アミノマイラン配合

L-イソロイシン、L-バリン、L-ロイシン

UpToDate Contents

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• 1. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
• 2. 乳児および小児における低血糖に対するアプローチ approach to hypoglycemia in infants and children
• 3. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
• 4. Causes of hypoglycemia in infants and children
• 5. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• 分岐鎖アミノ酸製剤

販売名

^※アミノマイラン配合顆粒

組成

成分・含量(１包4.74g中)

• 日局　L-イソロイシン：952mg
  日局　L-ロイシン：1904mg
  日局　L-バリン：1144mg

添加物

• ヒドロキシプロピルセルロース、タルク、白糖、マクロゴール、ヒプロメロース、二酸化ケイ素、l-メントール

禁忌

• 先天性分岐鎖アミノ酸代謝異常のある患者〔メープルシロップ尿症においては痙攣、呼吸障害等があらわれるおそれがある。〕

効能または効果

• 食事摂取量が十分にもかかわらず低アルブミン血症を呈する非代償性肝硬変患者の低アルブミン血症の改善

• 本剤の適用対象となる患者は、血清アルブミン値が3.5g/dL以下の低アルブミン血症を呈し、腹水・浮腫又は肝性脳症を現有するかその既往のある非代償性肝硬変患者のうち、食事摂取量が十分にもかかわらず低アルブミン血症を呈する患者、又は、糖尿病や肝性脳症の合併等で総熱量や総蛋白(アミノ酸)量の制限が必要な患者である。糖尿病や肝性脳症の合併等がなく、かつ、十分な食事摂取が可能にもかかわらず食事摂取量が不足の場合には食事指導を行うこと。なお、肝性脳症の発現等が原因で食事摂取量不足の場合には熱量及び蛋白質(アミノ酸)を含む薬剤を投与すること。
• 次の患者は肝硬変が高度に進行しているため本剤の効果が期待できないので投与しないこと。
• 肝性脳症で昏睡度がIII度以上の患者
• 総ビリルビン値が３mg/dL以上の患者
• 肝臓での蛋白合成能が著しく低下した患者

• 通常、成人に１回１包(4.74g)を１日３回食後経口投与する。

• 本剤は分岐鎖アミノ酸のみからなる製剤で、本剤のみでは必要アミノ酸の全ては満たすことはできないので、本剤使用時には患者の状態に合わせた必要蛋白量(アミノ酸量)及び熱量(１日蛋白量40g以上、１日熱量1000kcal以上)を食事等により摂取すること。特に蛋白制限を行っている患者に用いる場合には、必要最小限の蛋白量及び熱量を確保しないと本剤の効果は期待できないだけでなく、本剤の長期投与により栄養状態の悪化を招くおそれがあるので注意すること。
• 本剤の投与によりBUN又は血中アンモニアの異常が認められる場合、本剤の過剰投与の可能性があるので注意すること。また、長期にわたる過剰投与は栄養状態の悪化のおそれもあるので注意すること。
• 本剤を２ヵ月以上投与しても低アルブミン血症の改善が認められない場合は、他の治療に切り替えるなど適切な処置を行うこと。

薬効薬理

• 本剤は、L-イソロイシン、L-ロイシン、L-バリンからなる分岐鎖アミノ酸製剤である。
  非代償性肝硬変患者の低アルブミン血症は、血中分岐鎖アミノ酸濃度の低下による血中アミノ酸インバランスが、肝臓での蛋白の合成・分解に影響を及ぼし、血清アルブミン値の低下を引き起こしていると考えられている。
  不足している分岐鎖アミノ酸を補うことで、芳香族アミノ酸が増加し分岐鎖アミノ酸が減少している血中アミノ酸インバランスを是正してFischer比を上昇させ、肝臓でのアルブミン合成を促進して低アルブミン血症を改善するとの報告がある。
  本剤は、FAO/WHOのアミノ酸必要比率(Ile：Leu：Val＝1.0：1.75：1.25)を基本とし、非代償性肝硬変における分岐鎖アミノ酸の作用および代謝動態を考慮してロイシンを増量し、Ile：Leu：Val＝1.0：2.0：1.2の配合比に製剤設計された製剤である。²⁾

有効成分に関する理化学的知見

一般名

• 〔日局〕 L-イソロイシン(L-Isoleucine)

化学名

• (2S,3S)-2-Amino-3-methylpentanoic acid

分子式

• C₆H₁₃NO₂

分子量

• 131.17

性状

• 本品は白色の結晶又は結晶性の粉末で、においはないか、又はわずかに特異なにおいがあり、味はわずかに苦い。
  本品はギ酸に溶けやすく、水にやや溶けにくく、エタノール(95)にほとんど溶けない。
  本品は希塩酸に溶ける。

一般名

• 〔日局〕 L-ロイシン(L-Leucine)

化学名

• (2S)-2-Amino-4-methylpentanoic acid

分子式

• C₆H₁₃NO₂

分子量

• 131.17

性状

• 本品は白色の結晶又は結晶性の粉末で、においはないか、又はわずかに特異なにおいがあり、味はわずかに苦い。
  本品はギ酸に溶けやすく、水にやや溶けにくく、エタノール(95)にほとんど溶けない。
  本品は希塩酸に溶ける。

一般名

• 〔日局〕 L-バリン(L-Valine)

化学名

• (2S)-2-Amino-3-methylbutanoic acid

分子式

• C₅H₁₁NO₂

分子量

• 117.15

性状

• 本品は白色の結晶又は結晶性の粉末で、においはないか、又はわずかに特異なにおいがあり、味はわずかに甘いが、後に苦い。
  本品はギ酸に溶けやすく、水にやや溶けやすく、エタノール(95)にほとんど溶けない。
  本品は希塩酸に溶ける。

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