ実学的だった。最初は言葉の問題も大きかったが、後になると授業は8時間にも及ぶようになった。また、日本初の死体解剖実習を行った。1859年（安政6年）には人体解剖を行い、このときにはシーボルトの娘・楠本イネら46名の学生が参加した。解剖が許可される以前は、キュンストレーキ^{[注釈 2]}という模型を用いた^[6]。1860年（万延元年）には海軍伝習が終了するが、ポンペは残った^[7]。ポンペは1862年11月1日（文久2年9月10日）に日本を離れる^[8]^[9]までの5年間、61名^{[注釈 3]}に対して卒業証書を出している^[10]。また教育の傍ら治療も行い、その数は14,530人^{[注釈 4]}といわれている^[11]。オランダへ戻ってからは開業し、赤十字にも関与した^[12]

長崎医科大学（現長崎大学医学部）

1857年（安政4年）末には公開種痘を開始した^[7]。1858年（安政5年）に長崎市中で蔓延したコレラの治療に多大な功績を挙げた^[13]。また、1861年（文久元年）、長崎に124のベッドを持った日本で初めての近代西洋医学教育病院である「小島養生所」が建立された^[13]。ポンペの診療は相手の身分や貧富にこだわらない、きわめて民主的なものであった。日本において民主主義的な制度が初めて採り入れられたのは、医療の場であったともいえる^[14]。他にもポンペは、遊郭丸山の遊女の梅毒の検査も行っている^[15]。後に松本良順が江戸へ戻り、ポンペに学んだ医学を大いに広め、順天堂の講義が充実したといわれる。良順はまた西洋医学所の頭取となるが、奥医師はポンペ直伝の西洋医学を西洋かぶれと不快がった。しかし伊東玄朴の失脚により、良順は奥医師のリーダー的存在となる^[16]。またポンペの保健衛生思想に共感を覚え、その後、新選組の屯所の住環境改善にそれを役立てた^[17]。

1878年当時のカメラ

後年、明治に入って、森鴎外がヨーロッパに留学中に赤十字の国際会議でポンペに出会い、日本時代の感想を聞いた時、「日本でやったことは、ほとんど夢のようであった」と語っている。晩年は牡蠣の養殖にも手を出したといわれる^[18]。ポンペの噂を聞きつけた緒方洪庵が、適塾の学生であった長与専斎をポンペのもとに送り込んだことからしても、その当時最新の医学教育であったことがわかる^[19]。現在長崎大学医学部にはポンペ会館と良順会館が設立されている^[20]。

ポンペが医学を学んだユトレヒト陸軍軍医学校は、フランスによるオランダ支配当時、ライデンの陸軍病院付属という形でて建てられ、その後フランスの支配が終わってからも教育が続けられた。ユトレヒト大学医学部との関係を築きながら教育が行われ、軍や植民地への医官を養成するものだった。1850年代はその最盛期で、幕末維新に来日したオランダ人医師のかなりの人数がここの卒業生であった。また、ユトレヒト大学の化学の水準は高く、緊密な関係にあった陸軍軍医学校経由で、日本に高いレベルの化学がもたらされたといわれる。その後医師の養成は大学のみにて行われることとなり、1875年に廃校となる。現在、この学校の建物はホテルとなっている^[21]。

ポンペは湿板写真の研究についても熱心であった。当時、長崎でポンぺについて科学を勉強していた上野彦馬も共に写真の研究に着手した^[22]。感光板に必要な純度の高いアルコールには、ポンぺが分けてくれたジュネパ（ジン）を使った^[23]。

講義の時間割と使用した薬

講義時間割

	午前	午後
月曜日	病理学総論	化学
火曜日	解剖学	生理学
水曜日	病理学総論	化学
木曜日	解剖学	生理学
金曜日	病理学総論	化学
土曜日	解剖学	採鉱学

＊採鉱学は長崎奉行の要望に応えたものと思われる^[24]。

薬物表

（用途がわかっているもののみ表示）

薬品名	用途
Acidum phosphorie 燐酸	清涼、止瀉、消化
Aloe ロカイ	健胃緩下剤
Cantharides カンタリス	皮膚薬、疼痛緩和\|
Ccbebea インド産のクベバ実	治淋剤
Emplastrum Cantharides カンタリス硬膏	炎症、神経痛
Extractum carduibenedicti キバナアザミのエキス	鎮痛剤
Extractum liquiritiae	子宮出血・陣痛・月経過多
Extractum taraxaci タンポポ根のエキス	強壮剤、緩下剤
Folia Sennae センナ薬	緩下剤
Folia uva ursi ウワウルシ薬	防腐・収斂剤
Lichen islandicus' 'イスランド苔	粘膜性健胃苦味剤
Lignum guajaci グアヤクホ	利尿剤
Lignum Sassafrus サッサフラス木	発汗・利尿剤
Manna マンナ樹（英語版）	緩下剤・矯味剤（不快な臭みを消す）
Nitrus argenti fusum	殺菌・腐蝕・収斂
Oleum Foeniculi 茴香油	健胃・駆風・矯味剤・点眼料
Oleum jecoris aselli 肝油	抗くる病・ビタミンAまたはビタミンD欠乏症
Oleum menthae piperitae ハッカ油	健胃、駆風剤、清涼剤、興奮剤
Oleum olivarum オレフ油	乳剤・擦剤・浣腸料
Oleum ricini ヒマシ油	緩下剤
Oxymel simplex 果酢蜜	甘味剤
Radix jalappae pulverat 粉末状のヤラッパ根	下剤
Radix sarsaparillae サルサ根	梅毒
Radix senegae セネガ根	去痰剤

^[25]

語録

ポンペが長崎時代に残した言葉が、長崎大学医学部に銘板として残されている^[26]。

医師は自らの天職をよく承知していなければならぬ。ひとたびこの職務を選んだ以上、もはや医師は自分自身のものではなく、病める人のものである。もしそれを好まぬなら、他の職業を選ぶがよい。

また「医者はよるべなき病者の友」とも教えている^[27]。

注釈

^ 元々はドイツ語書"Handbuch der Analytischen Chemie"のオランダ語訳書をファン・デン・ブルックが所持しており、それを河野に与えたもの。
^ オランダ語で「人工死体」の意味。
^ 司馬遼太郎の『胡蝶の夢』によると、61名に証書を渡している。
^ 治療した患者が13,600人、入院患者が930人^[11]。

脚注

^ 吉村昭歴史小説の世界 - 旅する長崎学
^ 沿革 - 長崎大学医学部
^ 長崎大学薬学部、60頁。
^ 長崎大学薬学部、59-62頁。
^ ポンペと養生所
^ 長崎大学薬学部、62-65頁。
^ ^a ^b 長崎大学薬学部、62頁。
^ P. W. Pestman 『Acta Orientalia Neerlandica』 p.218
^ 馬渡善裕写真の開祖上野彦馬長崎龍馬会
^ 長崎大学薬学部、67頁。
^ ^a ^b 週刊朝日編集部、180頁。
^ 週刊朝日編集部、181頁。
^ ^a ^b 長崎大学薬学部、65-66頁。
^ 週刊朝日編集部、219頁。
^ 週刊朝日編集部、180頁。
^ 週刊朝日編集部、184-186頁。
^ 週刊朝日編集部、191-192頁。
^ 週刊朝日編集部、181頁。
^ 週刊朝日編集部、218頁。
^ 週刊朝日編集部、179-180頁。
^ 長崎大学薬学部、78-79頁。
^ 長崎大学薬学部、83頁。
^ 長崎大学薬学部、87頁。
^ 長崎大学薬学部、63頁。
^ 長崎大学薬学部、68頁。
^ 長崎大学医学部医学科アーカイブ
^ 週刊朝日編集部、188-189頁。

参考文献

長崎大学薬学部編『出島のくすり』　九州大学出版会、2000年。
週刊朝日編集部編『司馬遼太郎の幕末維新Ⅲ「飛ぶが如く」「最後の将軍」「胡蝶の夢」の世界』朝日文庫、2012年。

外部リンク

ポンペ日本滞在見聞記 - 新異国叢書, 第 10 巻、雄松堂書店, 1887

軍職
先代：ヤン・カレル・ファン・デン・ブルック	海軍伝習団医官 1857年 - 1862年	次代：アントニウス・ボードウィン

UpToDate Contents

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1. リソソーム酸マルターゼ欠損症（糖原病II型、ポンペ病） lysosomal acid maltase deficiency glycogen storage disease ii pompe disease
2. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
3. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
4. 脊髄性筋萎縮症 spinal muscular atrophy
5. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder

Japanese Journal

824 ポンペイ・オスティアにおける商業空間の分布に関する基礎的考察(歴史・意匠)

大屋綾乃,堀賀貴
日本建築学会研究報告. 九州支部. 3, 計画系 (50), 617-620, 2011-03-01
NAID 110008595364

プルーストにおける室内装飾 : オデットの「折衷主義」とゲルマント公爵夫人の「帝政様式」

勝山祐子
文化女子大学紀要. 人文・社会科学研究 19, 47-61, 2011-01
… また, ディレクトワール期と第二帝政期に流行した「ポンペイ風」の装飾が,『失われた時を求めて』では, 繰り返し流行するものとして描写される。 …
NAID 110008616549

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「ポンペ病」

ヨハネス・レイディウス・カタリヌス・ポンペ・ファン・メールデルフォールト
ヨハネス・レイディウス・カタリヌス・ポンペ・ファン・メールデルフォールト
	ポンペの肖像
生誕	1829年5月5日; オランダ、ブルッヘ
死没	1908年10月7日（79歳）; ベルギー、ブリュッセル
国籍	オランダ
職業	医師
著名な実績	長崎医学伝習所（後の長崎大学医学部）の設立及び教授

　　[★]

英: Pompe's disease Pompe disease Pompes disease

同: 糖原病II型 glycogen storage disease type II, II型糖原病 type II glycogen storage disease, glycogenosis type II; 酸性マルターゼ欠損症 acid maltase deficiency AMD、全身性糖原病 generalized glycogenosis、α-1,4-グリコシダーゼ欠損症
関: 糖原病

概念

リソソームのα-1,4-グルコシダーゼ(酸性マルターゼ)欠損症
リソソームに存在する酵素であるα-1,4-グルコシダーゼを欠損するため、グリコーゲンが大量に蓄積し、心肺機能の障害で通常1歳以下で死亡(FB.304)

病型

小児型
成人型

病因

疫学

遺伝形式

常染色体劣性遺伝

病変形成＆病理

症状

診断

検査

治療

予後

小児型は一般的に予後不良(IIa型は1歳前後で死亡)

予防

[4] 元々はドイツ語書"Handbuch der Analytischen Chemie"のオランダ語訳書をファン・デン・ブルックが所持しており、それを河野に与えたもの。

[7] オランダ語で「人工死体」の意味。

[12] 司馬遼太郎の『胡蝶の夢』によると、61名に証書を渡している。

[15] 治療した患者が13,600人、入院患者が930人^[11]。

[1] 吉村昭歴史小説の世界 - 旅する長崎学

[2] 沿革 - 長崎大学医学部

[name-3] 長崎大学薬学部、60頁。

[5] 長崎大学薬学部、59-62頁。

[Pompe-6] ポンペと養生所

[8] 長崎大学薬学部、62-65頁。

[nagasaki62-9] 長崎大学薬学部、62頁。

[10] P. W. Pestman 『Acta Orientalia Neerlandica』 p.218

[11] 馬渡善裕写真の開祖上野彦馬長崎龍馬会

[13] 長崎大学薬学部、67頁。

[asahi180-14] 週刊朝日編集部、180頁。

[16] 週刊朝日編集部、181頁。

[Dejima65-66-17] 長崎大学薬学部、65-66頁。

[18] 週刊朝日編集部、219頁。

[19] 週刊朝日編集部、180頁。

[20] 週刊朝日編集部、184-186頁。

[21] 週刊朝日編集部、191-192頁。

[22] 週刊朝日編集部、181頁。

[23] 週刊朝日編集部、218頁。

[24] 週刊朝日編集部、179-180頁。

[25] 長崎大学薬学部、78-79頁。

[26] 長崎大学薬学部、83頁。

[27] 長崎大学薬学部、87頁。

[28] 長崎大学薬学部、63頁。

[29] 長崎大学薬学部、68頁。

[30] 長崎大学医学部医学科アーカイブ

[31] 週刊朝日編集部、188-189頁。

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